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小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形

别名:Arnold-Chiari 畸形,Chiari 畸形

就诊科室:

神经外科

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小脑扁桃体下疝畸形介绍
  • 多由胚胎发育异常所致
  • 表现脑缺血、神经功能障碍和脑积水的症状
  • 影像学易诊断,外科手术治疗为主

简介

小脑扁桃体下疝畸形较为少见,重者常见于婴幼儿时期,轻者往往在成年后症状明显。本病常由于胚胎时期部分结构发育异常,导致正常结构向下迁移,经过枕骨大孔进入椎管内,形成一种特殊的“疝”。这种移位作用一方面导致从大脑发出的神经受到牵拉,出现上肢运动和感觉异常,另一方面使得脑脊液流通障碍,引起脑积水,表现为行走不稳记忆力减退等症状。随着病程进展,可导致听力障碍、发音和吞咽困难。目前以手术治疗为主,经过规范合理治疗后,一般预后较好。

症状表现

  • 一侧或双侧肢体不同程度的运动、感觉功能障碍。
  • 面部麻木、听力障碍和后脑勺疼痛感。
  • 行走不稳、恶心呕吐等颅内压力升高的症状。

诊断依据

依据上述典型症状中的一种或以上,结合颅脑磁共振MRI即可明确诊断。

小脑扁桃体下疝有哪些类型?

  • I型:两侧的小脑扁桃体变长,向下延伸到达枕骨大孔以下。
  • II型:小脑扁桃体与变长的第四脑室和其脉络丛到达枕骨大孔以下,并使得第V~XII对脑神经拉长。
  • III型:II型中的扁桃体和第四脑室等结构经由颈椎裂而从椎管内疝出。

是否具有传染性?

是否常见?

本病较为少见。成人发病率约为1%。

是否可以治愈?

通过手术治疗,本病是可以完全治愈的。

是否遗传?

是否医保范围?

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小脑扁桃体下疝畸形是一种罕见的神经系统疾病,通常在出生时就存在。这种畸形的严重程度和疝的组织结构不同,可以分为四种类型。 第一种类型是小脑扁桃体在枕骨大孔平面下移动,包括小脑蚓、第四脑室、下脑干疝到枕骨大孔平面以下,通常伴有脊髓发育不良。第二种类型是小脑和脑干疝对上颈椎椎体扩张。第三种类型是小脑发育不良,无小脑疝。第四种类型是混合型,具有前三种类型的特征。 女性比男性更容易患上这种疾病。早期诊断和治疗对于改善患者的生活质量至关重要。体检报告解读和定期的神经系统检查可以帮助医生及早发现这种疾病的迹象。 如果您或您的家人有小脑扁桃体下疝畸形的症状,例如头痛、视力模糊、听力下降、步态不稳等,应立即寻求专业医生的帮助。

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小脑扁桃体下疝畸形(Chiari malformation)是一种常见的颅内畸形,主要表现为小脑扁桃体下疝到枕骨大孔以下,压迫脑干及脊髓引起相应症状的一类疾病。该疾病可分为I、II、III型,I型最轻,III型最重。女性多见,男女比例约为3:1,24岁左右是发病多见年龄。症状通常进展缓慢,多呈进行性加重,临床症状可与畸形程度不一致。常见的临床表现包括枕顶部头痛、头晕,恶心、呕吐等颅内压增高症状,以及延髓及上颈髓受压症状。MRI可显示小的后颅窝、不同程度的小脑扁桃体下疝等。手术是治疗这类畸形的唯一方法,但需要因人而异,考虑患者症状的严重性、生活质量、心理状况等因素。对于II型畸形的患者在处理畸形前要先行脑室腹腔分流术,减轻来自颅内的压力。手术时要严密缝合,修补之硬膜和颈部枕部肌肉,以减少术后脑脊液漏发生。

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