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变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎

别名:嗜酸性肉芽肿性血管炎,ChurgStrauss血管炎

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变应性肉芽肿性血管炎介绍
  • 主要累及中、小动脉,症状多样
  • 典型症状有哮喘、鼻炎、皮疹、皮肤或皮下结节
  • 无法治愈,主要通过药物治疗

简介

变应性肉芽肿性血管炎(ChurgStrauss Syndrome,CSS)是一种以中小动静脉受累为主的系统性肉芽肿性血管炎,病因和发病机制尚不清楚。相对少见,各年龄段均可发病,临床上分为3期,即过敏性鼻炎和哮喘期、嗜酸性粒细胞浸润期和全身性中小血管肉芽肿炎症期。本病可累及全身各个系统,但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见,常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。对于CSS的治疗,糖皮质激素是首选,早期而有效的治疗预后较好,主要的死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭 [1,2]

症状表现[1]

本病可累及全身各个系统,但以神经系统、呼吸系统、皮肤、心脏和肾脏受累较为常见。常见症状有肢体远端感觉或运动障碍、鼻塞、哮喘、皮疹、皮肤或皮下结节、心功能受损、蛋白尿等。

诊断依据[3]

依据呼吸系统(如哮喘)、神经系统(肢体远端感觉或运动障碍)、皮肤(皮疹、皮肤或皮下结节)等典型症状,结合血常规示嗜酸性粒细胞水平升高,抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,病变部位组织病理活检提示血管外肉芽肿病变伴有嗜酸性粒细胞浸润,可确诊本病。

疾病类型[1]

本病暂无疾病分型。

是否常见[2]

CSS的发病率相对较低,大约为2.5/10万成人每年。男性发病略多于女性,比例约为2:1.发病年龄15~70岁,平均年龄为38岁。

是否可以治愈[2]

目前无法治愈,但可以通过药物治疗缓解症状、减少复发、改善预后。经规范治疗的CSS的1年存活率为90%,5年存活率为62%,未接受治疗的5年生存率为25%。

是否遗传[4]

遗传易感性未得到证实。

是否在医保范围内?

是。

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变应性肉芽肿性血管炎相关问诊记录

患者因右上肢骨折和肺纤维化咨询医生,涉及心脏瓣膜病、肺纤维化原因、骨缺损及用药问题。患者男性75岁

就诊科室:风湿免疫科

总交流次数:18

医生建议:建议患者咨询骨科医生评估骨折情况,并进一步检查以确定肺纤维化和骨缺损的具体原因。目前可继续服用地高辛等药物,但需在医生指导下进行。生活中注意保持健康的生活方式,避免过度劳累和情绪波动。

闫江

副主任医师

盘锦市中心医院

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变应性肉芽肿性血管炎患者,过敏症状加重,服用激素和维生素C片,孕期用药有疑问。患者女性29岁

就诊科室:中医内科

总交流次数:6

医生建议:变应性肉芽肿性血管炎患者,建议继续服用依木兰、信必可都保160和醋酸泼尼松,并增加维生素C片治疗过敏。建议保持良好的生活习惯,规律作息,避免熬夜,如症状持续存在或改善不明显,请及时复诊。

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左脚中指突然肿胀,触摸有规律性跳动,疼痛加剧,患者未受伤,求助于医生。

就诊科室:血管外科

总交流次数:28

医生建议:根据患者的症状和描述,初步判断可能是脉管炎。建议使用多磺酸黏多糖乳膏进行外用治疗,以减轻肿胀和疼痛。同时,需要注意休息,避免长时间站立或行走,保持局部清洁和干燥。如果症状加重或持续不改善,应及时就医。

