简介
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是临床上最常见的原发性免疫缺陷疾病,由于非免疫球蛋白基因区的基因异常或免疫球蛋白A基因缺失引起,尚未明确基因定位(与第6、9、14对染色体上的基因有关)。目前认为与遗传因素和环境因素有关。大多数患儿无明显症状,少数患儿可出现反复的呼吸道感染症状(鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、发热等)或消化道感染症状(腹痛、腹泻、恶心、呕吐),本病尚无特异性治疗方法,主要针对伴发病(系统性红斑狼疮、过敏性鼻炎、癫痫、肿瘤)进行治疗,本病有自愈的可能性,大部分患儿伴发病经治疗后预后良好,少数患儿伴发病严重,预后不佳。
症状表现:
主要症状表现为反复的呼吸道感染症状(鼻塞、流鼻涕、打喷嚏、咳嗽、发热等)或消化道感染症状(腹痛、腹泻、恶心、呕吐)等。
诊断依据:
临床医师通过患儿的症状(长期反复久治不愈的感染)、体格检查、结合实验室检查(血清免疫球蛋白检测、血常规、唾液免疫球蛋白A)作出诊断。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些类型?
本病暂无分类。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病常见。在不同地区和不同民族发病率差异很大,近期暂无明确流行病学数据。
是否可以治愈?
疾病本身不可治愈,只能根据患儿的具体情况,给予对症治疗,部分患者症状可自行缓解。
是否遗传?
是,本病为常染色体遗传疾病。
是否医保范围?
是
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