简介
门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein, CTPV)是指因先天或后天性因素导致门静脉主干和(或)其分支部分或完全性阻塞后,机体为保证正常肝脏血流灌注量而发生代偿性改变,在门静脉周围形成大量向肝扩张迂曲的侧支血管丛,影像学显示类似海绵状而得名。主要表现为贫血、呕血、黑便、脾大、脾亢、黄疸、腹水,严重者出现失血性休克的症状。依靠影像学检查确诊。门静脉海绵样变治疗的首要目标是控制或预防曲张静脉破裂出血,主要治疗方法包括药物治疗、内镜治疗、外科治疗及介入治疗[1,2]。
症状表现[3]:
门静脉海绵样变部分患者可无症状,临床表现主要为贫血、脾大、脾亢、反复消化道出血(呕血、黑便)等,少数会出现腹痛、发热、黄疸、腹水,严重者可致休克、死亡。
诊断依据[2,3]:
依据典型的呕血、黑便、脾大、脾亢等症状,结合实验室检查(如血常规、便常规)、影像学检查(如门静脉造影、彩色多普勒超声、CT及磁共振成像、CT血管成像和磁共振血管造影)可确诊门静脉海绵样变。
疾病类型[1,2,3,4]:
1. 根据门静脉阻塞部位可分为3型:
(1)I型:为肝外窦前型,表现为肝门静脉及其主干狭窄或消失;
(2)Ⅱ型:为I型合并肝内门静脉左、右支狭窄或闭塞;
(3)Ⅲ型:为肝内窦前型,病变不累及肝外门静脉主干,仅肝内门静脉左支或右支、狭窄或闭塞。
2.根据发病机制以下两种类型:
(1)先天性CTPV
(2)后天性CTPV
是否具有传染性?
无
是否常见[5]?
不常见。目前无具体的发病率统计资料。
是否可以治愈[6]?
不可治愈。目前针对门静脉海绵样变的治疗主要以门脉高压并发症的治疗为主,针对既已生成的畸形血管暂无较好的治疗方式。
是否遗传?
否
是否在医保范围内?
是
门静脉海绵样变患者,准备做隆鼻手术,咨询用药安全。
就诊科室:中医内科
总交流次数:27
患者母亲67岁,患有门静脉海绵样变性和双肾囊肿。肝功能正常,胃镜尚未做。想了解如何处理和进一步检查的疑问。患者女性67岁
就诊科室:消化内科
总交流次数:32

刘序友
主任医师
广州市红十字会医院
小孩门静脉血管海绵样变,寻求李龙教授治疗,已咨询西安儿童医院。患者男性1岁
就诊科室:小儿外科
总交流次数:18

汤鹏飞
主治医师
威海市妇幼保健院
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医者仁心

裴书飞
副主任医师
消化内科
南阳市中心医院

董莉
主任医师
感染内科
江苏省人民医院

孙平
副主任医师
肝胆外科