肉芽肿性血管炎

• 坏死性肉芽肿性血管炎
• 表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血
• 应用激素和免疫抑制剂治疗

简介

肉芽肿性血管炎，是一种坏死性肉芽肿性血管炎。目前病因尚不明确。病变累及小动脉、静脉和毛细血管，其病理以血管壁的炎症为特征。主要侵犯呼吸道，表现为鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等。应用激素和免疫抑制剂治疗，预后情况差。经过积极治疗，80%的患者生存时间超过5年，但若未经治疗，病死率高达90%^[1]。

症状表现：

典型症状是鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等

诊断依据：

依据典型的鼻咽部溃疡、鞍鼻畸形、咳嗽、咯血等表现，结合实验室检查发现c-ANCN阳性，组织病理发现血管坏死、肉芽肿和炎症细胞渗出等，呼吸道、支气管内膜等活检显示肺血管壁有炎症细胞的浸润、肉芽肿等，可明确诊断。

肉芽肿性血管炎有哪些类型？

根据疾病进展情况，该病可分为：

• 早期肉芽肿性血管炎。
• 晚期肉芽肿性血管炎。

是否具有传染性？

否。

是否常见？

本病不常见，发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30-50岁多见，男女比例为1.6：1^[1]。

是否可以治愈？

大多数患者不能治愈，只能通过激素和免疫抑制剂等治疗后，改善患者的症状，延长生存时间。如若不及时治疗，患者会病情进展迅速，出现大出血、休克甚至死亡。

是否遗传？

有一定的遗传性。

是否医保范围？

是。