<ul>
  <li>临床表现为全身症状和肾功能损伤。</li>
  <li>多数与遗传和感染因素有关。</li>
  <li>可以药物治疗、透析治疗，预后较好。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害是原发性小血管炎引起的肾小球肾炎和肾功能坏死，其具体发病原因暂不明确，目前大多认为是遗传和感染导致的此病。主要临床表现为全身症状，如发热、乏力、消瘦等；呼吸道症状包括咳嗽、流鼻涕等以及肾功能损伤，如血尿、蛋白尿。一般可以进行药物治疗，严重肾功损伤患者需要透析治疗，及时治疗预后较好。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状发热、消瘦、咳嗽、流涕、血尿、蛋白尿。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害一般通过尿常规检查出血尿、蛋白尿和血象检查有白细胞、血小板增高以及血清抗中性白细胞胞浆抗体阳性来确诊。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>常见，老年人多见，男性多于女性，但是目前暂时没有准确的流行病学数据显示其患病率。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，通常是药物或者透析治疗治愈。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得原发性小血管炎肾损害？</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害的病因暂时不明确，多数认为与遗传因素和感染有关，以及一些自身免疫性疾病相关。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>遗传因素</strong>：小血管炎引起的肾损害多数有遗传因素，多与家族的遗传基因相关。</li>
  <li>
    <strong>感染因素</strong>：多种病毒感染与小血管炎发病相关，如细小病毒B19、副流感病毒、人类免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒等。</li></ul>
<h3>哪些因素可能会诱发原发性小血管炎肾损害？</h3>
<p>
  <strong>自身免疫性疾病</strong>：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎等疾病都可能诱发本病。</p>
<h3>哪些人容易原发性小血管炎肾损害？</h3>
<p>
  <strong>家族史者</strong>：因为小血管炎与遗传因素相关，所以家族中有患原发性小血管炎肾损害的患者容易发病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期原发性小血管炎肾损害？</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害早期多有感冒样前驱症状，如发热、皮疹、流涕等，以及血尿表现。</p>
<h3>怎么知道自己患有原发性小血管炎肾损害？</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害的典型表现有发热、消瘦等全身症状；咳嗽、流涕等呼吸道症状以及血尿、蛋白尿。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>全身表现：</strong>发热、消瘦、皮疹、乏力和盗汗的表现。</li>
  <li>
    <strong>呼吸道症状：</strong>可表现为流脓鼻涕、鼻窦炎、鼻黏膜溃疡；部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑和呼吸喘鸣以及表现为咳嗽、咯血、胸痛、胸闷和气短等。</li>
  <li>
    <strong>血尿、蛋白尿：</strong>肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>
  <strong>五官受累：</strong>表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍、失明等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>过敏性哮喘：</strong>是由多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T淋巴细胞参与的慢性气道炎症，接触过敏原后出现打喷嚏、流鼻涕、鼻痒、眼痒、流泪等症状。</li>
  <li>
    <strong>鼻窦炎</strong>：多由上呼吸道感染引起，细菌与病毒感染可同时并发。表现为鼻堵、脓涕、头痛等。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>普外科、肾内科</strong></p>
<ul>
  <li>出现发热、皮疹，至普外科就诊；</li>
  <li>出现血尿、蛋白尿，至肾内科就诊；</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>发热、乏力、咳嗽的情况下需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现流鼻涕、胸闷气短及时就医；</li>
  <li>出现血尿、咯血、胸痛的情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>血常规检查</strong>：是小血管炎的特异性检查指标。急性期有血沉加快，C反应蛋白增多。部分患者还可伴有贫血、白细胞和血小板增多、纤维蛋白原增多等。</li>
  <li>
    <strong>尿常规检查</strong>：检查肾功能损害情况。可见蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型尿，血清肌酐和尿素氮水平升高。</li>
  <li>
    <strong>自身抗体检测</strong>：ANCA抗体是此病的血清学标记，是明确诊断、监测病情活动和预测复发的重要指标，可见ANCA抗体阳性。</li>
  <li>
    <strong>核素肾扫描</strong>：当肾动脉狭窄影响肾功能时，肾图表现为低功能或无功能，血管段或分泌段降低。</li></ul>

