<ul>
  <li>出现长期骨痛、不明原因发热、贫血等需注意</li>
  <li>常引发高钙血症、肾功能不全、股骨头坏死</li>
  <li>少数患者可行手术等治愈，大多数需长期治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>浆细胞瘤，是一种因浆细胞单克隆增生（单株浆细胞过度增生）而引发的恶性肿瘤，可分为单发和多发。单发者即孤立性浆细胞瘤，较为少见，占3％～5％；多发者即多发性骨髓瘤，较为常见。另外，根据发病部位的不同，又可分为孤立性骨浆细胞瘤（病变仅局限于单一骨骼部位）和髓外浆细胞瘤（病变位于骨髓外的其他位置）。目前该病的病因尚未明确，但遗传、浆细胞应答异常、骨髓造血微环境的改变等因素，对该病的发生起到了一定的推动作用。本病一般可通过血液学检查、影像学检查、骨髓穿刺活检等方式确诊。经过正规的治疗，部分患者（多为孤立性浆细胞瘤患者）可通过局部放疗、手术切除等方法治愈；其他未治愈患者也可控制病情。但若停止治疗，易出现股骨头坏死、感染、高钙血症、肾功能不全等并发症，严重者甚至可危及生命<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>部分患者会出现长期骨痛、体质变差、体重不明原因的骤然下降、贫血、嗜睡、咯血等症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>本病主要通过血液学检查（血清球蛋白增多）、血或尿固定电泳（单克隆免疫球蛋白含量异常）、影像学检查（如X光、磁共振成像等出现骨骼病变）、骨髓穿刺和活检（浆细胞数量、形态存在异常）进行确诊。</p>
<h3>浆细胞瘤有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据单发和多发可分为：</strong></p>
<p>１．孤立性浆细胞瘤（SP）。</p>
<p>（１）孤立性骨浆细胞瘤（SBP）。</p>
<p>（２）髓外浆细胞瘤（EMP）。</p>
<p>２．多发性骨髓瘤（浆细胞性骨髓瘤，MM）<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病是罕见病。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>本病可以治愈。部分孤立性浆细胞瘤患者，可通过手术切除病灶、局部放疗等方式治愈，不可治愈的患者，可通过单克隆抗体药物（如D38单克隆抗体）、化疗（如硫酸长春碱）等治疗方式，延缓病情的进一步发展。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>本病具有遗传倾向，在多发性骨髓瘤中常见13号染色体的缺失，以及存在染色体14q32缺失/移位等染色体异常<sup>［3］</sup>。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得浆细胞瘤？</h3>
<p>浆细胞瘤，是一种起源于骨髓中B淋巴细胞的，原发性和全身性的恶性肿瘤。病因目前尚未明确，可能与遗传、浆细胞应答异常、骨髓造血微环境的改变等因素有关。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>遗传：</strong>80％～90％的多发性骨髓瘤患者中，存在细胞遗传学异常，特别是染色体异常，如13号染色体缺失、染色体14q32缺失/移位等。因此，染色体等遗传物质的异常，在该病的发生中具有一定的作用。</li>
  <li>
    <strong>浆细胞应答异常：</strong>成熟的B淋巴细胞，受到抗原刺激后产生了异常应答，导致浆细胞异常，引发疾病。</li>
  <li>
    <strong>骨髓造血微环境的改变：</strong>早期B淋巴细胞的增殖、分化受骨髓造血微环境的影响。因此，当骨髓造血微环境异常时，极易引发浆细胞异常<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发浆细胞瘤？</h3>
<p>
  <strong>环境因素：</strong>长期暴露于有害的化学物质（除草剂、杀虫剂、苯等）、放射性物质等可诱发骨髓等易感部位的病变，易引发浆细胞瘤<sup>［4］</sup>。</p>
<h3>哪些人容易得浆细胞瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>年长者：</strong>浆细胞瘤更常见于年长者中，孤立性股浆细胞瘤患者平均年龄在50～54岁之间，髓外浆细胞瘤患者为51～70岁，多发性骨髓瘤患者发病年龄中位值为65岁。</li>
  <li>
    <strong>性别：</strong>该病多见于男性群体，男性与女性比为2.3：1～3：1。</li>
  <li>
    <strong>长期接触不良物质者：</strong>不良物质包括有害的化学物质（除草剂、杀虫剂、苯等）、放射性物质等，其易引发身体部位的病变，如骨髓、胃肠道等。</li>
