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先天性肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张

别名:先天性肝内胆管扩张症,先天性肝内胆管囊状扩张症,Caroli病,卡罗里病,交通性海绵状胆管扩张症

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先天性肝内胆管扩张介绍
  • 本病是一种罕见的肝脏先天性疾病
  • 手术是唯一有效的治疗方式
  • 本病特征是黄疸腹痛发热

简介

先天性肝内胆管扩张症是一种罕见的先天性胆道疾病,其特征是非梗阻性肝内胆管囊性扩张。本病的发病机制尚不清楚,目前主要认为其与 PKHD1 的基因突变有关。患者可出现黄疸、腹痛和发热等症状,但一般表现并不典型,主要通过影像学检查帮助诊断[1]。治疗上以手术为主,预后较好。

症状表现[2]

本病多在儿童、青少年时期发病,其表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热现象。

诊断依据[2]

依据常见的症状表现,结合影像学检查(如B超、CT、胆管造影、磁共振胰胆管造影等),且排除肿瘤胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张,可考虑诊断为先天性肝内胆管扩张症。

先天性肝内胆管扩张症有哪些类型[3]

  1. 根根据董氏分型,本病可分为 A、B两型,A型为周围肝管型肝内胆管扩张,B型为中央肝管型肝内胆管扩张。
  2. 根据组织结构主要分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张,Ⅱ型还常伴门脉高压、先天性肝纤维化和(或)肾脏囊性病变。

是否具有传染性?

否。

是否常见[3、4]

较为罕见,发病率约为 1/1000000,其中Ⅰ型Caroli病相对于Ⅱ型Caroli病更为少见[5]。Caroli病的发病可能出现在任何年龄,男女发病率无明显差异;通常情况下,首次症状发作通常始于青春期和成年早期,且有研究发现在40岁之前出现症状的患者更有可能患Ⅱ型Caroli病[6]

是否可以治愈[3]

主要通过手术治疗缓解症状。

是否遗传[3]

是。

是否在医保范围内?

否。

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先天性肝内胆管扩张相关问诊记录

患者有先天性胆囊管扩张和肝部血管瘤,术后伤口有时会痛,询问拆线时间及术后护理。患者女性37岁

就诊科室:肝胆外科

总交流次数:44

医生建议:对于**先天性胆囊管扩张**和**肝部血管瘤**的患者,术后应注意伤口护理,避免感染,遵医嘱服用药物以减轻疼痛。饮食上应清淡,避免刺激性食物,保持良好的生活习惯,定期复查以监测病情变化。术后恢复期间避免剧烈运动,保持心情舒畅,有助于身体恢复。

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22岁年轻人确诊先天性胆道扩张症,右腹部烧疼,考虑手术治疗但担心术后并发症。患者男性22岁

就诊科室:普通外科

总交流次数:22

医生建议:对于先天性胆道扩张症,手术是主要的治疗方式,虽然存在一定的风险,但大多数情况下是可控的。手术后患者大多能恢复正常生活,但需要定期复查。推迟手术可能会增加并发症的风险,如胆管炎、胆石症等,建议尽早手术。术后应避免剧烈运动,保持良好的饮食习惯,定期复查以确保恢复情况。

郭宝帅

主治医师

单县中心医院

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我最近全身瘙痒,担心会黄疸,之前用过复方甘草酸苷片和熊去氧胆酸胶囊,但效果不佳,想知道这与胆汁淤积有关系吗?患者女性35岁

就诊科室:消化内科

总交流次数:16

医生建议:根据你的症状和病史,可能存在胆汁淤积的情况,需要进行ERCP检查以确定是否有先天性胆管扩张。目前主要的药物选择是熊去氧胆酸,但如果效果不佳,可能需要考虑其他治疗方法。请尽快到专业医院消化科就诊,遵循医生的治疗和生活建议,注意保持良好的生活习惯和饮食习惯,以帮助改善症状。

邓志华

主任医师

山西医科大学第二医院

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先天性肝内胆管扩张相关科普内容

文章 先天性肝内胆管扩张是否会导致癌症?

