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高血氨症

高血氨症

别名:高氨血症,尿素循环代谢病

就诊科室:

肾病内科 急诊科

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高血氨症介绍

简介

高血氨症是机体内血氨代谢相关酶缺陷,导致的慢性罕见遗传病,主要临床表现为厌食、嗜睡、惊厥及低体温,部分患者可见呼吸加快、口唇及四肢发麻等症状,严重者可并发肝性脑病和呼吸性碱中毒。该病主要采用药物治疗,辅以手术治疗。对于成人昏迷前若进行积极治疗,预后比较好;对于患儿即使早期治疗,效果也不太好,存活率不高,也会留下后遗症;若不及时治疗,存活率较低。

症状表现

典型症状是厌食、嗜睡、惊厥及低体温。

诊断依据

依据患者有家族遗传病史,且出现厌食、嗜睡、惊厥及低体温等症状,可以初步诊断该病;加之通过实验室检查,可明确血氨升高及肝肾功能损伤;再者通过基因检测,可明确家族遗传基因的影响;还有通过脑电图可分析患者神经系统病变;多项检查综合诊断该病。

高血氨症有哪些类型?

无。

是否具有传染性?

否。

是否常见?

否,本病是一种遗传代谢病,好发人群为急性感染者和高蛋白饮食者[1]

是否可以治愈?

可以,大多数患者经过积极治疗治愈效果尚可,预后尚可;少数不及时治疗可并发感染,出现肝性脑病和呼吸性碱中毒,预后较差,患者存活率较低。

是否遗传?

是。

是否医保范围?

是。

高血氨症相关问诊记录

我想了解利福昔明片是否适合我的肝性脑病辅助治疗,并与门冬氨酸鸟氨酸颗粒进行比较。

就诊科室:药剂科

总交流次数:27

医生建议:对于肝性脑病的辅助治疗,利福昔明片是一个有效的选择。然而,使用前请确保没有过敏或用药禁忌。同时,保持清淡饮食,避免辛辣刺激性食物,平时避免过度劳累。门冬氨酸鸟氨酸颗粒主要用于治疗急慢性肝病,不适合作为肝性脑病的辅助治疗药物。

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肝硬化引起的血氨升高如何处理?

就诊科室:药剂科

总交流次数:18

医生建议:对于肝硬化引起的高血氨症,门冬氨酸鸟氨酸颗粒是一种有效的治疗药物。请在医生或药师的指导下使用,并注意用法用量。同时,合理的饮食和生活习惯也非常重要,避免高蛋白饮食,多吃新鲜蔬菜和水果,保持良好的睡眠和心态,定期复查肝功能和血氨水平。遵循医生的治疗方案,按时服药,注意药物的副作用和相互作用。

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42岁男性体检发现丙氨酸氨基和天门冬氨基升高,想了解原因和处理方法。

就诊科室:药剂科

总交流次数:6

医生建议:根据体检结果,可能存在肝功能异常或其他代谢紊乱的可能性。建议尽快去医院进行详细检查,医生会根据检查结果给出针对性的治疗方案。同时,保持良好的生活习惯和饮食结构,避免自行用药。注意休息,避免过度劳累和摄入过多的高蛋白食物。

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高血氨症相关科普内容

文章 高血氨症治疗有何方案?

高血氨症是一种由肝脏功能异常导致的血液中氨含量升高的疾病。治疗高血氨症需要针对病因进行综合治疗。 1. 基础治疗:包括限制蛋白质摄入,因为蛋白质代谢会产生氨,同时补充维生素B6和L-鸟氨酸等药物,帮助氨的代谢。 2. 药物治疗:根据病情严重程度,可能需要使用抗生素、抗病毒药物或免疫抑制剂等。 3. 肝脏支持治疗:如使用肝保护剂,改善肝脏功能。 4. 症状治疗:对于症状明显的患者,可能需要给予降氨治疗,如使用乙酰唑胺等。 5. 特殊人群治疗:如孕妇、儿童和老年人等特殊人群,治疗需根据个体情况调整。

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文章 小孩反复长疖子是哪些原因引起的?

小孩反复长疖子可能是由于以下原因引起的: 1. 痱子:当头皮长时间出汗未及时清洁,或头发清洁不彻底时会导致痱子,如果进一步发生感染并化脓会变成疖子。 2. 抵抗力低:反复长疖子时需要考虑小孩的抵抗力是否有问题,或者小孩是否存在免疫缺陷。 3. 高血氨症:高血氨症的小孩除出现湿疹之外,也可能反复出现皮肤感染和疖子,需要到医院确诊,及时治疗预防感染。

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文章 小孩反复长疖子是怎么回事?

