汗孔角化症

• 为罕见的常染色体显性遗传性皮肤病
• 病变周围为边界清楚的深色隆起，而中心萎缩
• 较难痊愈，有恶变趋势，应及早发现并治疗

简介

汗孔角化症是一种常染色体遗传性疾病，多见于皮肤白皙的个体，紫外线照射、免疫功能低下、病毒感染等多种原因均可能诱发或加重汗孔角化症。但是其具体发病机制不明。主要分为6种类型，且每种类型的遗传背景、发病年龄、性别也存在一定的差异。该病主要表现是病变的边缘隆起，而中央的皮肤则轻度萎缩，症状轻的患者无明显症状。该病不能完全治愈，也无特异性治疗方案，需长期治疗，由于存在癌变的风险，需要及早发现并定期随访。

症状表现

典型症状是病变周围为边界清楚的深色隆起，而病变中心萎缩。

诊断依据

该病主要是依据皮肤病变的特点来诊断的，病理学检查是诊断汗孔角化症的金标准。主要表现为周围隆起的病变组织中存在皮肤角化过度，在凹陷处可见到角化不完全，即“鸡眼样板层”，层内细胞角化不完全，且缺少皮肤正常的颗粒层细胞，病灶中央表皮萎缩，见基底细胞层液化变性。

汗孔角化症有哪些类型？

1.Mibelli型汗孔角化症：多见于儿童，常无自觉症状，面积较大的病变可恶化呈皮肤癌。

2.播散浅表性光化性汗孔角化症：多见于20~40岁，好发于日光照射的地方如胸背部、胳膊。

3.线状汗孔角化症：多见于婴儿期或儿童期，呈现单侧身体分布。

4.点状汗孔角化症：多见于成年后男性，病变位于手掌、脚掌。

5.浅表播散型汗孔角化症：多见于5~10岁，病变位于面部、颈部、手掌、脚掌，伴有瘙痒。

6.播散性掌趾汗孔角化症：好发于男性，对称分布。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病较为罕见，相关文献报道较少。

是否可以治愈？

本病不可以治愈，但是由于存在癌变的风险，需要早期发现明确诊断，避免其恶变为癌症。

是否遗传？

是，属于常染色体显性遗传病。

是否医保范围？

是