先天性肝内胆管扩张并非癌症本身,但它确实增加了患癌症的风险。这种疾病的主要原因包括遗传、先天性胆道发育不良或先天性胰胆管合流异常等,这些因素不会直接导致细胞癌变。然而,长期的胆管扩张可能会引起胆汁淤积、结石形成和感染,这些并发症可能会增加患癌症的风险。 例如,一个名叫小李的患者在年轻时就被诊断出先天性肝内胆管扩张。由于缺乏有效的治疗和日常保健,他的病情逐渐恶化,导致了严重的胆管感染和结石问题。最终,小李被诊断出患有胆管癌,这种结果在一定程度上是由于他未能及时采取预防措施和治疗手段。 因此,虽然先天性肝内胆管扩张本身不是癌症,但它的存在可能会增加患癌症的风险。为了降低这种风险,患者需要定期接受医学检查,遵循医生的治疗建议,并采取适当的日常保健措施,例如保持良好的饮食习惯和避免过度饮酒等。

精准医疗探秘

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文章 如何诊断先天性肝内胆管扩张?

先天性肝内胆管扩张的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学结果。医生通常会采集详细的病史和进行体格检查,包括询问症状和家族病史,并进行腹部触诊等体格检查。实验室检查方面,肝功能检查和血液生化检查可以帮助评估肝脏的功能和其他相关指标。影像学检查如超声检查、CT扫描、MRI胆管造影和逆行胰胆管造影(ERCP)也可以提供关于肝脏和胆管的详细信息。对于某些情况,可能需要进行肝组织活检或基因检测以明确诊断并排除其他肝脏疾病。对于孕妇和儿童,诊断方法可能会有所不同,需要特别注意胎儿的情况或结合生长发育情况和家族史等因素进行综合评估。确诊后,患者应积极配合医生的治疗方案,包括手术治疗、内镜治疗等,并定期随访和复查以便及时发现并处理可能出现的并发症。 例如,一个5岁的女孩被带到医院,因为她经常出现黄疸和腹痛。医生进行了详细的病史采集和体格检查,并发现她的肝脏和胆囊都有异常。进一步的实验室检查显示她的肝功能异常,胆红素和转氨酶等指标升高。影像学检查如超声和CT扫描也显示出肝内胆管扩张的迹象。最终,通过逆行胰胆管造影(ERCP)和肝组织活检,医生确诊她患有先天性肝内胆管扩张。根据病情的严重程度和患者的年龄等因素,医生制定了个性化的治疗方案,并建议她定期随访和复查以监控病情的变化。 先天性肝内胆管扩张的治疗方法包括手术治疗和内镜治疗等。手术治疗可能涉及到胆管重建或肝移植,而内镜治疗则可以通过放置支架或进行球囊扩张来缓解胆管阻塞。具体的治疗方案应根据病情的严重程度、患者的年龄等因素来确定。定期随访和复查也是非常重要的,以便及时发现并处理可能出现的并发症,如胆管感染、胆石症等。患者还需要注意日常保养,避免摄入过多的油腻食物和酒精,保持良好的生活习惯和饮食习惯,以帮助维持肝脏的健康。

医者仁心

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文章 先天性肝内胆管扩张是否是癌症?

先天性肝内胆管扩张并不是癌症。这种情况通常由遗传、先天性胆道发育不良或先天性胰胆管合流异常等因素引起,而非机体细胞发生癌变所致。然而,长期的肝内胆管扩张可能会增加癌症的风险,因为扩张部位容易积聚胆汁,形成结石并引发感染,进而导致癌变的可能性上升。 例如,一个名叫小明的患者在出生后不久就被诊断出先天性肝内胆管扩张。经过多年的观察和治疗,小明的病情得到了控制,但医生仍然警告他要定期进行检查,以防止癌变的发生。这个案例说明了先天性肝内胆管扩张虽然不是癌症,但仍需要引起足够的重视和管理。 要降低癌变的风险,患者应该遵循医生的建议进行定期检查和治疗。同时,保持良好的生活习惯,避免过度饮酒和吸烟,也可以有效预防癌症的发生。对于已经出现癌变的患者,早期发现和积极治疗是至关重要的,可以大大提高治愈的机会。

健康驿站

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文章 先天性肝内胆管扩张:病因、治疗与日常管理

先天性肝内胆管扩张是一种罕见的肝脏疾病,通常在儿童时期被诊断出来。这种疾病的特点是肝内胆管系统的畸形扩张,可能会导致一系列并发症,如胆汁淤积、胆管炎和肝硬化等。虽然其具体病因尚不清楚,但研究表明,先天性发育不良、胆管闭锁、胆道梗阻、遗传因素以及环境因素等都可能与其发生有关。 对于患有先天性肝内胆管扩张的患者,及早的诊断和治疗至关重要。目前,手术治疗和对症治疗是两种主要的治疗方法。手术治疗的目的是切除扩张的胆管,重建胆道系统,预防并发症的发生。对症治疗主要包括保肝、利胆、抗感染等。除了医学干预外,日常生活中的一些注意事项也可以帮助患者更好地管理自己的病情。例如,避免食用过于油腻或刺激性的食物,保持良好的生活习惯,定期进行体检等。 值得一提的是,孕妇在怀孕期间也需要特别注意,避免感染、滥用药物等,以减少先天性疾病的发生。同时,对于有先天性肝内胆管扩张家族史的人群,定期进行肝脏超声等检查也是非常重要的,以便早发现、早治疗。

