左心发育不良综合征

• 左心系统呈不同程度发育不良的先天性畸形
• 表现为发绀、气促、呼吸困难、四肢冰凉等症状
• 需手术治疗及药物对症治疗，但预后较差

简介

左心发育不良综合征是一种致死率极高的先天性心脏发育畸形，发病率较低。本病病因尚不明确，可能与家族遗传史、孕期不良暴露如吸烟、用药等有关，造成胎儿左心没有按照正常方式发育。正常情况下，右心将血液泵到肺部，血液在肺部结合氧气，富含氧气的血液回到心脏后，左心会将富含氧气的血液泵送至全身。但若左心发育不良，则无法完成这个过程，从而引起一系列症状，如出现发绀、气促、呼吸困难、四肢冰凉等。本病若不及时诊治，出生1个月内即可死亡，因此必须引起重视。目前本病主要通过手术治疗及药物治疗，治疗后可延长患者生存时间，但致死率仍较高，预后较差。

症状表现：

临床表现可有发绀（皮肤、口唇青紫）、气促、呼吸困难、四肢冰凉等。

诊断依据：

1. 根据临床症状（如发绀、气促、呼吸困难等），结合体格检查（心脏听诊有杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、单一）初步诊断；
2. 心电图检查：见P波高尖，电轴右偏等右室肥厚表现，可辅助诊断本病；
3. 胸片：右心房、右心室扩大，心影呈球形，有肺充血、肺水肿表现，可辅助诊断；
4. 超声心动图检查：可见右心房、右心室扩大，而左室腔小壁厚或肺动脉增宽，存在粗大的动脉导管（主动脉及肺动脉间的管道，出生后可关闭）未闭，可确诊本病；
5. 右心导管检查：见心房水平分流，动脉导管未闭，表明存在房间隔缺损，可辅助诊断本病；
6. 心血管造影：见到左心发育异常如二尖瓣闭锁，可确诊本病。

左心发育不良综合征有哪些类型？

根据畸形位置不同，可分为：

1. 主动脉闭锁；
2. 二尖瓣闭锁；
3. 二尖瓣狭窄；
4. 主动脉弓发育不良；
5. 主动脉弓闭锁或离断。

根据同时存在的畸形不同，可分为4型：

1. Ⅰ型：主动脉、二尖瓣狭窄；
2. Ⅱ型：主动脉、二尖瓣闭锁；
3. Ⅲ型：主动脉闭锁、二尖瓣狭窄；
4. Ⅳ型：主动脉狭窄、二尖瓣闭锁^［1］。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不是常见病，新生儿中发病率为0.016％，约占先天性心血管病畸形的1.4％左右^{［1］［2］}。

是否可以治愈？

难以治愈，通过手术可以延长生存期，但仍可能存在部分发育问题；若未及时治疗，95％的患儿会在一个月内死亡^［2］。

是否遗传？

是，本病有一定遗传倾向，有左心发育不良家族史，患本病几率更高。

是否医保范围？

是