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小儿血液科

儿科

医科病症

<ul>
  <li>症状有皮肤广泛性瘀点和瘀斑、胃肠道出血等</li>
  <li>主要是由血小板生成减少和／或破坏增加而致病</li>
  <li>以药物治疗为主，多数可治愈，总体预后较好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>新生儿血小板减少性紫癜是指在新生儿期，由于血小板生成减少和／或破坏增加而导致的紫癜，是导致新生儿出血的主要原因之一。本病常见，主要临床表现有全身皮肤出现广泛性瘀点和瘀斑、胃肠道出血、血小板减少等，严重者可出现颅内出血甚至死亡。本病为自限性疾病，若血小板计数＞30×109／L且出血不严重，可不做特殊治疗；若血小板数≤30×109／L，为预防发生颅内出血等严重并发症，需积极明确病因，以药物治疗为主。经过及时有效规范的治疗，多数患儿可治愈，总体预后较好，已出现颅内出血的患儿预后较差<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>主要临床表现有全身皮肤出现广泛性瘀点、瘀斑、胃肠道出血、血小板减少等，严重者可出现颅内出血甚至死亡。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>主要根据患者的病史、典型症状（如皮肤出现广泛性瘀点、瘀斑、胃肠道出血等），结合体格检查（如皮肤有瘀点、瘀斑）、实验室检查（如血小板计数减少）、影像学检查（如发现颅内出血）等综合进行确诊。</p>
<h3>新生儿血小板减少性紫癜有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据发病机制不同，本病可分为：</strong></p>
<ol>
  <li>免疫性NTP；</li>
  <li>感染性NTP；</li>
  <li>先天性或遗传性NTP；</li>
  <li>其他因素导致的NTP等<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>是，发病率占所有新生儿的0.5％～0.9％<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>可以治愈。经过及时有效的治疗，多数患儿可治愈，总体预后较好，已出现颅内出血的患儿预后较差。若未接受及时治疗或治疗效果不佳时，可使病情加重，出现颅内出血等并发症，严重者可导致死亡。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，有遗传性血小板减少综合征家族史的患者患病概率较大。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得新生儿血小板减少性紫癜？</h3>
<p>本病的病因有很多，可分为免疫性、先天性或遗传性、其他疾病等三个方面，其中免疫因素占20％～30％，这些因素均可导致血液循环中的血小板破坏增加和／或骨髓血小板生成功能障碍。</p>
<p>
  <strong>１．免疫性因素：</strong></p>
<p>
  <strong>（１）先天免疫因素：</strong>母亲血液中抗血小板抗体经胎盘进入胎儿血液系统，使得血小板破坏增加，包括同族免疫性血小板减少、母亲患有系统性红斑狼疮等免疫性疾病、母亲和胎儿血小板抗原性不合以及先天被动免疫性血小板减少。</p>
<p>
  <strong>（２）新生儿溶血病：</strong>常合并有血小板减少，导致血小板的破坏增加。</p>
<p>
  <strong>２．先天性或遗传性因素：</strong>如先天性巨核细胞再生不良（可引起骨髓巨核细胞减少或缺如）、遗传性血小板减少综合征（多认为是由于血小板本身存在缺陷而引起的）等。</p>
<p>
  <strong>３．其他疾病因素：</strong>本病也可继发于某些原发性疾病，包括新生儿硬肿症、红细胞增多症、巨大血管瘤、围产期合并症、栓塞性血小板减少性紫癜等，可引起血小板生成减少或消耗过多。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发新生儿血小板减少性紫癜？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>感染因素：</strong>胎儿在宫内或出生后，遭受到病原体（如病毒、细菌、梅毒、原虫等）的感染，进而导致体内血小板生成减少或消耗增多，如宫内感染巨细胞病毒、风疹病毒等；出生后发生化脓性脑膜炎、肺炎、脐炎等。</li>
  <li>
