完全性肺静脉异位引流

• 本病为一种罕见的先天性心血管畸形
• 一般无显著症状，或仅有紫绀、气促等
• 应及早进行手术干预，否则危及生命

简介

完全性肺静脉异位引流是指所有肺静脉异常连接于右心房、冠状静脉窦、体静脉或其他分支，属于先天性心脏病中的罕见类型。本病临床上缺乏典型的特征，可无心脏杂音，且无特异性，容易漏诊，但部分患儿会在1岁左右出现紫绀、气促。早期明确诊断对本病预后有重要意义，诊断方式包括体格检查、心脏超声、超声心动图、心导管造影检查等。该疾病如不及时采取手术干预，约75％～80％的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭，是少数几种需要在新生儿期急诊手术的心脏畸形之一。随着当代诊疗水平的提高，本病的手术治疗效果较好，患者一般预后良好。

症状表现：

本病缺乏典型的特征，可无心脏杂音且无特异性，部分患者可表现为一定程度的紫绀、杵状指、气促等心功能异常的症状。

诊断依据：

根据症状（一般无显著症状，部分患者存在紫绀、杵状指、气促等症状），结合体格检查、心脏超声、超声心动图、心导管造影检查等检查进行诊断。

完全性肺静脉异位引流有哪些类型？

本病可根据解剖特点可分为：

1. 心上型。
2. 心内型。
3. 心下型。
4. 混合型^［1］。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，是一种罕见的先天性心血管畸形，可占全部先天性心脏畸形的1.5％～3.0％，暂无其他明确的流行病学数据^［2］。

是否可以治愈？

部分可以治愈。该病可以通过及时规范有效的手术进行治疗。

是否遗传？

是。本病部分病例呈现家族遗传，为常染色体显性遗传模式^［2］。

是否医保范围？

是