<ul>
  <li>少见的主动脉血管畸形。</li>
  <li>破裂时出现心悸、胸痛、剧烈咳嗽、气喘等。</li>
  <li>治疗上予手术切除治疗。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>主动脉窦动脉瘤，是一种少见主动脉血管畸形，指主动脉瘤样扩张突入心脏，扩张中瘤壁逐渐变薄易破裂，可造成主动脉-心脏瘘（主动脉和心脏间除了主动脉瓣外其余异常的瘘道）、心力衰竭等严重后果，常伴室间隔缺损。该病的发作与先天发育不良和后天感染等有关。瘤体破裂前无明显症状，瘤体破裂时表现为剧烈活动或情绪刺激下突发心前区剧痛、心悸、气急等。如发现主动脉窦动脉瘤应尽早切除。瘤体破裂属危急重症，需积极抢救，大部分患者预后较差，如救治不及时患者迅速死亡。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是瘤体破裂前无明显症状，瘤体破裂时表现为剧烈活动或情绪刺激下突发心前区剧痛、心悸、气急等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据典型的瘤体破裂前无明显症状，瘤体破裂时表现为剧烈活动或情绪刺激下突发心前区剧痛、心悸、气急等表现，结合超声心动图表现为主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘，X线检查示心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹理加深，可明确诊断。</p>
<h3>主动脉窦动脉瘤有哪些类型？</h3>
<p>1.根据瘤体突入部位，该病可分为：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>右主动脉窦动脉瘤；</strong></li>
  <li>
    <strong>左主动脉窦动脉瘤；</strong></li>
  <li>
    <strong>后主动脉窦动脉瘤。</strong></li></ul>
<p>2.根据发病原因，本病可分为：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>先天性脉主动脉窦动脉瘤；</strong></li>
  <li>
    <strong>后天性脉主动脉窦动脉瘤。</strong></li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否。</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病为罕见病，多生于20到40岁人群，约1/3患者起病急骤并迅速死亡，男性患者多于女性患者<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>该病总体预后不佳，尽早发现瘤体并及时手术切除可治愈，如救治不及时则会病情迅速恶化，发病数日后死于右心衰竭。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是。</p>

<h3>为什么会得主动脉窦动脉瘤？</h3>
<p>主动脉窦动脉瘤的发病机制至今并未完全明确。该病的发作与先天发育不良和后天感染等有关<sup>[1]</sup>。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>先天因素：</strong>胚胎发育时期，主动脉窦组织发育不全，或存在室间隔缺损导致右冠窦临近右室漏斗部失去支撑而扩张；</li>
  <li>
    <strong>后天因素：</strong>感染性心内膜炎、梅毒、长期高血压等造成主动脉窦弹力层撕裂，血管呈瘤样扩张。</li></ul>
<h3>哪些因素可能会诱发主动脉窦动脉瘤？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>剧烈运动：</strong>患者剧烈运动时心脏活动加剧、血压快速升高，牵拉、冲击薄弱的瘤体易造成破裂，诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>情绪激动：</strong>患者情绪激动时血流速度加快，血压升高，冲击薄弱的瘤体易造成破裂，诱发本病。</li></ul>
<h3>哪些人容易主动脉窦动脉瘤？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>室间隔缺损患者：</strong>室间隔严重缺损者可导致主动脉窦的右冠窦临近右室漏斗部失去支撑而扩张；</li>
  <li>
    <strong>梅毒患者：</strong>梅毒螺旋体可损伤主动脉内膜和弹力层，造成主动脉窦等部位血管壁变薄，血管呈瘤样扩张。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期主动脉窦动脉瘤？</h3>
