- 少见的、致命的血栓性微血管病
- 最常见的症状是出血和神经精神症状
- 及时进行血浆置换,可缓解症状
简介
血栓性血小板减少性紫癜是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病。本病典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。该病每年发病率约为百万分之五,且主要发生于成人中,儿童仅占10%。血液中缺乏血管性血友病因子裂解酶是本病的主要病因。本病发病急促,且病情发展速度快,如果未进行及时有效的治疗,很容易导致患者死亡。因此一旦明确诊断或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。采取血浆置换、血浆灌注,配合药物治疗,可有效缓解症状[1][2]。
症状表现:
本病最常见的症状是出血(牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑)和神经精神症状(头痛、意识不清、胡言乱语、肢体偏瘫、惊厥)[3]。
诊断依据:
医生结合患者症状(出血、神经精神症状、微血管病性溶血)、血液检查(贫血、网织红细胞升高,破碎红细胞高于2%、血小板计数低于20×109/L、血清间接胆红素升高、乳酸脱氢酶升高、血管性血友病因子裂解酶活性显著降低)做出诊断[3]。
血栓性血小板减少性紫癜有哪些类型?
临床上根据病因,可将血栓性血小板减少性紫癜简单分为:
1.遗传性
2.获得性
(1)特发性
(2)继发性
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。每年发病率约为百万分之五,且主要发生于成人中,儿童仅占10%[1][2]。
是否可以治愈?
部分可治愈。遗传性的无法治愈,但是通过血浆置换、血浆灌注、配合药物治疗,可缓解症状。获得性的患者去除病因后,再通过科学的血浆置换等治疗,部分患者可痊愈。
是否遗传?
是。遗传性血栓性血小板减少性紫癜可遗传,遗传基因是血管性血友病因子裂解酶基因。获得性的多由感染、肿瘤、药物等引起,一般不会遗传。
是否医保范围?
是
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