阿克森费尔德-里格尔综合征

• 发育异常的疾病，双眼发病，有遗传性
• 角膜后胚胎环、虹膜异常、继发性青光眼等
• 治疗上针对并发症治疗、抗青光眼治疗

简介

阿克森费尔德-里格尔综合征，是一组发育异常性疾病，可呈家族性，双眼发病，可继发青光眼，多见于儿童及少年期^[1]。该病的发作与常染色体显性遗传有关。

临床表现包括角膜胚胎环、虹膜基质萎缩或发育不全、继发性青光眼，可伴发其他眼部异常或全身表现。治疗上主要针对其并发症进行必要的治疗，早期行抗青光眼治疗。合并全身疾病较重者，预后较差。

症状表现：

典型症状是角膜后胚胎环、虹膜发育异常、继发性青光眼等，通常双眼发病。

诊断依据：

依据典型的角膜后胚胎环、虹膜异常、双眼发病、继发性青光眼表现，结合视力检查、裂隙灯、眼底镜、房角镜、眼压检查，可发现视力下降、视野缺损、虹膜萎缩或缺损、虹膜粘连、角膜后胚胎环、角膜大小异常、眼压增高，可明确诊断。

阿克森费尔德-里格尔综合征有哪些类型？

根据发育缺陷部位，该病可分为：

• Axenfeld异常
• Rieger异常
• Rieger综合征

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病较罕见，人群发病率仅为二十万分之一，双眼发病，男女发病均等[1]。

是否可以治愈？

大多数患者不能治愈。可进行对症治疗、抗青光眼治疗缓解症状。

是否遗传？

是，本病为常染色体显性遗传，男女患病机会相等，常有家族史。

是否医保范围？

是