亢杰

主治医师

聊城市人民医院

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文章 血管炎预防:如何守护你的血管健康

血管炎,一种让人闻之色变的疾病,它不仅会对患者的身体造成严重伤害,更会对患者的心理和生活带来巨大的影响。那么,面对这种疾病,我们该如何做好预防呢?本文将为您详细解析。 首先,戒烟是预防血管炎的关键。烟草中的有害物质会加重血管的负担,增加血管炎的发病风险。因此,对于已经患有血管炎的患者来说,戒烟更是重中之重。 其次,保持乐观的心态也是预防血管炎的重要措施。研究表明,乐观的心态有助于提高免疫力,从而降低患病的风险。 此外,避免外伤也是预防血管炎的重要方法。血管炎患者应尽量避免参与高强度运动,以免造成意外伤害。 定期保养和复查也是预防血管炎的重要手段。患者应定期进行体检,及时发现并处理病情变化。 最后,适量运动和锻炼也是预防血管炎的有效方法。通过运动,可以提高身体的免疫力,促进血液循环,从而降低患病的风险。 故事案例:张先生是一位血管炎患者,他曾经因为病情严重而失去了治疗的信心。但在家人的鼓励和支持下,他开始积极面对疾病,并严格按照医生的指导进行预防和治疗。经过一段时间的努力,他的病情得到了明显的改善。

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血管炎,一种常见的疾病,困扰着许多患者。它是一种与血管炎症和坏死相关的疾病,病因复杂,临床表现多样。 李先生,一位45岁的上班族,最近一段时间总是感到小腿酸胀、疼痛,尤其是站立和行走时更加明显。他曾在网上查阅了一些资料,发现这些症状可能与血管炎有关。于是,他决定去医院进行详细的检查。 经过医生的详细询问和检查,李先生被确诊为结节性血管炎。医生告诉他,这种疾病多发生于30岁以上的女性,病因可能与免疫系统的异常反应有关。 在治疗方面,医生建议李先生采取综合治疗措施,包括药物治疗、物理治疗和日常保养。药物治疗主要是使用激素和免疫抑制剂来控制炎症和减轻症状。物理治疗则包括按摩、热敷等,有助于缓解疼痛和改善血液循环。日常保养方面,医生建议李先生注意保暖、避免过度劳累,并适当进行运动。 经过一段时间的治疗和保养,李先生的病情得到了明显改善,疼痛症状明显减轻,生活质量也得到了提高。 血管炎虽然是一种常见的疾病,但只要及时诊断、规范治疗,大部分患者都能得到良好的预后。

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咳嗽是生活中常见的症状,但有时咳嗽可能会持续较长时间,甚至出现呼吸困难等症状。其中,嗜酸性咳嗽就是其中一种较为特殊的咳嗽类型。 那么,嗜酸性咳嗽究竟是什么原因造成的呢?根据医学研究,嗜酸性咳嗽可能是由以下几种原因引起的: 1. 咳嗽变异性哮喘:这种咳嗽通常由遗传和过敏因素引起,会导致气道出现嗜酸性炎症,从而引发咳嗽。治疗时,可以使用沙丁胺醇、特布他林、曲安奈德等药物。 2. 慢性嗜酸粒细胞性支气管炎:这种疾病的具体原因尚不明确,但通常以慢性咳嗽为主要表现,痰液中嗜酸粒细胞数量明显增多。治疗时,可以使用泼尼松、氢化可的松、地塞米松等糖皮质激素药物。 3. 慢性嗜酸粒细胞性肺炎:这种疾病可能由寄生虫、药物等因素引起,导致肺部和支气管出现嗜酸性炎症。治疗时,可以使用泼尼松、丙酸倍氯米松、倍他米松等药物。 4. 其他原因:如变应性支气管肺曲霉菌、变应性肉芽肿性血管炎等疾病,也可能导致嗜酸性炎症,引发咳嗽、胸闷等症状。肺曲霉菌感染时,一般需要使用两性霉素B、伏立康唑、卡泊芬净等药物治疗。 除了药物治疗外,患者在日常生活中也需要注意以下保养措施: 1. 保持室内空气新鲜,避免接触过敏原。 2. 避免吸烟和被动吸烟。 3. 加强体育锻炼,提高免疫力。 4. 保持良好的饮食习惯,避免辛辣、油腻等刺激性食物。

