<ul>
  <li>本病的发病原因可能与免疫因素等有关</li>
  <li>主要表现为皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡等</li>
  <li>以药物治疗为主，一般预后良好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>坏疽性脓皮病是一种罕见的以真皮中性粒细胞浸润和破坏为特点的炎症性疾病。本病病因不明，可能与免疫因素有关。本病主要的临床表现为皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡，同时可伴有局部疼痛、瘙痒、发热等。目前，本病主要通过药物进行治疗，糖皮质激素是目前常用的药物。经过积极正规的治疗，多数患者可在一年内治愈，一般预后良好。如果未进行及时规范的治疗，可能会导致继发性感染，从而影响患者的生活质量。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>本病主要的临床表现为皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡，可伴有局部疼痛、瘙痒、发热等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>医生主要通过患者的临床表现、体格检查、实验室检查（血常规、免疫学检查），同时进行病理检查排除其他疾病来综合做出诊断。</p>
<h3>坏疽性脓皮症有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据皮损形态可分为以下4种类型：</strong></p>
<ol>
  <li>溃疡型</li>
  <li>大疱型</li>
  <li>脓疱型</li>
  <li>增殖型</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病罕见。在美国的年发病率约为1／10万，而国内尚无确切数据报道<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>可以治愈。主要通过药物（如糖皮质激素、免疫抑制剂等）进行治疗。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得坏疽性脓皮症？</h3>
<p>PG的发病机制目前尚不明确，可能与免疫因素和中性粒细胞的功能障碍等有关<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发坏疽性脓皮症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>过敏反应：</strong>机体对药物、化学品等出现过敏反应，可诱发本病。</li>
  <li>
    <strong>外伤因素：</strong>当皮肤出现破损后， 容易遭到致病菌的侵入，可引起感染，从而诱发本病。</li>
  <li>
    <strong>过度疲劳：</strong>长期劳累、睡眠不足等可导致机体免疫力下降，从而诱发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得坏疽性脓皮症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>易过敏体质人群：</strong>此类人群对药物、化学因素等比普通人群敏感，更易患本病。</li>
  <li>
    <strong>有外伤相关因素的人群：</strong>如刺伤、擦伤、输液和术后人群，容易发生本病。</li>
  <li>
    <strong>免疫力低下的成人：</strong>如中老年人群、女性人群、长期过度疲劳人群的免疫力相对较低，抵抗外界刺激的能力较差，容易患本病。 </li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期坏疽性脓皮症？</h3>
<p>本病早期一般无自觉症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有坏疽性脓皮症？</h3>
<p>
  <strong>本病典型表现为病变皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡等。根据临床分型可有以下具体表现：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>溃疡型：</strong>此型为本病的常见类型，主要累及下肢和躯干。发病初期可表现为病变皮肤出现丘疹、脓疱或水疱。随病情进展，病变皮肤中心可出现坏死、溃疡，溃疡边缘皮肤可呈蓝色或紫红色，可继续破坏周围组织。</li>
  <li>
    <strong>大疱型：</strong>此型较少见，主要累及的部位有手臂、面部。主要表现为病变部位出现蓝灰色、炎性大疱，大疱破溃后可形成浅表的溃疡。</li>
  <li>
    <strong>脓疱型：</strong>此型主要发生于患有炎症性肠病的患者中。主要可表现为快速进展的脓疱，常伴有发热（体温大于37.3℃）和关节疼痛。</li>
  <li>
    <strong>增殖型：</strong>此种类型少见，主要发生于头颈部。主要的临床表现为疼痛较轻的结节、斑块或者溃疡。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>除以上典型症状外，部分患者还可同时伴有明显的疼痛、瘙痒等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>溃疡性结肠炎：</strong>本病常可累及胃肠道，可出现溃疡性结肠炎，表现为不同程度的腹痛、腹泻（每日大便一般在4次以上）、粪便呈黏液性血便。</li>
  <li>
    <strong>克罗恩病：</strong>本病累及胃肠道时，可出现克罗恩病。表现为腹痛（脐周或右下腹疼痛）、腹泻（每日大便次数大于3次、呈糊状）。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>皮肤科、消化内科</p>
<ol>
  <li>皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡等症状，优先就诊皮肤科；</li>
  <li>如果出现腹痛、腹泻等肠道病变症状时，考虑去消化内科就诊。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>如果发现皮肤出现丘疹、脓疱或水疱，需要在医生指导下做进一步检查；</li>
  <li>如果出现腹痛、腹泻等肠道病变症状时，应及时就医；</li>
  <li>如果出现皮肤溃疡，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．体格检查：</strong>观察皮肤情况，如果出现丘疹、水疱、脓疱、溃疡等有助于诊断本病。　</p>
<p>
  <strong>２．实验室检查：</strong></p>
<p>
  <strong>（１）血常规检查：</strong>多数患者可出现白细胞数升高（正常值为（4～10）×109／L），对于诊断本病有一定的意义。</p>
<p>
  <strong>（２）免疫学检查：</strong>检测补体C3、C4及总补体活性，用来判断是否存在免疫疾病，可帮助诊断病情。</p>
<p>
  <strong>３．病理检查：</strong>取患者病变组织观察，可有助于诊断本病。溃疡型真皮有大量中性粒细胞浸润，脓疱型有毛囊周围中性粒细胞浸润且伴角层下脓疱形成，大疱型有中性粒细胞浸润及表皮内水疱形成，增殖型伴有周围栅栏状组织细胞和巨细胞的肉芽肿性反应<sup>［2］</sup>。</p>