  <li>
    <strong>家族中有发病者：</strong>目前研究表明，80％～90％的多发性骨髓瘤患者，存在细胞遗传学异常，最常见的是13号染色体的缺失，且实际生活中部分多发性骨髓瘤患者呈家族聚集性<sup>［2］［3］［4］</sup>。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期浆细胞癌？</h3>
<p>早期患者会出现轻度骨疼痛、体质变差、体重不明原因的骤然下降或轻度贫血。</p>
<h3>怎么知道自己患有浆细胞癌？</h3>
<p>
  <strong>１．孤立性浆细胞瘤</strong></p>
<p>
  <strong>（１）鼻咽喉不适：</strong>由于肿瘤累及上呼吸道，患者常出现流鼻涕、鼻血及鼻塞，咽痛、声音沙哑等情况。</p>
<p>
  <strong>（２）咯血：</strong>当肿瘤累及下呼吸道时，如肺部，患者可伴有咯血。</p>
<p>
  <strong>（３）疼痛与压迫：</strong>根据病变部位的不同，人体会出现该部位的疼痛且疼痛时间较长，如骨疼痛；或由于脊髓或神经根部遭受挤压，出现肢体麻木无力、嗜睡、昏迷、肢体瘫痪、刀割样或火烧样疼痛等症状<sup>［4］</sup>。</p>
<p>
  <strong>２．多发性骨髓瘤</strong></p>
<p>
  <strong>（１）贫血：</strong>恶变的浆细胞侵入骨髓后大量增殖，破坏了患者正常的造血功能，从而引发贫血。患者易出现头晕、乏力、食欲下降、耐受力差等症状。</p>
<p>
  <strong>（２）发热：</strong>由于浆细胞瘤的存在导致免疫球蛋白异常，从而引发患者免疫功能异常，出现发热症状。</p>
<p>
  <strong>（３）骨质破坏：</strong>当恶变的浆细胞侵入骨髓时，会影响骨髓中的淋巴细胞、白细胞等分布，进而破坏骨质，使患者出现骨痛、关节痛、骨折等症状。</p>
<p>
  <strong>（４）浮肿：</strong>当肿瘤细胞累及肾脏时，患者会出现泡沫样尿、全身浮肿、尿少等症状。</p>
<p>
  <strong>（５）多尿、恶心等不良症状：</strong>受肿瘤细胞影响，患者会出现肾脏损伤问题，易出现食欲不振、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状。</p>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>多发性骨髓瘤患者受浆细胞恶性增殖影响，人体会大量产生一种异常免疫球蛋白，促使血液流速减慢，影响血小板功能。因而患者可能会出现头晕、眼花、耳鸣、鼻出血、牙龈出血、皮肤紫斑等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>高钙血症：</strong>血钙浓度高于2.75mmol/L（11.0mg/dl，5.5mEq/L），患者易出现食欲不振、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状。</li>
  <li>
    <strong>骨质疏松：</strong>患者会因浆细胞异常累及骨髓细胞，导致骨质破坏，出现腰背部疼痛或全身性骨痛。</li>
  <li>
    <strong>股骨头坏死：</strong>疾病易出现骨质破坏，若发生在股骨头，易出现股骨头坏死，常伴有腹股沟处深压痛，行走或运动时出现髋部疼痛等症状。</li>
  <li>
    <strong>感染：</strong>由于浆细胞瘤患者的免疫功能异常，导致免疫力低下，易引发感染性疾病，如肺炎、尿路感染、带状疱疹、淋巴结肿大等，主要表现为干咳、尿痛、水泡、淋巴结肿大等症状。严重时甚至会出现败血症，如发热、呼吸急促、血压下降等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<ol>
  <li>优先考虑去肿瘤科。</li>
  <li>食欲不振、多饮、多尿等症状时，去血液内科。</li>
  <li>出现尿少、多尿、泡沫样尿、全身浮肿等症状时，去肾内科。</li>
  <li>出现骨痛时，去骨科。</li>
  <li>出现咽痛、鼻塞、咯血等症状时，去呼吸内科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>当出现骨痛、咯血、不明原因的发热和体重骤降、全身浮肿、严重贫血（头晕、乏力），以及受肿瘤压迫出现肢体麻木无力、嗜睡、昏迷、肢体瘫痪等情况时，应及时就医，排查疾病。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>血液学检查：</strong>多数患者血清球蛋白会增多，白蛋白/球蛋白的比例倒置，因此观察血清球蛋白的情况可帮助确诊。</li>
  <li>