小孩反复长疖子,可能是由多种原因引起的。 1. 痱子:头皮长时间出汗未及时清洁,或头发清洁不彻底时,会导致痱子,若进一步感染化脓,则可能变成疖子。 2. 抵抗力低:小孩抵抗力低,或存在免疫缺陷,也可能导致反复长疖子。 3. 高血氨症:高血氨症的小孩,除出现湿疹外,也可能反复出现皮肤感染和疖子。 因此,当小孩反复长疖子时,应及时就医,以确诊和治疗。

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文章 小孩反复长疖子怎么办?

小孩反复长疖子,可能是痱子、抵抗力低、高血氨症等原因引起的。需要积极就医,针对病因进行治疗。 1. 痱子:保持头皮清洁,避免长时间出汗,及时清洁汗渍。 2. 抵抗力低:增强小孩的体质,提高免疫力。 3. 高血氨症:到医院确诊,进行针对性治疗。

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文章 脊髓疾病:治疗与日常保养的探索

脊髓疾病,作为一种神经系统疾病,给患者的生活带来了诸多困扰。然而,随着医疗技术的不断发展,脊髓疾病的治疗已经取得了显著的进展。 首先,治疗脊髓疾病的关键在于治疗原发病。例如,对于由脊柱侧弯引起的脊髓压迫,矫正手术是治疗的首选。而对于由炎症引起的脊髓疾病,如多发性硬化症,抗炎治疗和免疫调节治疗是关键。 其次,针对脊髓疾病的治疗还需消除诱发因素。例如,对于高血氨症,限制蛋白质摄入、保持肠道通畅、使用抗生素等措施可以有效减少氨的吸收。此外,使用谷氨酸、精氨酸等药物中和血氨,以及使用左旋多巴消除假介质的干扰也是治疗的重要手段。 在一些特殊情况下,如急性脊髓炎,换血疗法可能是一种有效的治疗方法。此外,体外异体肝灌注与交叉循环疗法等新型治疗方法也在逐渐应用于临床。 除了药物治疗,日常保养对于脊髓疾病患者来说也非常重要。合理的饮食、适量的运动、保持良好的心态等都有助于提高患者的生活质量。 总之,脊髓疾病虽然难以治愈,但通过综合治疗和日常保养,患者的生活质量可以得到有效改善。

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文章 脊髓疾病:如何实现根治与康复

脊髓疾病,作为一种常见的神经系统疾病,对患者的身心健康造成了极大的影响。那么,脊髓疾病真的能够得到根治吗?本文将为您揭开脊髓疾病的神秘面纱,探讨其治疗方法。 首先,治疗脊髓疾病的关键在于针对原发病进行治疗。不同类型的脊髓疾病,其治疗方法也有所不同。例如,对于脊髓损伤,早期干预和康复训练至关重要;而对于脊髓肿瘤,手术切除是首选治疗方法。 其次,消除诱发因素也是治疗脊髓疾病的重要环节。例如,对于高血氨症引起的脊髓疾病,可以通过限制蛋白质摄入、保持肠道通畅、应用抗生素等措施减少氨的吸收,并使用谷氨酸、精氨酸等药物中和血氨。此外,左旋多巴等药物可以消除假介质的干扰。 在一些特殊情况下,换血疗法和体外异体肝灌注与交叉循环疗法等先进技术也被应用于脊髓疾病的治疗中。这些疗法可以有效地清除体内的毒素,为脊髓提供更好的修复环境。 除了药物治疗,日常保养也对于脊髓疾病的治疗至关重要。患者应保持良好的生活习惯,避免过度劳累,适当进行康复训练,以促进脊髓功能的恢复。 总之,脊髓疾病的治疗是一个复杂的过程,需要医生和患者共同努力。通过针对原发病进行治疗、消除诱发因素、采用先进的医疗技术以及日常保养,脊髓疾病的治疗效果有望得到显著提高。

