<ul>
  <li>可表现为皮肤及黏膜出血、止血困难、乏力等</li>
  <li>通过药物治疗多数患者症状可得到缓解或消失</li>
  <li>如果未得到及时的治疗可危及患者生命</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>原发性血小板减少性紫癜( Idiopathie thomboeytopenie purpura, ITP)是一种免疫性综合疾病，是常见的出血性疾病之一。本病发病原因尚不明确，但主要的发病机制为血小板过度破坏或血小板生成不足所导致。</p>
<p>主要的临床表现为皮肤及黏膜处出现瘀点、瘀斑、外伤后不易出血、月经过多、乏力等。目前尚无根治的方法，主要是通过药物治疗和手术治疗来缓解本病症状。</p>
<p>本病经过及时的治疗，多数患者的症状可以得到缓解或消失。如果治疗效果不好，出血情况会进一步恶化，从而导致颅内出血、内脏出血等，可危及患者生命<sup>［1］［2］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>主要的临床表现为皮肤及黏膜处出现瘀点、瘀斑、外伤后不易止血、月经过多、乏力等<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>医生主要根据本病临床症状（皮肤及黏膜处出现瘀点、瘀斑等）、血常规检查（血小板计数减少，血小板平均体积偏大）、出凝血及血小板功能检查（凝血功能正常，出血时间延长，血小板功能一般正常）、骨髓象检查（骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍）、血清学检查（血小板生成素水平正常或轻度升高）等综合做出诊断。</p>
<h3>原发性血小板减少性紫癜有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据病情程度可分为以下2种类型：</strong></p>
<ol>
  <li>急性ITP</li>
  <li>慢性ITP</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病常见。ITP的发病率为（5～10）／10万人口，男女发病率相近，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上人群的发病率为60岁以下人群的2倍，且出血风险随年齡增长而增加<sup>［3］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>不可治愈。主要通过药物治疗来控制病情，多数患者症状可得到缓解或者消失。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>
  <strong>本病的发病原因迄尚不明确，发病机制如下：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>血小板过度破坏：</strong>半数以上的ITP患者体内出现了特异性自身抗体，自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，可导致血小板减少，从而引起本病症状。</li>
  <li>
    <strong>血小板生成不足：</strong>促血小板生成素的主要功能是促进巨核细胞产生血小板，如果促血小板生成素受到抑制，可导致血小板生成不足，从而引起本病症状<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>不良生活习惯：</strong>如长期熬夜、吸烟、酗酒等可对机体造成一定的影响，从而诱发本病。</li>
  <li>
    <strong>激素水平因素：</strong>本病发病人群中育龄期女性高于同龄男性，故可能是与女性雌激素水平较高有关，所以雌激素可能会诱发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>血小板功能异常的人群：</strong>血小板遭到破坏或者生成不足可影响正常的凝血功能，所以血小板功能异常的人群更易患本病。</li>
  <li>
    <strong>长期有不良生活习惯的人群：</strong>长期不良生活习惯会影响机体的正常功能，故此类人群更易患本病。</li>
  <li>
    <strong>育龄期女性：</strong>育龄期女性体内的雌激素高于其他人群，故此类人群更易患本病。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>儿童患者可有轻度发热，畏寒；成人起病多为隐匿，一般无明显早期提示。</p>
<h3>怎么知道自己患有原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>
  <strong>本病多数患者起病隐匿，多数患者可有出血倾向，同时可伴有乏力，具体表现如下：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>出血倾向：</strong>主要表现为皮肤或黏膜出现瘀点、瘀斑、外伤后不易止血和（或）牙龈出血、鼻出血等。女性患者常出现月经量过多。部分患者可因感染等致病情突然加重而出现广泛且严重的皮肤、黏膜出血，甚至内脏出血。少数患者可无出血症状。</li>
  <li>
    <strong>乏力：</strong>本病患者可出现明显的全身乏力症状<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>本病除以上症状外，部分患者还可能伴有皮疹、关节疼痛、脾大等表现。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>颅内出血：</strong>本病如未得到控制，在高热、情绪激动等情况下，会导致颅内出血。可表现为头痛、恶心、呕吐（多为喷射性呕吐）、不同程度的意识障碍（如嗜睡、昏睡、昏迷等）。</li>
  <li>
    <strong>休克：</strong>若患者出血过多，可导致失血性休克。早期可有兴奋、烦躁、口渴等表现，随病情发展可表现为皮肤苍白、四肢发凉、尿量减少等。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>血液科、皮肤科、急诊科、妇科。</p>
<ol>
  <li>如果皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑，可就诊血液科或者皮肤科；</li>
  <li>如果出现外伤后不易止血的情况，建议就诊急诊科；</li>
  <li>如果女性出现月经量过多的情况，建议就诊妇科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>如果在体检中发现血小板数量低于正常人群，需要在医生指导下做进一步检查；</li>
  <li>如果发现皮肤、黏膜出血、鼻出血等症状，应及时就医；</li>
  <li>如果出现外伤后不易止血的情况，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>血常规检查：</strong>血小板计数减少，血小板平均体积偏大；反复出血或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可出现不同程度的下降；白细胞多正常。</li>
  <li>
    <strong>出凝血及血小板功能检查：</strong>凝血功能正常，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。血小板功能一般正常。</li>
  <li>
    <strong>骨髓象检查：</strong>骨髓巨核细胞数正常或增加，巨核细胞发育成熟障碍，表现为体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加等。</li>
  <li>
    <strong>血清学检查：</strong>血小板生成素水平正常或轻度升高，约70％的患者抗血小板自身抗体阳性，部分患者可检测到抗心磷脂抗体、抗核抗体。</li></ol>