医疗趋势观察站

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文章 先天性肝内胆管扩张的家庭护理

先天性肝内胆管扩张(Congenital Hepatic Ductal Dilatation,CHDD)是一种罕见的先天性疾病,主要表现为肝内胆管的异常扩张。这种疾病可以导致胆汁淤积、感染、结石形成等并发症,严重影响患者的生活质量。对于CHDD患者,除了专业的医疗治疗外,日常的家庭护理也非常重要。 首先,心理护理是不可忽视的一环。CHDD患者常常因为对疾病的不了解而感到焦虑和恐惧。因此,医护人员应向患者及家属详细介绍疾病的相关知识、治疗方法和护理要点,帮助他们了解病情,减轻心理负担。同时,鼓励患者表达自己的感受,给予他们情感上的支持和安慰,帮助他们树立战胜疾病的信心。 其次,饮食护理也是至关重要的。CHDD患者应遵循低脂、高糖、高蛋白的饮食原则,避免食用油腻、辛辣、刺激性食物。多食用新鲜蔬菜、水果,以保证维生素和膳食纤维的摄入。避免暴饮暴食,每餐不宜过饱,以免加重肝脏负担。 再者,伤口护理也是需要注意的。保持伤口清洁、干燥,避免沾水和污染。按照医生的要求定期更换敷料,观察伤口愈合情况。如果伤口出现红肿、渗液等异常情况,应及时告知医生。 此外,引流管护理也需要特别关注。妥善固定引流管,避免打折、扭曲或脱落。保持引流管通畅,避免受压、堵塞。观察引流液的颜色、量和性质,如有异常应及时告知医生。 定期复查是CHDD患者的必备之选。按照医生的要求定期带患者进行复查,包括肝功能、血常规、腹部超声等检查。复查有助于及时发现病情变化,调整治疗方案。 并发症护理也是需要注意的。CHDD患者可能会出现感染、出血、穿孔等并发症。护士应密切观察患者的病情变化,如出现发热、腹痛、呕血、黑便等症状,应及时告知医生。对于出现并发症的患者,应配合医生进行积极治疗,同时加强护理,预防并发症的进一步发展。 最后,日常生活护理也非常重要。患者应注意休息,避免过度劳累。适当进行体育锻炼,增强体质,但应避免剧烈运动。保持良好的生活习惯,避免熬夜、吸烟、饮酒等。同时,健康教育也不可忽视。护士应向患者及家属讲解疾病的预防知识,如保持良好的个人卫生习惯、避免接触有害物质等。指导患者按时服药,不擅自增减药量或停药。鼓励患者家属参与患者的护理过程,给予患者更多的关爱和支持。

健康饮食指南

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文章 肝多发囊肿:日常保养与治疗

肝脏作为人体的重要器官,承担着代谢、解毒等重要功能。然而,肝脏疾病却困扰着许多人。其中,肝多发囊肿是一种较为常见的肝脏疾病。 小王是一位上班族,最近他发现自己饮酒后肝区偶有不适,肋部有时会有轻微疼痛感。经过B超检查,发现他患有肝多发囊肿。医生解释说,肝多发囊肿多由先天性肝内胆管发育扩张引起,一般多无症状,小于5厘米以下可不用特殊治疗。 肝多发囊肿虽然多数情况下无症状,但仍需引起重视。以下是一些关于肝多发囊肿的治疗和日常保养建议: 1. 避免饮酒:饮酒会刺激肝脏,加重病情,因此肝多发囊肿患者应避免饮酒。 2. 注意饮食:忌高脂饮食,多吃蔬菜水果,保持营养均衡。 3. 定期复查:肝多发囊肿患者应定期进行复查,以便及时发现病情变化。 4. 保持良好心态:保持积极乐观的心态,有助于病情恢复。 5. 及早治疗:如果囊肿较大或有症状,应及时就医,采取相应的治疗措施。 总之,肝多发囊肿患者应养成良好的生活习惯,注意饮食和作息,定期复查,以保持身体健康。

医疗故事汇

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文章 胆红素高,哪家医院看肝胆比较专业?

