- 由髓系造血干细胞的无限克隆所致
- 主要表现为发热、贫血、出血等症状
- 无法治愈,一般通过药物和手术治疗缓解症状
简介
急性髓系白血病是一种血液系统恶性疾病,主要由髓系造血干细胞(包括粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞等)的无限克隆所致。其发病原因和机制极其复杂,主要与基因突变有关。患者主要表现为发热(腋温超过37.2℃)、贫血(如脸色苍白、头晕、乏力等)、出血(如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等)等症状。目前,本病无法治愈,但可通过化疗、分子靶向治疗、免疫治疗、骨髓移植等手段来控制病情。虽然患者的总体长期生存率不高,但若不及时治疗,生存期可缩短至3~6个月,甚至有些患者在诊断数天后即可死亡。故一旦确诊,需积极接受治疗,以尽可能地延长生存期[1]。
症状表现
患者主要表现为发热(腋温超过37.2℃)、贫血(如脸色苍白、头晕、乏力等)、出血(如皮肤出现瘀斑且较难消退、流鼻血、牙龈出血等)等症状。
诊断依据
(1)医生会根据患者的病史及临床表现(发热、贫血、出血等),并结合体格检查(存在发烧症状、面色苍白、皮肤瘀斑、鼻腔和牙龈异常出血等状况;触诊可存在肝脾和淋巴结肿大、胸骨中下段压痛等)、血常规检查(可见原始或幼稚细胞)、骨髓检查(原始细胞占全部骨髓有核细胞(为骨髓细胞中存在细胞核的细胞)≥30%或≥20%)、细胞化学染色检查(可见特异性细胞分型)等,可用于诊断并确定具体白血病类型。
疾病类型
急性髓系白血病的FAB分型(由法国、英国和美国三方讨论制定的白细胞分型标准):
- M0:急性髓系白血病微分化型;
- M1:急性粒细胞白血病未分化型;
- M2:急性粒细胞白血病部分分化型;
- M3:急性早幼粒细胞白血病;
- M4:急性粒-单核细胞白血病;
- M5:急性单核细胞白血病;
- M6:急性红白血病;
- M7:急性巨核细胞白血病[2]。
急性髓系白血病的WHO分型(由世界卫生组织制定的白细胞分型标准):
- 伴重现性遗传学异常的急性髓系白血病;
- 急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变;
- 治疗相关的急性髓系白血病;
- 非特殊类型急性髓系白血病;
- 髓系肉瘤;
- Down综合征相关的髓系增殖;
- 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤[2]。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病少见,我国每年急性髓系白血病的发病率为(2~4)/10万,占急性白血病的70%,以64~72岁群体居多[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,少部分患者通过骨髓移植手术治愈。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
男性39岁,询问尼洛替尼胶囊是否适用于骨髓性白血病,特别是对于既往治疗耐药或不耐受的患者。医生建议遵医嘱使用,并提醒患者用药前详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后使用,用药期间如有任何不适及时线下就诊。
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辛春雷
主任医师
血液科
济宁市第一人民医院

王志永
主任医师
血液科
滨州医学院烟台附属医院

丁辉
主任医师
血液科