<p>ITP为自身免疫性疾病，目前尚无明确的治愈方法，多数患者通过积极的药物治疗和手术治疗可缓解症状。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>使患者血小板计数提高到安全水平，缓解本病症状，降低病死率。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>糖皮质激素：</strong>适用于本病多数患者，是本病的首选治疗。常用药物有泼尼松、地塞米松等。主要的作用机制为抑制血小板的破坏、促进血小板的生成。用药后可能出现气短、胸闷、乏力、食欲减退、皮疹等不良反应。药物过敏、严重的精神病和癫痫等人群禁用。</li>
  <li>
    <strong>丙种球蛋白：</strong>适用于ITP的紧急治疗或者不能耐受糖皮质激素治疗的患者。其作用机制为封闭单核巨噬细胞系统的受体，从而抑制抗体与血小板的结合。用药过程中可能出现荨麻疹、咳嗽、发热等不良反应。糖尿病和肾功能不全者慎用。</li>
  <li>
    <strong>促血小板生成药物：</strong>适用于糖皮质激素治疗无效或难治性ITP 患者。常用药物有重组人血小板生成素等。主要作用为促进血小板的生成和抑制血小板破坏。用药期间偶有肌肉酸痛、头晕等不良反应。患有严重心、脑血管疾病者、近期发生血栓者禁用<sup>［4］</sup>。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>脾切除</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>手术指征：</strong>经糖皮质激素和其他内科治疗无效，病程超过6个月以上者；激素治疗虽然有效，但对激素产生依赖，停药或减量后复发，或需较大剂量维持才能控制出血者；激素治疗有禁忌症者；有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。</li>
  <li>
    <strong>手术方法：</strong>常规麻醉、消毒后，然后经手术部位切除脾脏。</li>
  <li>
    <strong>优点：</strong>切牌有效者术后出血迅速停止，血小板数目可在术后24～48小时内上升。</li>
  <li>
    <strong>缺点：</strong>手术中如果操作不当可能会伤害附近其他组织。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>本病经过及时的治疗，多数患者的症状可以得到缓解或消失。</li>
  <li>如果治疗效果不好，出血情况会进一步恶化，从而导致颅内出血、内脏出血等，可危及患者生命。</li></ol>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。治疗期间每周复诊，症状消失后遵医嘱复诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>病情监测：</strong>观察有无皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多等情况，如果发现皮肤黏膜出血加重或内脏出血的表现，应及时就医。</li>
  <li>
    <strong>用药监测：</strong>用药期间，严密观察药物的不良反应，如果出现气短、胸闷、乏力、食欲减退、皮疹等不良反应，应及时就医。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>平时应加强营养，可多食高热量、高蛋白、高维生素、高钙、低脂肪饮食，如蛋类、奶类，同时多食新鲜蔬菜水果，以提高机体免疫力。</li>
  <li>尽量少吃硬质食物（如粗粮、炸鱼等），以免损伤消化道黏膜，导致消化道出血。</li></ol>
<h3>除此之外，还需注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>平时应注意避免引起创伤、出血风险，尽量远离尖锐物体；平时需根据自身情况选择适宜的锻炼方式，如散步、慢跑、太极拳等，避免拳击、排球等对抗性运动。</li>
  <li>注意用药安全，如阿司匹林和布洛芬等药物具有显著的血小板抑制作用。所以应在医师指导下用药，切勿随意自行用药。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防原发性血小板减少性紫癜？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>一般人群：</strong>学会疏解工作和生活压力、不忧思过度；规律作息、不熬夜、不过度劳累；戒烟戒酒等。</li>
  <li>
    <strong>高危人群：</strong> 对于本病的高危人群，应定期进行体检，如果发现血小板数目异常，应及时就医；平时应注意观察自身皮肤情况，如果皮肤出现瘀点、瘀斑应及时就医，避免病情加重；戒掉不良的生活习惯，如长期熬夜、吸烟、酗酒等；育龄期女性，遵医嘱进行激素调理等。</li></ol>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1]梁晓平.免疫球蛋白和激素治疗原发性血小板减少性紫癜的疗效对比[J].中国继续医学教育,2017,9(16):189-190.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2]陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学(第14版)[M].北京:人民卫生出版社,2013:2483-2485.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[3]葛均波,徐永健主编等.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:614-616.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[4]李昆,杨玉先,曹斌等. 重组人血小板生成素治疗儿童原发性免疫性血小板减少症的有效性和安全性:系统综述与meta分析[J].中国实用儿科杂志,2021,36(2):104-109.</span></h5>

副主任医师

原发性血小板减少性紫癜(Idiopathiethomboeytopeniepurpura,ITP)是一种免疫性综合疾病，是常见的出血性疾病之一。本病发病原因尚不明确，但主要的发病机制为血小板过度破坏或血小板生成不足所导致。主要的临床表现为皮肤及黏膜处出现瘀点、瘀斑、外伤后不易出血、月经过多、乏力等。目前尚无根治的方法，主要是通过药物治疗和手术治疗来缓解本病症状。本病经过及时的治疗，多数患者的症状可以得到缓解或消失。如果治疗效果不好，出血情况会进一步恶化，从而导致颅内出血、内脏出血等，可危及患者生命［1］［2］。