费尔蒂综合征

• 类风湿性关节炎的一种特殊类型
• 类风湿性关节炎伴中性粒细胞减少及脾肿大
• 通过脾切除和抗风湿药来治疗，预后较差

简介

费尔蒂综合征是一种罕见的自身免疫病，是类风湿性关节炎的一种特殊类型，以类风湿性关节炎、中性粒细胞减少和脾肿大的三联征为特点。患者关节破坏严重如出现关节炎、关节畸形，同时关节外病变严重，如肝、脾、淋巴结肿大，血管炎及中性粒细胞减少导致反复细菌感染，感染是死亡的主要原因。主要通过脾切除和改变病情的抗风湿药来治疗。费尔蒂综合征比单纯类风湿性关节炎预后更差，反复感染可导致死亡率增加^[1-4]。

症状表现^[1，2]：

以类风湿性关节炎、中性粒细胞减少和脾肿大的三联征为特点，即可有关节炎、关节畸形、细菌感染导致的发热、脾大或巨脾的临床表现。也可有血管炎导致出现皮肤粘膜瘀点、瘀斑，胸膜心包炎导致的胸痛，淋巴结肿大等表现。

诊断依据^[1，2]：

依据类风湿性关节炎、中性粒细胞减少和脾肿大的临床表现，结合中性粒细胞计数低于2000/μL及免疫学检查显示类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（ACPA）滴度升高，可确诊疾病。

疾病类型^[1，2]：

依据关节破坏程度分成4类：

1. 早期费尔蒂综合征
2. 中期费尔蒂综合征
3. 严重期费尔蒂综合征
4. 终末期费尔蒂综合征

是否常见^[1，2]？

罕见，发病率占类风湿性关节炎的1%。

是否可以治愈^[1，2]？

不可治愈。治疗的主要手段有应用改变病情的抗风湿药、粒细胞集落刺激因子、脾切除等以改善症状，延缓疾病进展。

是否遗传^[1，2]？

否

是否在医保范围内？

是