简介
斯特奇-韦伯综合征是一种少见的先天性神经皮肤综合征,以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征,属于脑血管畸形的一种特殊类型。本病确切病因及发病机制尚不明确,一般认为系胚胎发育5~8周原始血管发育异常所致,也有研究认为此病与少量染色体突变相关。
症状取决于血管瘤发育异常的位置和范围,主要临床症状有面部血管痣(血管瘤发生于面部皮肤小血管)、癫痫发作(血管瘤发生于脑膜、脑皮质层)、青光眼(血管瘤发生于眼内小血管)等。
该病目前无法根治,主要是对症治疗,比如对癫痫症状进行镇静解痉治疗,青光眼进行眼内减压治疗,面部血管痣进行药物阻断治疗。预后也需要多种康复锻炼(智力、肢体活动等)共同进行[1]。
症状表现:
临床表现以眼部(青光眼:视力模糊、眼胀)、皮肤(颜面部有红葡萄酒色扁平斑痣)及癫痫发作(对侧局限性抽搐)为主,根据血管瘤出现的部位而定[1]。
诊断依据:
目前对于本病尚无统一诊断标准,外在症状典型者根据临床表现如面部血管瘤同时伴有癫痫发作或青光眼(视力模糊、眼胀)即可诊断。不典型者则需要影像学辅助检查(CT平扫或磁共振检查发现一侧脑萎缩,脑实质钙化等)[2][3]。
斯特奇-韦伯综合征有哪些类型?
根据病变累及范围大小分为三型:
- Ⅰ型:面部、软脑膜血管瘤,可能合并青光眼;
- Ⅱ型:面部血管畸形,无颅内病变,可能合并青光眼;
- Ⅲ型:孤立性软脑膜血管瘤,通常无青光眼[1]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较为少见,发病率仅为0.002%[4]。
是否可以治愈?
该病目前无法根治,主要是对症治疗,比如对癫痫症状进行镇静解痉治疗,青光眼进行眼内减压治疗,面部血管痣进行药物阻断治疗。不及时治疗或者不规范治疗,都可引起智力发育不完全、偏瘫等多种并发症。
是否遗传?
无
是否医保范围?
是
有疑问?在线咨询专业医生
获得专业医疗建议,无需等待预约
45岁男性,体检发现WPW综合征并伴有高血压,询问是否可以服用降压药。
就诊科室:药剂科
总交流次数:39
我做心电图发现有WPW综合征,想知道是否需要用药?
就诊科室:中医内科
总交流次数:19
体检心电图报告显示有WPW综合征的表现,想了解症状和治疗方法。患者男性22岁
就诊科室:心血管内科
总交流次数:40
文章 鲜红斑痣与血管瘤的区别及治疗方法
癌症防治先锋
文章 斯特奇-韦伯综合征:个性化治疗与日常管理
健康驿站
文章 面对斯特奇-韦伯综合征:理解、诊断和治疗
运动与健康
文章 斯特奇-韦伯综合征的典型症状是什么?
数字健康领航者
文章 斯特奇-韦伯综合征的发病机制是什么?
数字健康领航者
文章 斯特奇-韦伯综合征的治疗方法有哪些?
健康驿站
文章 斯特奇-韦伯综合征的定义、症状和治疗方法是什么?
健康饮食指南
文章 婴儿咖啡斑:了解与管理
康复之路
文章 如何有效地治疗不同类型的胎记?
疾病解码者
文章 SW综合征患者的新冠疫苗接种问题
绿色医疗倡导者
大家都在问
杨圣海
副主任医师
小儿神经内科
首都医科大学附属首都儿童医学中心
廖寅婷
副主任医师
小儿神经内科
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
杨志刚
副主任医师
小儿内科

