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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征介绍
  • 是一种嗜酸性粒细胞升高的变态反应性疾病。
  • 表现为发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦。
  • 治疗上目前主要以药物进行治疗,预后较差。

简介

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,是指一种病因不明的嗜酸性粒细胞升高的变态反应性疾病,可导致全身多脏器出现异常。该病的发作与寄生虫感染、过敏性疾病、免疫异常、血液病等因素有关。临床表现包括发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦。治疗上以药物治疗为主。预后情况较差。

症状表现:

典型症状是发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦。

诊断依据:

依据典型的发热、咳嗽、胸痛、心悸、消瘦等表现,结合血液检查表现为嗜酸性粒细胞数量增加,可有红细胞和血红蛋白下降,血小板轻度下降,肝肾功能损害者有转氨酶、肌酐异常升高;骨髓象检查可见骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞,可明确诊断。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征有哪些类型?

根据病情严重程度,该病可分为:

  • 轻度特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
  • 中度特发性嗜酸性粒细胞增多综合征
  • 重度特发性嗜酸性粒细胞增多综合征

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,目前发病率约0.04‰,男性患者多于女性患者[1]

是否可以治愈?

大多数患者不能治愈,只有通过药物等治疗后,患者病情能维持稳定状态。

是否遗传?

是否医保范围?

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征相关科普内容

文章 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的一般治疗方案

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)是一种较为罕见的血液系统疾病,其特点为嗜酸性粒细胞在血液中的数量异常增多。本文将为您介绍IHES的一般治疗方案,帮助您了解如何应对这种疾病。 一、治疗方案 IHES的治疗应以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。以下是一些常见的治疗方案: 1. 肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素是IHES的首选治疗药物,可抑制嗜酸性粒细胞的产生。常用药物包括泼尼松、地塞米松等。治疗过程中,患者需要定期复查血常规,根据病情调整药物剂量。 2. 细胞毒药物:对于病情较重、激素治疗效果不佳的患者,可以考虑使用细胞毒药物,如羟基脲、长春新碱等。这些药物可抑制骨髓造血功能,降低血液中嗜酸性粒细胞的数量。 3. 生物因子和免疫抑制药:干扰素、环孢素A等生物因子和免疫抑制药可调节机体免疫功能,有助于改善IHES患者的病情。 4. 白细胞单采术:对于血液中嗜酸性粒细胞数量过多的患者,可采用白细胞单采术降低血液中嗜酸性粒细胞的数量。 5. 脾脏切除:约43%的IHES患者伴有脾脏肿大,严重者可出现脾功能亢进和脾梗死。对于这些患者,可以考虑进行脾脏切除手术。 6. 骨髓移植:对于病情进展迅速、常规治疗效果不佳的患者,可以考虑进行骨髓移植。 7. 心脏外科治疗:部分IHES患者伴有心脏病变,如二尖瓣或三尖瓣膜受损等。对于这些患者,可以考虑进行心脏外科治疗。 二、预后 IHES的预后因个体差异而异。未经治疗的患者,50%在1年内死亡,平均存活时间为9个月。近年来,随着治疗方法的不断改进,IHES患者的预后有所改善。

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文章 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征治疗

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)是一种较为罕见的血液系统疾病,主要表现为外周血嗜酸性粒细胞数量异常升高。那么,特发性嗜酸性粒细胞增多综合征应该如何治疗呢?本文将为您详细介绍几种常见的治疗方式。 首先,肾上腺皮质激素是治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的首选药物。这类药物可以抑制嗜酸性粒细胞的产生,对于改善症状具有显著效果。 其次,细胞毒药物如羟基脲等,适用于白细胞数量明显增多、脏器浸润严重、病情进展迅速的患者。这类药物可以抑制细胞增殖,帮助控制病情。 此外,生物因子和免疫抑制药也是治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的有效手段。这些药物可以调节免疫系统,降低嗜酸性粒细胞数量,改善患者症状。 对于一些病情严重、治疗效果不佳的患者,可以考虑进行白细胞单采术。该手术通过分离出异常增多的嗜酸性粒细胞,再进行针对性治疗。 脾脏切除是治疗特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的一种方法。由于部分患者存在脾脏肿大,切除脾脏可以减轻症状,降低感染风险。 对于病情进展迅速、常规治疗效果不佳的患者,可以考虑进行骨髓移植。该手术可以替换患者的骨髓细胞,从而达到治疗目的。 最后,对于合并心脏病变的患者,可以考虑进行心脏外科手术,如瓣膜修补或瓣膜置换术,以改善心脏功能。 除了上述治疗方式,患者还需要注意日常保养,如保持良好的作息习惯、加强锻炼、避免过度劳累等。同时,定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案,对于改善预后具有重要意义。

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