<p>该病发病隐匿，早期可无明显发病前兆。</p>
<h3>怎么知道自己患有主动脉窦动脉瘤？</h3>
<p>主动脉窦动脉瘤患者的典型表现为瘤体破裂前无明显症状，瘤体破裂时表现为剧烈活动或情绪刺激下突发心前区剧痛、心悸、气急等。</p>
<p>不同类型的主动脉窦动脉瘤可有不同的症状表现：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>先天性主动脉窦动脉瘤：</strong>患者发病较早，发作前很长一段时间无明显症状，瘤体破裂时表现为突发心前区剧痛、心悸、气急、呼吸困难、血压降低、口唇发紫等。患者多有室间隔缺损表现为气促、呼吸困难、多汗、反复肺部感染（发热、咳嗽、咳痰等）；</li>
  <li>
    <strong>后天性主动脉窦动脉瘤：</strong>患者瘤体破裂前有原发疾病的表现，如梅毒会有鼻子、生殖器等部位皮肤溃疡、红斑和腹股沟淋巴结肿大。高血压患者会有血压偏高、头晕、心慌等表现。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分严重的主动脉窦动脉瘤患者，可能会出现心脏骤停或猝死等情况。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>室间隔缺损：</strong>先天性主动脉窦动脉瘤患者多并发室间隔缺损，表现为气促、呼吸困难、多汗、反复肺部感染等；</li>
  <li>
    <strong>主动脉夹层：</strong>后天性主动脉窦动脉瘤患者多并发主动脉夹层，夹层破裂时表现为刀割样、撕裂样胸痛、血压急剧升高（收缩压大多超过220mmHg）。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>急诊科、血管外科</strong></p>
<ul>
  <li>出现突发心前区剧痛、心悸、气急，至急诊科就诊；</li>
  <li>出现诊断主动脉窦瘤破裂，至血管外科就诊。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>胸痛情况下，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现心前区刀割样、撕裂样胸痛及时就医；</li>
  <li>出现呼吸困难、血压降低、口唇发紫等情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>体格检查：</strong>胸骨左缘3、4肋间扪及震颤，并听到IV级连续性粗糙杂音，向心尖传导，周围血管脉压增宽，脉象如水冲、枪击杂乱、快速而宏大，腹部可扪及肿大的肝脏。可提示主动脉窦动脉瘤破裂伴右心衰。</li>
  <li>
    <strong>超声心动图：</strong>表现为主动脉窦局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘，可明确诊断。</li>
  <li>
    <strong>胸部X线检查：</strong>心影增大、肺动脉段突出、肺门充血、肺纹理加深，可明确诊断。</li></ol>

<p>本病可通过急性期治疗和手术治疗的治疗，少数患者治疗及时可以治愈，但大部分患者因循环衰竭而死亡。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>维持循环和呼吸功能，切除瘤体。</p>
<h3>急诊治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>循环支持：</strong>主动脉窦动脉瘤破裂患者急诊抢救时需尽早进行循环支持，予体外循环控制心博，但出现心源性休克时首先使用去甲肾上腺素，根据循环血量和心脏状况适当补液和强心。但出现右心衰时禁止补液，强心首选西地兰，使用前关注患者电解质特别是钾离子水平。</li>
  <li>
    <strong>呼吸支持：</strong>主动脉窦动脉瘤破裂患者急诊抢救时需尽早进行呼吸支持，选择面罩吸氧、球囊面罩或呼吸机给氧等，出现呼吸衰竭时及时予尼可刹米等呼吸兴奋剂治疗。</li></ul>
<h3>手术治疗</h3>
<p>主动脉窦瘤切除术：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>适应症：</strong>无症状的主动脉窦动脉瘤患者，有症状的主动脉窦动脉瘤患者须生命体征稳定；</li>
  <li>
    <strong>禁忌症：</strong>生命体征不稳定患者、严重肝肾不全患者、不能耐手术或配合者；</li>
  <li>