    <strong>药物因素：</strong>可分为先天与后天两种，先天是指妊娠期母亲服用某些药物（如磺胺、奎宁、奎尼丁等），这些药物可抑制血小板的生成，导致胎儿出生后出现血小板减少；后天是指新生儿因为疾病或其他原因应用可导致血小板减少的药物（如地高辛、吲哚美辛等）。</li></ol>
<h3>哪些人容易得新生儿血小板减少性紫癜？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>母亲患有某些免疫性疾病的新生儿：</strong>如患有特发性血小板减少性紫癜、红斑狼疮等免疫性疾病的母亲，其血液中抗血小板抗体经胎盘进入胎儿血液系统，使得血小板破坏增加，增加患病的概率。</li>
  <li>
    <strong>患有原发疾病的新生儿：</strong>包括新生儿溶血病、遗传性血小板减少综合征、红细胞增多症等，以上疾病均可导致体内血小板生成减少或破坏增加，因此更易患病。</li>
  <li>
    <strong>有感染病史者：</strong>包括宫内感染（如风疹病毒）和出生后感染（如金黄色葡萄球菌），机体受到细菌或病毒感染后，可损伤血小板，导致体内血小板减少，另外抗感染药物的使用也可以抑制血小板的生成，因此更易患病。</li>
  <li>
    <strong>服用相关药物者：</strong>如磺胺、奎宁、地高辛等，这些药物可抑制血小板的生成，若妊娠期母亲或新生儿服用以上药物，可导致新生儿血小板减少，因此更易患病。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期新生儿血小板减少性紫癜？</h3>
<p>本病无明显发病征兆。</p>
<h3>怎么知道自己患有新生儿血小板减少性紫癜？</h3>
<p>主要临床表现有全身皮肤出现广泛性瘀点、瘀斑、胃肠道出血、血小板减少等，严重者可出现颅内出血甚至死亡。</p>
<p>
  <strong>不同类型的疾病可有不同的症状表现：</strong></p>
<p>
  <strong>１．免疫性血小板减少性紫癜：</strong>多在患儿出生后几分钟或几小时出现症状，主要症状有皮肤和黏膜出血、出现广泛性瘀点和瘀斑，特别以骨骼突出部和受压部位（如头面部、颈肩部）明显，严重者可同时出现呕血、便血、尿血、脐带残端出血不止、针刺孔（如抽血后、输液后针孔）渗血、较大的头皮血肿或颅内出血（可表现为呼吸困难、呕吐、抽搐以及皮肤黏膜青紫等）等症状，常伴有较严重黄疸（可表现为皮肤、巩膜呈黄色，新生儿黄疸不消退或进行性加重等）。</p>
<p>
  <strong>２．感染性血小板减少性紫癜：</strong></p>
<p>（１）宫内感染的婴儿多属于小于胎龄儿（出生体重较同胎龄胎儿平均体重小，又称小样儿），同时可伴有先天畸形、血小板减少、肝脾肿大、黄疸和先天性心脏病等情况，出生后数小时患儿皮肤可见广泛性蓝紫色瘀点、瘀斑，约1周时间可消失，然而血小板减少需数周才可恢复正常。</p>
<p>（２）出生后感染的新生儿主要症状除了皮肤出现瘀点、瘀斑外，还可能伴有肺炎（可表现为发热、咳嗽、咳痰等）、脐炎（表现为脐周皮肤红肿、有脓性分泌物等）等情况。</p>
<p>
  <strong>３．先天性或遗传性血小板减少性紫癜：</strong></p>
<p>（１）由先天疾病因素致病的患儿多属于小于胎龄儿，由于先天性巨核细胞再生不良可引起骨髓巨核细胞减少或缺如，因此患儿主要症状除皮肤出现瘀点、瘀斑外，可同时伴有骨骼畸形（如桡骨缺失、短肢畸形以及上下肢缺如等）。</p>
<p>（２）由遗传性因素（如威斯科特-奥尔德里奇综合征）而致病的患儿，于出生时或出生后不久即出现临床症状，主要临床表现为血小板减少（持续＜30×109／L）、出血（全身性瘀点、瘀斑，还可同时伴有鼻腔出血、尿血或肛门流血）等<sup>［1］</sup>。</p>
<p>
  <strong>４．其他因素导致的血小板减少性紫癜：</strong>主要表现为血小板减少、皮肤瘀点瘀斑、溶血性贫血（可表现为腰背及四肢酸痛、黄疸、脾大等）和局灶性神经症状（表现为说话不清、吞咽困难、口角歪斜等）等。</p>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>对于出生后细菌感染而致病的患儿，若病情进一步发展，感染加重，可出现败血症（可表现为高热、寒战、呼吸急促、皮疹等）、化脓性脑膜炎（可表现为发热、剧烈头痛、呕吐、意识障碍等）和尿路感染（可表现为发热、尿频、尿急等）等情况。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>贫血：</strong>出血可导致患儿外周血红细胞容量减少，进而并发贫血，患儿可出现乏力、易疲劳、口唇苍白等症状。</li>
  <li>
    <strong>颅内出血：</strong>若不及时治疗，病情进一步加重，可导致颅内出血，患儿可出现呼吸困难、呕吐、抽搐以及皮肤黏膜青紫等症状。</li>
