简介
先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。本病的发病机制尚不清楚,目前主要认为其与 PKHD1 的基因突变有关。患者可出现黄疸、腹痛和发热等症状,但一般表现并不典型,主要通过影像学检查帮助诊断[1]。治疗上以手术为主,预后较好。
症状表现[2]:
本病多在儿童、青少年时期发病,其表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热现象。
诊断依据[2]:
依据常见的症状表现,结合影像学检查(如B超、CT、胆管造影、磁共振胰胆管造影等),且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张,可考虑诊断为先天性肝内胆管扩张症。
先天性肝内胆管扩张症有哪些类型[3]?
- 根根据董氏分型,本病可分为 A、B两型,A型为周围肝管型肝内胆管扩张,B型为中央肝管型肝内胆管扩张。
- 根据组织结构主要分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张,Ⅱ型还常伴门脉高压、先天性肝纤维化和(或)肾脏囊性病变。
是否具有传染性?
否。
是否常见[3、4]?
较为罕见,发病率约为 1/1000000,其中Ⅰ型Caroli病相对于Ⅱ型Caroli病更为少见[5]。Caroli病的发病可能出现在任何年龄,男女发病率无明显差异;通常情况下,首次症状发作通常始于青春期和成年早期,且有研究发现在40岁之前出现症状的患者更有可能患Ⅱ型Caroli病[6] 。
是否可以治愈[3]?
主要通过手术治疗缓解症状。
是否遗传[3]?
是。
是否在医保范围内?
否。
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患者有先天性胆囊管扩张和肝部血管瘤,术后伤口有时会痛,询问拆线时间及术后护理。患者女性37岁
就诊科室:肝胆外科
总交流次数:44
22岁年轻人确诊先天性胆道扩张症,右腹部烧疼,考虑手术治疗但担心术后并发症。患者男性22岁
就诊科室:普通外科
总交流次数:22

郭宝帅
主治医师
单县中心医院
我最近全身瘙痒,担心会黄疸,之前用过复方甘草酸苷片和熊去氧胆酸胶囊,但效果不佳,想知道这与胆汁淤积有关系吗?患者女性35岁
就诊科室:消化内科
总交流次数:16

邓志华
主任医师
山西医科大学第二医院
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