<p>原发性小血管炎肾损害一般通过药物治疗和透析治疗，早诊断早治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害的治疗目标是控制病情和防止复发，维持肾脏功能。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.糖皮质激素</strong>：有系统损害或疾病显著活动者在诱导缓解期常使用中至高剂量的糖皮质激素，通常用泼尼松；对于有严重脏器损害的危重病例可用糖皮质激素冲击治疗，维持4～6周后病情缓解后逐渐减量，直至小剂量维持。不良反应有可能会导致体内代谢紊乱、降低机体免疫力等。患有糖尿病、低钾血症、骨质疏松、痤疮、消化道溃疡、严重精神病禁用。</p>
<p>
  <strong>2.免疫抑制剂</strong>：当糖皮质激素治疗效果不佳、用药有禁忌、减药后复发、难治性患者，需要联合免疫抑制剂治疗。暂无特殊禁忌症。</p>
<p>
  <strong>（1）环磷酰胺：</strong>适用于严重且激素治疗不佳的患者，用药期间需注意骨髓抑制、肝功能损害、感染及性腺抑制等不良反应。</p>
<p>
  <strong>（2）硫唑嘌呤：</strong>可用于诱导期治疗或环磷酰胺（CTX）治疗缓解后的维持期治疗，不良反应同上。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>静脉注射丙种球蛋白：</strong>用于严重的原发性小血管炎肾损害，丙种球蛋白可抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性，还具有广谱抗病毒、细菌及其他病原体作用。其不良反应可能会出现心慌、恶心、呕吐等表现，禁忌症为肝肾功能损害以及心衰患者禁用。</li>
  <li>
    <strong>血浆置换：</strong>是将全血引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等输入患者体内，适用于肾功能严重损害的患者。无绝对禁忌症，注意血浆置换后好好休息。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害需要长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>及时规范治疗，原发性小血管炎肾损害能够改善全身性表现以及减少血尿、蛋白尿。</li>
  <li>若不及时规范治疗，原发性小血管肾损害会演变成慢性肾损伤，病情严重。</li></ul>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>此病需要遵医嘱复诊，复诊时要做血常规、尿常规和自身抗体检查。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>原发性小血管炎肾损害患者平时需要注意观察患者尿液的情况以及全身的各种表现情况，如有加重立即就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>建议低蛋白饮食，多吃富含维生素的食物，如鸡蛋、瘦肉、鸡肉等</li>
  <li>少吃含钾量的食物，如紫菜、橘子、西瓜、香蕉等</li>
  <li>吃清淡的食物，不要过于油腻，少吃辛辣刺激食物</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活：</strong>注意作息时间规律，保证充分的睡眠情况，有助于肝肾功的保护。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适当运动，有益身体健康，增强免疫力。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>积极配合医生治疗，保持良好的心态。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防原发性小血管炎肾损害？</h3>
<ul>
  <li>坚持运动，有主排除身体毒素，提高免疫力。</li>
  <li>定期体检，尽量做到早诊断早治疗。</li>
  <li>注意饮食规律和营养均衡，多吃一些富含膳食纤维的食物。</li>
  <li>高危人群早干预：家族史者，定期体检，注意自身肾功能的情况，如果检查有问题，要早诊断早治疗。</li></ul>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1]吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学:下册[M].第4版.北京:人民卫生出版社,2017.</span></h5>

副主任医师

原发性小血管炎肾损害是原发性小血管炎引起的肾小球肾炎和肾功能坏死，其具体发病原因暂不明确，目前大多认为是遗传和感染导致的此病。主要临床表现为全身症状，如发热、乏力、消瘦等；呼吸道症状包括咳嗽、流鼻涕等以及肾功能损伤，如血尿、蛋白尿。一般可以进行药物治疗，严重肾功损伤患者需要透析治疗，及时治疗预后较好。