    <strong>手术过程：</strong>在体外循环支持下开胸，切开右心室和右心房，从裂口两侧分别剪开瘤壁至距离入口3mm处，于颈部环形剪除瘤壁，然后沿纤维瓣环作“8”式缝合，血管壁外侧衬心包片，连续缝合加固。如合并室间隔缺损者需补片修补，如伴主动脉关闭不全者需缝合固定于管壁；</li>
  <li>术后保证充分供氧，保持呼吸道通畅，术后体循环支持，术后保证伤口清洁干燥，术后一般需持续引流并注意引流情况。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>治疗时间一般为1-2周，具体治疗周期根据患者病情严重程度而定。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>尽早发现瘤体并及时手术切除可治愈；</li>
  <li>如救治不及时则会病情迅速恶化，发病数日后死于右心衰竭。</li></ul>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>如患者能康复出院，出院后1-2个月内注意复查血压、电解质及主动脉和手术部位愈合情况检查，并依据复查结果进行下一步的治疗及康复。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需关注胸痛、心悸、气急等是否好转，伤口是否渗血、渗液，可进行血压监测并记录，出现异常症状及时复诊<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>患者宜少饮水，多吃新鲜蔬菜和水果促进伤口愈合，如苹果、番茄、樱桃、香蕉等；</li>
  <li>宜多吃富含优质蛋白的食物如牛奶、鸡蛋白、豆类、瘦肉、鱼肉等；</li>
  <li>忌刺激性食物如辣椒、胡椒、蒜等，忌熏制、腌制及坚硬的食物，如烧烤、坚果等。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活：</strong>洗澡时避免打湿伤口，保证伤口清洁干燥，避免受凉感冒，戒烟戒酒；</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适当康复锻炼，不可进行高强度的剧烈运动，锻炼中注意保护胸廓，不可牵拉、刺激、触碰伤口，避免伤口撕裂和感染；</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>部分患者手术治疗后精神和心理遭受一定的打击，患者家属和朋友要给患者心理安慰，支持、鼓励患者积极治疗；</li>
  <li>
    <strong>用药：</strong>患者应用把保护心脏药和降压药时，注意避免饮酒，注意药物不良反应，如有不适尽早就医。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防主动脉窦动脉瘤？</h3>
<ul>
  <li>工作上避免久坐，培养良好的工作习惯和人际关系，避免争吵和情绪激动；</li>
  <li>日常生活中要严格戒烟，注意个人卫生，小心梅毒感染，关注血压，如多次血压超过140mmmHg应及时就诊；</li>
  <li>饮食上可适度饮酒，但不能酗酒；</li>
  <li>运动方面，积极参加健身体育活动，如游泳、登山等，规律锻炼，不可过度负重。</li></ul>
<p>
  <strong>高危人群怎样预防主动脉窦动脉瘤？</strong></p>
<ul>
  <li>
    <strong>室间隔缺损患者：</strong>早发现早治疗是关键，尽早行胸部X片检查并手术治疗是最佳处理方法；</li>
  <li>
    <strong>梅毒患者：</strong>予足量青霉素积极治疗梅毒，保持个人和配偶卫生习惯，不滥交和冶游，定期体检，体检内容包括胸部X片。</li></ul>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1]贾艳彩,党瑜华,陈魁.主动脉窦动脉瘤破裂28例临床分析[J].临床荟萃,2019,24(08):704-705.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2]张文凯,冯晓东,马捷,李家成.主动脉窦动脉瘤破裂的病因诊断和外科治疗[J].山西临床医药,2020(07):545-546.</span></h5>

副主任医师

主动脉窦动脉瘤，是一种少见主动脉血管畸形，指主动脉瘤样扩张突入心脏，扩张中瘤壁逐渐变薄易破裂，可造成主动脉-心脏瘘（主动脉和心脏间除了主动脉瓣外其余异常的瘘道）、心力衰竭等严重后果，常伴室间隔缺损。该病的发作与先天发育不良和后天感染等有关。瘤体破裂前无明显症状，瘤体破裂时表现为剧烈活动或情绪刺激下突发心前区剧痛、心悸、气急等。如发现主动脉窦动脉瘤应尽早切除。瘤体破裂属危急重症，需积极抢救，大部分患者预后较差，如救治不及时患者迅速死亡。