医疗数据守护者

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文章 揭秘变应性肉芽肿性血管炎:如何诊断与治疗

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)是一种罕见的系统性血管炎,主要累及中小血管。为了准确诊断该疾病,医生通常会进行一系列的实验室检查和辅助检查。 实验室检查中,最常见的特征是嗜酸性粒细胞增多。患者血液中嗜酸性粒细胞的比例通常超过5%,有时甚至高达60%以上。此外,血清中IgE水平也可能升高,而IgG水平的增加与病情的严重程度相关。 补体水平通常正常,但患者常常出现贫血和血沉加快。在一些情况下,血清MPO抗体(P-ANCA和c-ANCA)可能呈阳性。支气管肺泡灌洗液中也可能出现嗜酸性粒细胞增多。 除了实验室检查,组织病理学检查也是诊断该疾病的重要手段。病变通常累及肺、皮肤、外周神经、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道等器官。肾脏的病理特征包括肾体积正常、皮质囊肿、偶尔梗死灶,以及肾盂和输尿管增厚、管壁僵硬。 在肾脏的病理学检查中,肾小球病变通常轻微,血管炎的检出率相对较低。肾小管-间质病变主要表现为嗜酸性粒细胞浸润和肾间质增厚。在某些情况下,还可能出现肉芽肿。 其他辅助检查包括超声心动图和肺X线检查。超声心动图有助于判断心脏侵犯,而肺X线检查可以发现肺浸润、结节灶和胸水等。

绿色医疗倡导者

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文章 肉芽肿性血管炎:ANCA相关性血管炎的详细解释

肉芽肿性血管炎是一种侵犯小血管的血管炎,主要包括变应性肉芽肿性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎两种类型。这些疾病都与血清中的免疫抗体ANCA有关,属于ANCA相关性血管炎。变应性肉芽肿性血管炎通常伴随着哮喘病史和嗜酸性粒细胞增多,而坏死性肉芽肿性血管炎(也称为韦格纳肉芽肿)则以呼吸道和肾脏受累为特点,很少出现嗜酸性粒细胞增多和哮喘病史。无论是哪种类型的血管炎,都需要及早到风湿免疫科就诊,以避免对肺脏和肾脏造成不可逆的损伤。 例如,有一位患者,30岁,男性,长期患有哮喘。近期,他开始出现了咳嗽、呼吸困难等症状,并且血常规检查显示嗜酸性粒细胞明显增多。经进一步检查,确诊为变应性肉芽肿性血管炎。通过规范的治疗,包括激素和免疫抑制剂等,患者的症状得到了有效控制,病情也得到了稳定。 总的来说,肉芽肿性血管炎需要早期诊断和积极治疗。对于已经确诊的患者,应严格按照医生的建议进行治疗,并定期复查以监测病情的变化。同时,保持良好的生活习惯,避免接触可能引发病情加重的因素,也是非常重要的。