我从小就知道自己与众不同。每次体检,医生总会提醒我胆红素偏高。起初,我并未太在意,直到33岁那年,身体开始频繁发出警告信号。 那天,我像往常一样加班到深夜,回到家后,感到异常疲惫。第二天早上,镜子里的我让自己大吃一惊:皮肤和眼睛都呈现出黄色。我知道,这是黄疸的症状,胆红素高的直接体现。 我开始四处求医,先后去过三家医院。有的医生给我开了药,有的则说我没事。每次都找的是专家级别的医生,但结果总是让人困惑不解。我的心情也随之起伏,既焦虑又无助。 在一次偶然的机会中,我听说了京东互联网医院。抱着试一试的心态,我注册了账号,并预约了一位肝胆科的专家医生。通过视频问诊,医生详细询问了我的病史和症状,并建议我进行更全面的检查。 在医生的指导下,我进行了一系列检查,包括血液、尿液、影像学等。最终,医生告诉我,我的胆红素高是由于先天性肝内胆管扩张引起的。这一结果让我既惊讶又释然。原来,我的身体一直在与这个问题斗争,而我却浑然不知。 医生建议我定期复查,并在必要时进行手术治疗。虽然这个消息让我有些沮丧,但同时也让我感到庆幸。庆幸自己找到了正确的医生,庆幸自己有机会及时治疗。 现在,我已经开始了定期复查的生活。每次复查前,我都会提前一天在京东互联网医院预约,避免了排队等候的麻烦。医生也总是耐心地解答我的问题,给予我专业的建议和安慰。 回想起来,如果不是京东互联网医院,我可能还在四处奔波,寻找正确的诊断和治疗方法。现在,我终于可以安心地面对自己的健康问题了。 如果你也遇到了类似的问题,不妨试试京东互联网医院。在线问诊,方便快捷,专业可靠。健康无小事,及时就医,才能拥有更好的生活质量。

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文章 肝内胆管扩张和肝结节,怎么办?

我从小到大都没有生过什么大病,身体一直很健康。所以当我在体检中发现肝内胆管扩张和肝结节时,简直被吓坏了。我的心跳加速,脑子里一片空白,仿佛世界都崩塌了。 我急忙在京东互联网医院上进行了图文问诊,希望能尽快得到专业的解答。医生问我有没有什么症状,我说没有,于是他让我把CT报告发过去。看到报告上写着“肝内胆管扩张”,我更是心慌意乱,担心自己得了什么不治之症。 医生安慰我说,这个病不用太担心,先天性肝内胆管扩张是一种遗传病,很多人都有,只要定期复查就行了。听到这话,我稍微放心了一些,但仍然很焦虑,毕竟这是我第一次面对这样的情况。 我问医生这个病会影响我剧烈运动吗?医生说不会。于是我又问,如果我想去参军,会不会因为这个病被拒绝?医生告诉我,征兵体检标准里并没有这个病在里面,应该不会有问题。但是他也提醒我,肝结节需要进一步检查,可能需要做核磁共振来确定性质。 我一听,心又开始乱跳了。肝结节?这不是癌症的前兆吗?我开始胡思乱想,担心自己会不会得了癌症。医生看出了我的恐惧,安慰我说,肝结节不一定是癌症,可能是血管瘤或肝囊肿,需要进一步检查才能确定。 我决定听从医生的建议,去做核磁共振。结果出来后,医生告诉我,肝结节可能是血管瘤,需要定期复查。听到这个消息,我松了一口气,但仍然心有余悸,毕竟这是我第一次面对这样的健康问题。 医生还给了我一些生活上的建议,例如保持大便通畅、每天吃早饭、不要熬夜等。这些看似简单的建议,却对我的健康有着重要的影响。我决定从此改变自己的生活习惯,更加注重健康。 这次经历让我深刻地认识到,健康是最宝贵的财富。我们应该珍惜自己的身体,定期体检,及时发现和治疗疾病。同时,我也感谢京东互联网医院的医生们,他们的专业知识和耐心解答让我在困惑和恐惧中找到了方向和希望。 如果你也有类似的健康问题,不要害怕,及时寻求专业的帮助。健康没有小事,平日里我们也要多注意身体,出现不适要及时就医,不方便的话就去京东互联网医院,真的方便!

健康管理专家

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