周期性瘫痪

• 一种离子通道异常引起的肌病
• 特征表现为反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪
• 一般预后良好，随年龄增长发作次数减少

简介

周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病，与钾代谢异常有关，主要表现为下肢及近端肌无力较重，该症状可持续数小时或数周，发作间歇期完全正常。本病预后良好，目前主要采用对症支持治疗和对因治疗^[1、2]。

疾病类型^[1、2、3]：

依据发作时血清钾浓度的不同分为：

1. 低钾型周期性瘫痪

依据是否有原发病将低钾型周期性瘫痪分为：

（1）原发型周期性瘫痪

（2）继发性周期性瘫痪：最常见的病因为甲状腺毒症。

2. 高钾型周期性瘫痪

3. 正常钾型周期性瘫痪

症状表现^[1]：

• 低钾型周期性瘫痪

发作期呈对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢及近端较重，可伴有肢体酸胀、针刺感等，发作间期完全正常。

• 高钾型周期性瘫痪

发作时下肢近端先出现肌无力，常伴肌肉痛性痉挛，部分有手肌、舌肌的强直发作等。

• 正常钾型周期性瘫痪

发作时四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难等。

诊断依据^[1、2]：

不同类型的周期性冉瘫痪诊断不尽相同：

• 低钾型周期性瘫痪

依据家族史/甲亢等原发病史和典型发作史（突发四肢近端迟缓性瘫痪，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍），结合血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，补钾后瘫痪明显好转等可确诊疾病。

• 高钾型周期性瘫痪

依据家族史和典型发作史（儿童发作性无力伴肌强直，无感觉障碍和高级神经活动异常），结合血钾含量增高等可确诊疾病。

• 正常钾型周期性瘫痪

依据家族史和典型发作史（夜间持续四肢或部分肌肉瘫痪，发音不清，呼吸困难），结合血清钾水平正常，补钠后好转等可确诊疾病。

是否具有传染性^[1、2]？

否。

是否常见^[1]？

低钾型周期性瘫痪较常见，多见于20～40岁男性，而高钾型、正常钾型周期性瘫痪较少见。

是否可以治愈^[1、2]？

本病不可治愈，目前治疗主要采用对症治疗和支持治疗。预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。

是否遗传^[1]？

部分患者可以遗传。原发性周期性瘫痪是常染色体显性遗传病。

是否在医保范围内？

是。