AI医疗先锋

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文章 理解肉芽肿性血管炎:亚型、症状和治疗

肉芽肿性血管炎是一组复杂的自身免疫性疾病,主要影响小血管。这种疾病的命名可能会引起混淆,因为它实际上包含了几种不同的亚型,例如变应性肉芽肿性血管炎和坏死性肉芽肿性血管炎。这些亚型都属于ANCA相关性血管炎的范畴,即与血清中的免疫抗体ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)相关的血管炎。ANCA是指一种针对中性粒细胞内特定蛋白的抗体。 变应性肉芽肿性血管炎通常伴随着哮喘病史,且在血常规检查中可以看到嗜酸性粒细胞明显增多。这种亚型主要侵犯呼吸道,可能导致严重的肺部和鼻窦问题。相比之下,坏死性肉芽肿性血管炎(也称为韦格纳肉芽肿)更倾向于影响上下呼吸道和肾脏,而不是嗜酸性粒细胞增多。它的特点是呼吸道受累,可能会引起鼻窦炎、肺部损伤和肾脏问题。 无论是哪种亚型,肉芽肿性血管炎都需要及时的诊断和治疗。延迟治疗可能会导致严重的并发症,包括肺部和肾脏损伤。因此,如果您怀疑自己或家人可能患有这种疾病,应立即寻求风湿免疫科医生的帮助。他们可以通过详细的体检、实验室测试和影像学检查来确定正确的诊断,并制定个性化的治疗计划。 治疗肉芽肿性血管炎通常涉及使用免疫抑制剂和类固醇来减轻炎症和控制免疫系统的过度反应。同时,可能还需要其他支持性治疗,如氧疗、营养支持和物理治疗,以帮助患者恢复健康。对于某些患者,可能还需要进行手术干预,例如清除鼻窦或修复肺部损伤。 预防肉芽肿性血管炎的发生并不容易,因为其确切原因尚不清楚。然而,通过保持健康的生活方式、避免环境污染和定期进行健康检查,可以降低患病风险。对于已经被诊断出患有这种疾病的患者,遵循医生的治疗建议和定期复查是至关重要的,以确保病情得到有效控制和管理。

健康百科

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文章 ANCA相关性血管炎:发病机制、诊断和治疗进展

ANCA相关性血管炎是一组由抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)引起的系统性小血管炎。这种疾病主要影响肾脏、呼吸道和皮肤等器官,引起广泛的炎症反应。ANCA相关性血管炎的发病机制复杂,涉及到多种细胞和分子的相互作用。 在ANCA相关性血管炎中,ANCA抗体起着关键的作用。它们可以刺激和激活中性粒细胞,导致这些细胞释放有毒的产物,进而损害周围的组织。同时,ANCA抗体也可以直接与内皮细胞结合,引起血管内皮细胞的功能丧失或溶解,进一步加剧炎症反应。此外,ANCA抗体还可以抑制中性粒细胞释放酶的中和作用,增强炎症反应的持续性和强度。 在临床上,ANCA相关性血管炎的诊断主要依靠血清学检查和组织学检查。血清学检查可以检测到患者血液中的ANCA抗体水平,而组织学检查则可以观察到受累器官的病理改变。对于ANCA相关性血管炎的治疗,通常采用免疫抑制剂和糖皮质激素等药物来控制炎症反应和防止器官损害。 然而,ANCA相关性血管炎的治疗仍然面临许多挑战。首先,目前的治疗方法并不能完全根治该疾病,患者可能需要长期服用药物来控制病情。其次,治疗过程中可能会出现严重的副作用,如感染、肿瘤等。因此,寻找更有效、更安全的治疗策略是当前研究的重点。 总的来说,ANCA相关性血管炎是一种复杂的、多系统受累的疾病。通过深入了解其发病机制和临床特点,我们可以更好地诊断和治疗该疾病,改善患者的生活质量。

康复之路

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文章 探索变应性肉芽肿性血管炎:症状、诊断与治疗

变应性肉芽肿性血管炎(EGPA),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎,是一种罕见的自身免疫性疾病。该疾病主要影响中小血管,引起全身多系统受累。EGPA的确切原因尚不清楚,但研究表明,遗传和环境因素可能都起着作用。例如,某些人可能由于基因突变而更容易患上该病,而暴露于某些化学物质或感染也可能触发其发生。 EGPA的临床表现多样,早期症状可能与其他疾病相似,包括过敏性鼻炎、哮喘等。随着病情发展,患者可能出现嗜酸粒细胞增多、肺部受累(如散在磨玻璃影)、外周神经损害、腓肠肌疼痛、牙痛、皮疹、紫癜等症状。这些症状可能单独出现,也可能同时存在,给诊断和治疗带来挑战。 例如,王女士是一名35岁的女性,长期患有哮喘和过敏性鼻炎。近年来,她开始出现不明原因的疲劳、关节疼痛和皮疹。经过一系列检查后,医生诊断她患有EGPA。王女士接受了免疫抑制剂和糖皮质激素治疗,症状逐渐缓解。然而,治疗过程中她仍需定期复查,调整药物剂量,以防止病情复发或出现副作用。 目前,EGPA的治疗主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等。具体的治疗方案需要根据患者的病情、年龄、性别等因素综合考虑。同时,患者还需要注意日常生活中的自我管理,避免诱发因素,定期进行体检和随访,以便及时发现和处理任何可能的并发症或复发。