  <li>
    <strong>休克：</strong>若患儿出血过多，可导致失血性休克，患儿可出现皮肤苍白湿冷、尿量减少、呼吸急促等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>儿科、血液科</p>
<ol>
  <li>优先考虑去儿科；</li>
  <li>若患儿体检发现血小板减少或者出现皮肤有瘀点、瘀斑、脐带残端出血不止等症状可去血液科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>若患儿体检发现血小板减少需在医生的指导下完善进一步检查；</li>
  <li>出现皮肤出血、有广泛性瘀点和瘀斑、脐带残端出血不止等症状时，应及时就医；</li>
  <li>出现呼吸困难、呕血、便血、颅内出血等情况时，应立即就医。 </li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．体格检查：</strong>主要为视诊，若检查发现患儿的皮肤出现广泛性瘀点和瘀斑、脐带残端出血不止等情况，可初步诊断该病，需结合其他检查综合确诊。</p>
<p>
  <strong>２．实验室检查：</strong>可用于判断患儿血液中相关指标有无异常，有助于疾病的诊断和寻找病因。</p>
<p>
  <strong>（１）血常规：</strong>可见血小板计数减少，可提示患病；若显示白细胞计数增多，可提示感染；</p>
<p>
  <strong>（２）凝血功能检查：</strong>若检查发现患儿的出血时间延长、血块收缩时间延长且不完全，但凝血时间正常，可提示患病； </p>
<p>
  <strong>（３）抗血小板抗体检查：</strong>是诊断本病的重要指标，若检查发现母亲、新生儿的血液中存在抗血小板抗体，可提示患病； </p>
<p>
  <strong>（４）骨髓检查：</strong>可用于判断巨核细胞、骨髓有无异常，可帮助排除由于血液病（如白血病）引起的血小板减少，若检查发现其骨髓巨核细胞出现成熟障碍可提示该病。　　</p>
<p>
  <strong>３．影像学检查：</strong>可用于判断患儿有无颅内出血、肺部感染、肝脾肿大等，包括胸部X线、头颅CT及B超、腹部B超等，为下一步的治疗提供依据。</p>

<p>本病为自限性疾病，若血小板数≤30×109／L，为预防发生颅内出血等严重并发症，需积极明确病因，以药物治疗为主。若血小板计数＞30×109／L且出血不严重，可不做特殊治疗，给予严密监护<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>减轻或消除患者的症状，防止并发症，恢复患儿正常生活。</p>
<h3>急症治疗</h3>
<p>
  <strong>新鲜血输注：</strong>属于应急抢救措施，当发生严重出血或早产儿有颅内出血危险（血小板计数＜30×109／L）时，可及时给予新鲜血输注，不仅可以迅速补充血液容量及血液成分，还可以清除患儿体内抗体，促进病情恢复<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>肾上腺皮质激素：</strong>可促进血小板恢复，降低血管通透性，减轻出血症状。常用药物有泼尼松、地塞米松等。适用于有出血倾向的患儿，长期使用可出现骨质疏松、胃肠道不适、血糖升高等不良反应，过敏者禁用。</li>
  <li>
    <strong>免疫球蛋白：</strong>可迅速提高血小板水平，止血快，但有效时间较短。适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用、有明显出血症状及大出血的患儿。通常无副作用，少数人可出现注射部位红肿、疼痛等不良反应，过敏者、有严重过敏史、免疫球蛋白A（IgA）缺乏者禁用。</li>
  <li>
    <strong>血小板输注：</strong>可迅速补充同型血小板，减少出血，有效去除抗血小板抗体。适用于血小板计数＜30×109／L或有明显出血症状的患儿。可出现发热、过敏、皮肤瘙痒等不良反应，过敏者、血栓性血小板减少性紫癜患者以及肝素诱导的血小板减少症患者禁用。</li>
  <li>
    <strong>止血类药物：</strong>具有促进凝血、帮助止血的作用。常用的药物有维生素K、氨甲苯酸等。适用于出血不止的患儿。不良反应有腹泻、恶心、食欲下降等，过敏者禁用。</li>
  <li>
    <strong>抗生素：</strong>可用于杀灭病原体，避免感染加重。常用药物有头孢拉定、红霉素等。适用于有细菌感染的患儿，不良反应有全身瘙痒、恶心、出红疹等，过敏者禁用。</li></ol>