    <strong>血免疫固定电泳：</strong>通过血免疫固定电泳检测，可帮助了解血清中单克隆免疫球蛋白（即血清M蛋白）的情况。多数患者会存在增加，但也存在无表现的情况，如早期孤立性浆细胞瘤。对于少数无表现情况，可结合尿电泳结果进行判断，还可检测血钙情况，若存在血钙升高，怀疑存在骨髓瘤，需进行进一步确诊。</li>
  <li>
    <strong>尿免疫固定电泳：</strong>通过尿液的免疫固定电泳检测，可检测到尿液中单克隆免疫球蛋白的情况，数值较高代表患病的风险较大。另外，若尿液中存在大量Bence-Jones蛋白，说明患有分泌轻链球蛋白（K链或L链）的浆细胞瘤。</li>
  <li>
    <strong>影像学检查：</strong>患者可选择X光、磁共振成像（MRI）、正电子发射型计算机断层显像（PET）、CT等检查可不仅直观查看到骨骼病变，如出现囊性病变或“多孔状”、“肥皂泡状”等溶骨性改变，还能观察到除此之外的病变，如软组织肿块等，以帮助确诊，是一种高效的确诊手段。</li>
  <li>
    <strong>骨髓穿刺和活检：</strong>通过制作骨髓涂片等方式能观察到浆细胞具体情况，若涂片中浆细胞占3％，可怀疑患浆细胞瘤；若浆细胞占10％，患该病的可能性很大；若占比十分的高，且存在异型浆细胞（如大核、双核等），可确诊<sup>［5］［6］</sup>。</li></ol>

<p>治疗应根据实际情况，如患者体质、病情等情况出发，制定相应的治疗方案。部分孤立性浆细胞瘤患者可通过放疗、化疗、手术治疗等方式治愈，部分患者（尤其是多发性骨髓瘤患者）虽无法治愈，但通过及时的诊断、规范治疗和其他辅助支持治疗（如注射用胸腺五肽帮助提高免疫力），可延长患者寿命，提高生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>早发现、早干预、早治疗。无症状患者定期检查；能治愈者尽早治愈；有症状无法治愈患者根据病情通过放疗、化疗、手术等治疗方式，控制病情或达到治愈的目的。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>随着医学的发展，新药的出现大大改善了该病的预后，包括如下几种：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>单克隆抗体：</strong>如CD38单克隆抗体，既能直接对抗肿瘤细胞又能起到免疫调节的作用，适用于复发难治性多发性骨髓瘤患者，无明显不良反应。</li>
  <li>
    <strong>新一代蛋白酶体抑制剂：</strong>如伊沙佐米，一种口服药物，不仅能解决静脉给药困难问题，同时还具有较高的病情缓解率，且毒副作用较低。适用于复发难治性多发性骨髓瘤患者，和长期需要治疗的多发性骨髓瘤患者。</li>
  <li>
    <strong>靶向药物：</strong>如来那度胺，作为新一代的免疫调节类药物，具有免疫调节（激活免疫效应细胞，引起细胞因子合成）、抗血管生成的作用，适用于多发性骨髓瘤患者。常见不良反应有恶性、呕吐、头晕、头痛等，儿童和青少年禁用，老年人慎用。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>在髓外浆细胞瘤患者中，当病变局限、易于切除时，可行手术切除术。例如淋巴结浆细胞瘤，颈部一般会出现多个肿大淋巴结，可行手术治疗，达到根治的目的，预后较好，但会增加感染的风险，需注意切口卫生。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>放疗：</strong>对于孤立性浆细胞瘤患者，首选是对受累部位进行放疗。通过放疗可杀灭癌细胞，缓解疼痛，缓解脊柱压迫导致的各种症状，有效的控制病情、缓解症状。</li>
  <li>
    <strong>化疗：</strong>如注射用硫酸长春新碱，具有使细胞分裂中期停止的作用，抗肿瘤效果较好。常见不良反应有脱发、血压异常等。肝功能异常者需减量使用。</li>
  <li>
    <strong>骨髓移植：</strong>这种治疗方式主要用于化疗后，可帮助患者生成更多的骨髓细胞，特别是包括白细胞在内的血细胞。</li>
  <li>
    <strong>嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法：</strong>即通过改造患者自身的T细胞，使其产生能与肿瘤抗原特异性结合的受体，然后将其输回患者体内，以达到治疗效果。适用于存在耐药性的浆细胞癌患者，治疗效果稳定，耐受性好，但耗时且昂贵。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>经过规范而有效的治疗后，部分孤立性浆细胞瘤患者可治愈。其他患者经过治疗可控制症状或减缓疾病恶化，如减少骨痛、肢体麻木等不适的发生，延长患者寿命，改善生活质量。</li>