老年健康守护者

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文章 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎:诊断、治疗与日常保养

嗜酸性粒细胞肺炎是一种以肺部嗜酸性粒细胞浸润为特征的临床综合征。这种疾病可以由已知原因引起,如吕弗琉综合征、变应性支气管肺曲菌病、热带型肺嗜酸性粒细胞增多、药物及毒素所致等;也可以由未知原因引起,如急性嗜酸性粒细胞性肺炎、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、变应性肉芽肿性血管炎等。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)是一种罕见的肺部疾病,多见于女性,通常在数周或数月内出现呼吸困难、发热、盗汗、体重减轻、咳嗽和喘鸣等症状。X线检查可见肺野外周的渗出影,而肺野内一带是清晰的。CEP的诊断需要结合临床特征、影像学表现和嗜酸性粒细胞计数,80%的患者外周血嗜酸性粒细胞增高,血液中总IgE增高也很常见。 一位名叫小李的女性患者在数月前开始出现呼吸困难、发热、盗汗等症状,起初她并未在意,认为可能是普通的感冒。然而,随着症状的加重,她被迫就医。经过一系列的检查和诊断,小李被确诊为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。医生给她开了相关的药物,并建议她定期复查和注意日常保养。经过一段时间的治疗和调理,小李的症状明显改善,她的生活质量也得到了提高。 在日常生活中,预防和治疗嗜酸性粒细胞肺炎需要注意以下几点:首先,保持良好的生活习惯,避免接触可能引起过敏的物质;其次,定期进行体检,及时发现和处理潜在的健康问题;最后,遵循医生的治疗建议,按时服药,注意休息和营养补充。

健康管理专家

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文章 血管炎的症状与治疗:从韦格纳肉芽肿到变应性肉芽肿性血管炎

血管炎是一类广泛的疾病,包括多种亚型,例如韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。这些疾病会引起血管的炎症反应,导致组织和器官的损害。韦格纳肉芽肿是一种特别危险的血管炎,常见症状包括呼吸道问题,如鼻腔出血、流脓涕、耳鸣和耳聋。下呼吸道症状也可能出现,例如咳嗽、咳痰和咯血。变应性肉芽肿性血管炎的症状与哮喘相似,患者可能会经历气喘、气憋和胸闷等症状,尤其是在急性发作期。这种疾病通常在有过敏性鼻炎或鼻息肉的患者中发生。 一位名叫李先生的患者曾经被诊断出韦格纳肉芽肿。他最初的症状是鼻腔出血和流脓涕,随后他开始出现耳鸣和耳聋。经过一系列的检查和测试,医生最终确定了他的诊断。李先生接受了长期的治疗,包括免疫抑制剂和激素药物。虽然治疗过程中遇到了一些挑战,但他最终成功地控制了病情,并恢复了正常生活。 对于血管炎的治疗,早期诊断和干预至关重要。医生通常会采用一系列的药物,包括免疫抑制剂、生物制剂和激素药物,来控制炎症反应和减少器官损害。此外,患者还需要定期接受检查和监测,以便及时调整治疗方案。 除了药物治疗外,日常保健也非常重要。患者应该避免接触可能引起过敏反应的物质,保持良好的生活习惯,包括均衡饮食、适量运动和充足睡眠。同时,患者还需要定期就诊,密切关注病情的变化,并及时向医生报告任何新的症状或不适。

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