<h3>其他治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>换血疗法：</strong>可用于清除抗血小板抗体，提供不被破坏的血小板，还可清除血中胆红素，仅适用于重症患儿。</li>
  <li>
    <strong>局部止血：</strong>可用于减少局部出血，常用方法有局部压迫、冰袋冷敷，伤口可选择凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵等方法止血，适用于局部出血不止的患儿。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病一般需治疗2周～2个月。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>经过及时有效规范的治疗后，可明显缓解或消除患者的症状，多数患儿可治愈，预后良好。</li>
  <li>若未接受及时治疗或治疗效果不佳时，可使病情加重，出现颅内出血等并发症，严重者可导致死亡。</li></ol>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>具体复诊时间遵医嘱而定，一般建议1～2周复查血常规和凝血功能或患儿满月后复诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>病情监测：</strong>注意观察患儿有无出现皮肤广泛性瘀点、瘀斑、呕血、便血、脐带残端出血不止等症状，如若发现，应及时就医。</li>
  <li>
    <strong>并发症监测：</strong>密切观察患儿有无出现颅内出血等并发症（表现为呼吸困难、呕吐、抽搐以及皮肤黏膜青紫）。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>生后尽早开始母乳喂养，每日保证进食量，保证营养和水分的供给。</li>
  <li>若母乳不足，可用配方奶混合喂养，需保持配奶操作时清洁干净，配奶前洗手，奶瓶、奶嘴需使用热水煮沸消毒。</li>
  <li>有消化道出血者应先暂停母乳，可予以静脉营养，待病情好转再给予母乳。</li></ol>
<h3>除此之外，还需注意哪些方面？</h3>
<p>
  <strong>１．日常护理：</strong></p>
<p>（１）患儿需注意保暖，房屋需通风、干净且卫生，防止发生意外伤害（如碰伤、磕伤）；</p>
<p>（２）加强皮肤护理，动作轻柔，棉被衣物需柔软，床单需整齐，勤剪指甲防止抓伤皮肤；</p>
<p>（３）注意气候变化，及时增减衣服，避免交叉感染，避免去人群密集的地方。</p>
<p>
  <strong>２．用药安全：</strong>严格遵医嘱用药，定期复诊，一旦出现过敏症状（如皮肤瘙痒、出红斑等），应及时就医<sup>［2］</sup>。</p>

<h3>普通人怎么预防新生儿血小板减少性紫癜？</h3> 
<p> <strong>１．正常人群</strong></p> 
<p>（１）母亲怀孕期间采取健康的生活方式、保持良好的生活态度、规律孕检、安全用药、戒烟戒酒、避免感染，经常参加体育锻炼及社交活动、保持健康的饮食习惯，可减少新生儿患病的风险。</p> 
<p>（２）选择正规医院分娩新生儿。</p> 
<p> <strong>２．高危人群早干预</strong></p> 
<p>（１）做好孕前咨询，避免近亲结婚，减少胎儿患有遗传性疾病的可能。</p> 
<p>（２）患有系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血等疾病的女性，怀孕前应积极治疗原发病。</p> 
<p>（３）孕妇和胎儿应避免感染，避免使用药物（如磺胺、奎宁、地高辛等）。</p> 
<p>（４）已经明确胎儿血小板明显减少者可考虑剖宫产，以减少新生儿生产时的损伤。</p> 
<p>（５）孕期检查确认母儿血小板抗原不合或已证明孕妇血中有血小板抗体者，可在医生指导下服用相关药物。</p> 
<p>（６）若孕妇已应用如阿司匹林、吲哚美辛等药物，婴儿出生前应先停药，在妊娠后期给予注射维生素K，新生儿出生后尽早给予注射维生素K，以减少出血的可能。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

新生儿血小板减少性紫癜是指在新生儿期，由于血小板生成减少和／或破坏增加而导致的紫癜，是导致新生儿出血的主要原因之一。本病常见，主要临床表现有全身皮肤出现广泛性瘀点和瘀斑、胃肠道出血、血小板减少等，严重者可出现颅内出血甚至死亡。本病为自限性疾病，若血小板计数＞30×109／L且出血不严重，可不做特殊治疗；若血小板数≤30×109／L，为预防发生颅内出血等严重并发症，需积极明确病因，以药物治疗为主。经过及时有效规范的治疗，多数患儿可治愈，总体预后较好，已出现颅内出血的患儿预后较差［1］。