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获得性血友病

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获得性血友病介绍
  • 本病由其他疾病诱发
  • 常见表现有皮肤黏膜瘀斑,消化道、腹部出血等
  • 可治愈,主要目的为防止出血

简介

获得性血友病,是由于循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ,或凝血因子Ⅸ自身抗体导致的疾病,以抗凝血因子Ⅷ自身抗体最常见。本病由其他疾病导致(如自身免疫性疾病、恶性肿瘤等),50%患者无明显诱因。

获得性血友病常见表现为突发性出血(如皮肤黏膜瘀斑,消化道、腹部、脑部致命性出血等)。本病治疗主要针对出血处理,包括止血治疗,凝血因子抑制物的清除。本病经过积极治疗,可有效控制出血,一般预后良好。

症状表现

典型症状为不同程度的突发性出血(如皮肤黏膜瘀斑,消化道、腹部、脑部致命性出血等)症状。

诊断依据

根据患者的典型症状(皮肤黏膜瘀斑,消化道、腹部、脑部致命性出血等),结合体格检查、实验室检查、基因检测,确诊本病,具体确诊指标请见下文。

获得性血友病有哪些类型?

根据机体产生的抗凝血因子不同,分为以下类型:

  1. 获得性血友病A
  2. 获得性血友病B

是否具有传染性?

是否常见?

本病少见,患病率为1.5/10万,好发于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者和围产期妇女(围产期指怀孕28周至产后1周的时期)[1]

是否可以治愈?

可以治愈。本病治疗主要针对出血处理,包括止血治疗,凝血因子抑制物的清除。本病经过积极治疗,可有效控制出血,一般预后良好。

是否遗传?

是否医保范围?

获得性血友病相关科普内容

文章 血友病:治疗、预防和日常管理

血友病是一种先天性遗传性疾病,主要影响血液凝固系统。这种疾病会导致患者在受伤或手术后出血时间延长,甚至在没有明显外伤的情况下自发性出血。血友病分为三种类型:A型、B型和C型,其中A型最为常见,约占所有血友病患者的80%。 对于先天性血友病,目前还没有根治的方法。但是,通过定期接受替代治疗,使用缺失的凝血因子,可以有效控制病情,减少出血事件的发生。替代治疗的频率和剂量需要根据患者的具体情况和医生的建议来确定。 对于后天性血友病,通常是由于自身免疫系统错误地攻击体内的凝血因子引起的。治疗的主要目标是抑制免疫系统的异常反应,并补充缺失的凝血因子。药物治疗是主要的治疗手段,包括使用免疫抑制剂和替代治疗。 在日常生活中,血友病患者需要采取一些特殊的预防措施,以减少出血的风险。例如,避免剧烈运动和高风险活动,注意保护好皮肤和黏膜,避免创伤。同时,多吃富含维生素K和铁的食物,如深绿色蔬菜、豆类和红肉等,可以帮助促进血液凝固和补充铁元素,防止贫血的发生。 如果你或你的家人被诊断出血友病,首先要做的是接受现实,了解这个疾病的特点和管理方法。其次,建立一个良好的医疗团队,包括血液专家、物理治疗师和心理咨询师等。最后,积极参与血友病社区的活动,分享经验和情感支持,共同面对挑战。

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文章 使用硫酸氢氯吡格雷片时需要注意哪些情况?

在使用硫酸氢氯吡格雷片的过程中,患者需要特别注意出血及血液学异常的风险。即使出现轻微的出血症状,也应立即进行血细胞计数和其他适当的检查。特别是在治疗的最初几周和/或心脏介入治疗、外科手术之后,患者应密切随访,注意出血的任何体征,包括隐性出血。 此外,患者在需要进行择期手术时,应在术前7天停用氯吡格雷,并在安排任何手术前和服用任何新药前告知医生他们正在服用氯吡格雷。氯吡格雷延长出血时间,患有出血性疾病(特别是胃肠、眼内疾病)的患者慎用。 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是另一个需要注意的情况。虽然应用氯吡格雷后极少出现TTP,但一旦出现,可能威胁病人的生命。其特征为血小板减少、微血管病性溶血性贫血,伴有神经系统异常表现、肾功能损害或发热。TTP是一种需要紧急治疗的情况,包括进行血浆置换。 对于近期缺血性卒中患者,急性缺血性卒中发作后7天内不推荐使用氯吡格雷。获得性血友病、肾功能损害、肝功能损害、细胞色素P4502C19(CYP2C19)基因型、与噻吩并吡啶的交叉过敏反应等情况也需要特别注意。

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文章 如何治疗获得性血友病A?

获得性血友病A的治疗目标是防止出血。该疾病病情严重,一旦确诊,应立即开始恰当的治疗。所有患者都需要接受免疫抑制治疗以清除F抑制物,治疗分为止血治疗和清除抑制物治疗两部分。对于伴有其他疾病的老年AHA患者,应在积极治疗原发病的同时,权衡快速清除抑制物以降低出血风险和免疫抑制治疗可能带来的不良反应,制定个体化的治疗方案。 在急性期,首先需要补充血小板或凝血因子,包括新鲜血浆、新鲜冰冻血浆和活化人凝血因子复合物(aPCC)等。同时,使用止血药物如人重组活化因子(rFa)、F浓缩制剂、卡巴克络、垂体后叶素、维生素C、糖皮质激素和维生素K等。局部止血药物如凝血酶和吸收性明胶海绵也可以使用。物理止血方法包括局部加压包扎、固定或手术结扎局部血管。 药物治疗方面,抑制物清除治疗是关键。可以使用糖皮质激素单用或联合环磷酰胺,若无效果可换用利妥昔单抗单用或联合糖皮质激素的替代治疗方案。其他药物如硫唑嘌呤、长春新碱、麦考酚酯和环孢素等也可以使用。免疫球蛋白静脉注射可以中和抗体。需要注意的是,环磷酰胺等烷化剂禁用于伴不明原因发热、脓毒血症或严重感染以及哺乳期女性患者。 在某些情况下,去氨加压素(DDAVP)可以促进内皮细胞释放储存的vWF,适用于轻微出血的患者。但应注意此药的不良反应,尤其是老年AHA患者。重复注射DDAVP可能导致水肿、持续的低钠血症和抽搐等问题。妊娠期患者及2岁以下儿童禁用。

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