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文章 脊髓疾病的治疗策略及日常保养要点

脊髓疾病,一种严重威胁患者健康的疾病,其治疗需要根据不同的病因采取不同的方法。 首先,治疗应以治疗原发病为主。例如,对于由代谢性疾病引起的脊髓疾病,如高血氨症,应消除产生高血氨等的诱发因素。这包括限制蛋白质摄入量、保持肠道通畅、应用抑制肠道菌生长的抗生素等措施减少氨的吸收。同时,使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、丝氨酸等中和血氨,以及使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰。 其次,对于某些特定类型的脊髓疾病,可能需要采用更激进的治疗方法。例如,换血疗法可以迅速清除血液中的毒素,从而改善脊髓功能。此外,体外异体肝灌注与交叉循环疗法等新型治疗方法也在探索之中。 在日常生活中,患者应注重日常保养,包括适当的锻炼、保持良好的生活习惯以及遵循医嘱进行治疗。同时,选择一家专业的医院和科室进行治疗至关重要,以确保得到最有效的治疗。 以下是一个脊髓疾病患者的真实案例。李先生,50岁,因脊髓疾病导致下肢无力,行动困难。经过一系列检查,确诊为高血氨症。经过综合治疗,包括限制蛋白质摄入、应用抗生素等,李先生的病情得到了明显改善,下肢力量逐渐恢复,生活质量得到了提高。

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文章 高血氨症治疗有哪些方法?

高血氨症是一种常见的神经系统疾病,其症状包括意识模糊、抽搐、昏迷等。在神经内科,针对高血氨症的治疗主要包括药物治疗和饮食管理。 药物治疗方面,常用的药物有精氨酸、谷氨酸等,这些药物可以帮助降低血氨水平。此外,对于严重的高血氨症患者,可能需要使用肝素或血浆置换等治疗方法。 饮食管理方面,患者应避免高蛋白食物的摄入,同时增加蔬菜和水果的摄入,以促进氨的排泄。 在治疗过程中,患者需要定期复查血氨水平,以及时调整治疗方案。 总之,高血氨症的治疗需要综合考虑药物治疗和饮食管理,患者应积极配合医生的治疗方案,以改善病情。 。

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文章 肝性脊髓病的日常治疗与保养

脊髓病是一种严重的神经系统疾病,它可能影响患者的日常生活和工作。在治疗脊髓病的过程中,消除诱发因素是至关重要的。其中,肝性脊髓病就是一种由肝脏疾病引起的脊髓损伤。为了治疗肝性脊髓病,首先要限制蛋白的摄入量,因为蛋白质代谢会产生氨,而氨的积累会导致高血氨症。因此,通过口服新霉素和乳果糖可以减少肠道氨的吸收。 此外,使用药物如鸟氨酸?天冬氨酸、谷氨酸钠和精氨酸可以帮助降低血氨水平。这些药物可以促进氨在肝脏中转化为无毒物质,从而减轻肝性脊髓病的症状。 除了药物治疗,补充支链氨基酸也是治疗肝性脊髓病的重要手段。支链氨基酸可以竞争性地抑制芳香族氨基酸进入大脑,从而减少氨在脑中的积累。 除了药物治疗,日常保养也是治疗肝性脊髓病的关键。患者应该保持良好的生活习惯,避免过度劳累,适当进行体育锻炼,以增强体质和免疫力。 在治疗肝性脊髓病的过程中,患者应该定期到医院就诊,与医生保持良好的沟通,及时调整治疗方案。同时,患者应该保持乐观的心态,积极面对疾病,相信自己能够战胜病魔。

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文章 脊髓病:治疗之路与日常保养

脊髓病是一种常见的神经系统疾病,对患者的生活质量造成严重影响。然而,随着医疗技术的不断发展,脊髓病的治疗取得了显著进展。 首先,治疗脊髓病的关键在于针对原发病进行治疗。例如,针对脊髓损伤的患者,需要采取手术或非手术方法来修复受损的脊髓。而对于脊髓炎等自身免疫性疾病,则需要使用免疫抑制剂等药物来控制病情。 其次,针对脊髓病患者的并发症,如高血氨症,需要采取综合治疗措施。这包括限制蛋白质摄入、保持肠道通畅、使用抗生素抑制肠道菌生长等,以减少氨的吸收。同时,使用谷氨酸、精氨酸等药物中和血氨,以及使用左旋多巴治疗以消除假介质的干扰。 此外,对于一些严重的脊髓病患者,可以考虑采用换血疗法或体外异体肝灌注与交叉循环疗法等先进的治疗方法。这些方法虽然风险较高,但在某些情况下可以有效改善患者的症状。 在日常生活中,脊髓病患者应注重日常保养,如进行适当的康复训练、保持良好的心态等,以促进病情的恢复。 总之,脊髓病虽然难以根治,但通过综合治疗和科学管理,患者仍然有望改善生活质量。

癌症防治先锋

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