简介
左心发育不良综合征是一种致死率极高的先天性心脏发育畸形,发病率较低。本病病因尚不明确,可能与家族遗传史、孕期不良暴露如吸烟、用药等有关,造成胎儿左心没有按照正常方式发育。正常情况下,右心将血液泵到肺部,血液在肺部结合氧气,富含氧气的血液回到心脏后,左心会将富含氧气的血液泵送至全身。但若左心发育不良,则无法完成这个过程,从而引起一系列症状,如出现发绀、气促、呼吸困难、四肢冰凉等。本病若不及时诊治,出生1个月内即可死亡,因此必须引起重视。目前本病主要通过手术治疗及药物治疗,治疗后可延长患者生存时间,但致死率仍较高,预后较差。
症状表现:
临床表现可有发绀(皮肤、口唇青紫)、气促、呼吸困难、四肢冰凉等。
诊断依据:
- 根据临床症状(如发绀、气促、呼吸困难等),结合体格检查(心脏听诊有杂音,肺动脉瓣区第二心音亢进、单一)初步诊断;
- 心电图检查:见P波高尖,电轴右偏等右室肥厚表现,可辅助诊断本病;
- 胸片:右心房、右心室扩大,心影呈球形,有肺充血、肺水肿表现,可辅助诊断;
- 超声心动图检查:可见右心房、右心室扩大,而左室腔小壁厚或肺动脉增宽,存在粗大的动脉导管(主动脉及肺动脉间的管道,出生后可关闭)未闭,可确诊本病;
- 右心导管检查:见心房水平分流,动脉导管未闭,表明存在房间隔缺损,可辅助诊断本病;
- 心血管造影:见到左心发育异常如二尖瓣闭锁,可确诊本病。
左心发育不良综合征有哪些类型?
根据畸形位置不同,可分为:
- 主动脉闭锁;
- 二尖瓣闭锁;
- 二尖瓣狭窄;
- 主动脉弓发育不良;
- 主动脉弓闭锁或离断。
根据同时存在的畸形不同,可分为4型:
- Ⅰ型:主动脉、二尖瓣狭窄;
- Ⅱ型:主动脉、二尖瓣闭锁;
- Ⅲ型:主动脉闭锁、二尖瓣狭窄;
- Ⅳ型:主动脉狭窄、二尖瓣闭锁[1]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不是常见病,新生儿中发病率为0.016%,约占先天性心血管病畸形的1.4%左右[1][2]。
是否可以治愈?
难以治愈,通过手术可以延长生存期,但仍可能存在部分发育问题;若未及时治疗,95%的患儿会在一个月内死亡[2]。
是否遗传?
是,本病有一定遗传倾向,有左心发育不良家族史,患本病几率更高。
是否医保范围?
是
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