<p>本病暂无治疗的金标准，主要是通过药物进行治疗，经过积极的治疗，多数患者预后良好。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>去除本病的病因，改善皮肤症状，预防并发症，避免再次复发。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>糖皮质激素：</strong>适用于本病大多数患者，可抑制炎症介质和细胞因子的产生。常用药物有地塞米松、泼尼松等。但长期应用可引起感染加重、皮肤多毛、肌无力等不良反应。对此类药物过敏者禁用，病毒性感染者、严重高血压者、消化道溃疡者等人群慎用。</li>
  <li>
    <strong>免疫抑制剂：</strong>主要适用于对糖皮质激素不耐受者，主要通过阻断T辅助细胞的早期抗原活化而抑制淋巴因子的产生和分泌。常用药物有环磷酰胺、环孢素等。常见的不良反应为血小板减少、恶心、食欲减退等。对本品过敏者、孕妇禁用。</li>
  <li>
    <strong>抗菌药物：</strong>适用于本病需要控制感染者，主要通过抗炎来控制感染。常见药物有过氧化苯甲酰、利福平、磺胺吡啶等。常见的不良反应有皮肤瘙痒、脱皮等。对此类药物过敏、皮肤破溃者禁用<sup>［2］</sup>。</li></ol>
<h3>物理治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>新型软聚硅酮泡沫敷料（美皮康）：</strong>可以促进毛细血管的形成，溶解坏死的组织和纤维蛋白，还可以保持创面恒温，能够避免再次损伤肉芽组织，促进创面愈合，可以减轻损伤处皮肤的疼痛。</li>
  <li>
    <strong>凝胶类：</strong>亲水性凝胶是一种具有亲水性敷料，具有保湿作用，其柔软性好，可以加速新生血管生长。</li>
  <li>
    <strong>激光治疗：</strong>氦氖激光治疗加快伤口成纤维细胞的增殖、促进上皮细胞和毛细血管的再生、提高细胞的免疫功能及局部组织的代谢率，加快受损组织的愈合。可以改变局部皮肤生理功能，改善患者的皮肤状况。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>需长期持续治疗，多数患者可在一年内恢复。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>经过及时有效的治疗后，可明显缓解或消除患者的症状，多数患者可治愈，预后良好。</li>
  <li>若未接受及时规范治疗或治疗效果不佳时，可使感染进一步加重，严重影响患者的生活质量。</li></ol>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。治疗期间建议每月至少复诊一次，具体时间遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>病情监测：</strong>观察患者病情，如果出现水疱、溃疡等加重，应立即就医。</li>
  <li>
    <strong>用药监测：</strong>用药期间，严密观察药物不良反应，如果出现感染加重、皮肤多毛、肌无力等，应及时就医。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>饮食应以清淡、易消化为主；多食用新鲜的蔬菜、水果，如香蕉、苹果、玉米、胡萝卜等，因为其中含有丰富的维生素及矿物质，有利于促进皮肤修复；</li>
  <li>避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、大蒜等。</li></ol>
<h3>除此之外，还需注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>日常护理：</strong>注意休息，规律作息，避免搔抓受损的皮肤，避免感染；穿轻柔衣物，做好皮肤清洁卫生； 家属应定时对患者所接触衣物、床品及房屋进行消毒，防止继发感染。 </li>
  <li>
    <strong>心理护理：</strong>患者常因疾病或身体不适产生烦躁不安等情绪，此时家属及医护人员应给予关心，帮助患者消除不良情绪，保持愉快的心情，有助于病情康复。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防坏疽性脓皮症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>一般人群：</strong>采取健康的生活方式，保持良好的生活态度，定期体检，戒烟戒酒，避免感染，注意个人卫生，经常参加体育锻炼、保持健康的饮食习惯，可以减少患病风险。</li>
  <li>
    <strong>高危人群：</strong>平时注意安全避免皮肤损伤，一旦发现皮肤出现丘疹、水疱、脓疱等症状，应及时就医；易过敏体质人群注意用药安全，不随意用药，避免接触容易导致机体过敏的物质；免疫力低下人群，可以选择适宜的体育活动，以提高对外界刺激的抵抗能力。</li></ol>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献</span></h5>
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  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1]李春婷,宋清华,陈海龙,等.坏疽性脓皮病15例临床分析[J].解放军医学杂志,2015,40(9):742-744.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2] 吴超,晋红中.坏疽性脓皮病的辅助检查及治疗[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2019,13(4):301-305.</span></h5>

主任医师

坏疽性脓皮病是一种罕见的以真皮中性粒细胞浸润和破坏为特点的炎症性疾病。本病病因不明，可能与免疫因素有关。本病主要的临床表现为皮肤出现丘疹、脓疱、水疱、溃疡，同时可伴有局部疼痛、瘙痒、发热等。目前，本病主要通过药物进行治疗，糖皮质激素是目前常用的药物。经过积极正规的治疗，多数患者可在一年内治愈，一般预后良好。如果未进行及时规范的治疗，可能会导致继发性感染，从而影响患者的生活质量。