  <li>但若未长期规范治疗，可能会出现股骨头坏死、高钙血症等并发症，如果存在肿瘤压迫，会导致瘫痪等症状，严重时甚至会危及生命。</li></ul>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊，具体复诊时间遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>自我监测：</strong>关注身体疼痛，以及有无压迫感、身体部位的麻木、浮肿、不明原因的发热等有可能出现的症状，一旦出现应及时就医。</li>
  <li>
    <strong>并发症监测：</strong>确诊浆细胞瘤后，应每年进行并发症的筛查，并根据临床症状及时调整用药。如出现腰背部疼痛等症状应警惕骨质疏松，出现多饮、多尿等症状应及时就医检测血钙情况。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>健康饮食，均衡营养。</li>
  <li>饮食以清淡、易消化的食物为主。</li>
  <li>多食富含蛋白质的食物，如鱼类、牛肉、奶类、豆制品，以帮助提升免疫力。</li>
  <li>忌食辛辣刺激、油炸等类食物，戒烟限酒。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>运动：</strong>建议糖尿病患者可以在医生的指导下，适当锻炼，通过慢跑、打太极等，提升体质。</li>
  <li>
    <strong>卫生：</strong>由于该病的治疗往往会涉及放疗、化疗等，一定程度上会降低患者的免疫力，使其出现易感染等情况，因此应避免去人员聚集的地方，必要时戴口罩，勤洗手。</li>
  <li>
    <strong>睡眠：</strong>规律睡眠，早睡早起。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防浆细胞瘤？</h3>
<p>由于目前浆细胞瘤的病因尚未明确，因此并无对应的预防方法。但是可以通过补充高蛋白、多运动等提高身体免疫力，并按时通过体检排查疾病，做到尽早发现疾病或避免疾病进一步发展。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>合理膳食：</strong>均衡饮食，合理分配肉类、蔬菜、水果的比例，少油少盐、戒烟限酒。</li>
  <li>
    <strong>科学运动：</strong>在医生指导下，进行适当的规律性运动，如慢跑等，帮助提高身体免疫力。</li>
  <li>
    <strong>高危人群：</strong>对于老年群体，应定期进行包括免疫球蛋白、骨骼X光检查等在内的体检。</li></ol>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 解朋,魏玲格,郑晓佐等.骶骨孤立性浆细胞瘤全身骨显像1例[J].中国临床医学影像杂志,2020,31(2):151-152.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2] 沈立松,路瑾.现代蛋白电泳筛查和诊断的临床应用[M].上海:上海科学技术出版社.2019:67.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[3]赵斌.脊柱诊断影像学[M].济南:山东科学技术出版社.2018.690-693.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[4]manaster,roberts,petersilge.非创伤性骨肌诊断影像学[M].山东:山东科学技术出版社.2018.286-288.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[5]宋雪冬.基层医院内科疾病检验要点[M].北京:科学技术文献出版社.2018.62-63.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[6]王振城主编.实用血液内科学[M].上海:上海交通大学出版社.2018.306-307.</span></h5>

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浆细胞瘤，是一种因浆细胞单克隆增生（单株浆细胞过度增生）而引发的恶性肿瘤，可分为单发和多发。单发者即孤立性浆细胞瘤，较为少见，占3％～5％；多发者即多发性骨髓瘤，较为常见。另外，根据发病部位的不同，又可分为孤立性骨浆细胞瘤（病变仅局限于单一骨骼部位）和髓外浆细胞瘤（病变位于骨髓外的其他位置）。目前该病的病因尚未明确，但遗传、浆细胞应答异常、骨髓造血微环境的改变等因素，对该病的发生起到了一定的推动作用。本病一般可通过血液学检查、影像学检查、骨髓穿刺活检等方式确诊。经过正规的治疗，部分患者（多为孤立性浆细胞瘤患者）可通过局部放疗、手术切除等方法治愈；其他未治愈患者也可控制病情。但若停止治疗，易出现股骨头坏死、感染、高钙血症、肾功能不全等并发症，严重者甚至可危及生命［1］。