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骨肿瘤科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>一种罕见的软组织恶性肿瘤，中年女性常见</li>
  <li>无痛性深部软组织肿块，生长缓慢</li>
  <li>手术治疗为主，联合放化疗，易转移预后差</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的、组织来源不明的恶性软组织肿瘤，本病常见于15～35岁中青年女性。发病机制不明。</p>
<p>可发生在身体任何部位，成年人好发于下肢深部软组织，特别是大腿，青少年、儿童和婴幼儿好发于头颈部软组织，特别是眼眶和舌。腺泡状软组织肉瘤典型症状为无痛性深部软组织肿块，生长缓慢，一般无自觉症状。</p>
<p>本病转移发生早，播散快，最常见的是肺转移，其次是脑、骨转移等。预后差，未发生转移的患者5年生存率约60%，有远处转移的患者5年生存率仅为10%<sup>[1]</sup>。治疗以手术治疗联合放化疗，预防性放疗和化疗对ASPS患者有一定的疗效，但是挽救性的系统治疗效果并不显著。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>无痛性深部软组织肿块，生长缓慢，眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀，一般无自觉症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据病理检查高倍镜下可见肿瘤细胞大小一致，呈多角形到圆形，边界清楚。胞质丰富，嗜伊红，富含糖原，空泡状。细胞核大小一致，圆形，居中，核仁明显1～2个；但核分裂少见，血管侵犯多见等病理表现可确诊。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，发病率低，占全部软组织肉瘤的0.5%～1.0%<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>部分可治愈但易复发。治疗方法以局部手术切除为主辅助放疗或化疗治疗。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得腺泡状软组织肉瘤？</h3>
<p>腺泡状软组织肉瘤的发病原因及发病机制尚不清楚。</p>
<h3>哪些人容易得腺泡状软组织肉瘤？</h3>
<p>流行病学研究显示该病好发于15～30岁人群，具体原因不明<sup>[</sup>
  <sup>2]</sup>。</p>

<h3>怎么知道自己患有腺泡状软组织肉瘤？</h3>
<p>腺泡状软组织肉瘤为深部肿物，不易察觉，一般需经过病理检查确诊。</p>
<p> </p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>肿瘤科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>身体出现原因不明的肿块，需及时就医，明确诊断。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>病理检查：</strong>是确诊腺泡状软组织肉瘤的检查方法。通过病理检查，高倍镜下可见肿瘤细胞大小一致，多角形到圆形，边界清楚。胞质丰富，嗜伊红，富含糖原，空泡状。细胞核大小一致，圆形，居中，核仁明显1～2个；但核分裂少见，血管侵犯多见等。</p>
<p>
  <strong>CT检查：</strong>CT平扫表现为类圆形或结节状、等或略低密度软组织肿块影。CTA示瘤周有丰富的大量迂曲的血管。</p>

<p>本病部分可以治愈，临床治疗以手术切除治疗为主，辅助放化疗，易复发。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>本病的治疗目标是尽早切除肿物，防止转移，延长患者生存期。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>局部切除术：</strong>无严重出血倾向、心肾功能不全等手术禁忌症的患者均应进行手术。应从包膜外正常组织进行，同时切除整个包块，注意手术的切除范围和深度，必要时行周围淋巴结清扫。凝血功能异常者慎用，术后注意创口处防水，不做剧烈运动。该病易复发，采用单纯沿包膜剥离的方法，即剜除术，常有复发。</p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>术后辅助放射治疗可以在一定程度上控制肿瘤并提高生存率。放疗不良反应包括：食欲不振，恶心呕吐，以及照射部位皮肤损伤等，对于身体虚弱，不能耐受者禁用。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>
<p>ASPS肿瘤组织周围血管丰富，往往可见静脉扩张，其内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。ASPS的治疗方式以肿瘤扩大切除为主，其对传统放化疗不敏感，因而推荐抗肿瘤血管生成类靶向药物进行治疗。</p>
<p>
  <strong>1.帕唑帕尼：</strong>用于ASPS的治疗。能特异性结合靶向血管生成和肿瘤增殖相关受体的小分子化合物，作为新型多靶点抗血管生成剂，能有效地抑制肿瘤内的血管生成从而减缓肿瘤生长。常见不良反应有恶心、呕吐、脱发、胃肠功能障碍等。对本类药物有过敏史者、严重肾功能障碍者、严重心脏疾病患者、孕妇及哺乳期妇女禁用。</p>
<p>
  <strong>2.安罗替尼：</strong>适用于ASPS和肺癌的治疗。能特异性结合靶向血管生成和肿瘤增殖相关受体的小分子化合物，作为新型多靶点抗血管生成剂，能有效地抑制肿瘤内的血管生成从而减缓肿瘤生长。常见不良反应有恶心、呕吐、脱发、胃肠功能障碍、骨髓抑制等。对本药过敏、怀孕、哺乳期、严重肾功能不全的患者等禁用。</p>
<h3>中医治疗</h3>
<p>中医治疗肿瘤，可归纳为扶正与祛邪两个方面。扶正的方法有补气、补血、滋阴、温阳等不同；祛邪的方法有活血化瘀、清热解毒、化痰软坚等，扶正是为祛邪创造条件，祛邪是为了进一步保护正气。具体如何治疗，需要到正规的中医医疗机构，有专业的中医医师进行望闻问切等诊断后予以治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多为短期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>本病一般经局部切除手术治疗或联合化疗、放疗治疗效果较好，但易复发。若不及时治疗可发生转移，危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>一般建议术后一周复诊，不适随诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>术后监测：</strong>术后注意创面是否正常愈合，并进行CT等检查，以确认是否发生复发，如果复发，要及时进行治疗。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>饮食宜清淡，避免辛辣、油腻、甜腻的食物，如辣椒、油炸食品等；</li>
  <li>多吃蔬菜，水果。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>保持良好的生活习惯：注意良好的起居习惯，保证充足的睡眠。</li>
  <li>调整情绪：积极面对生活，调整心态，心情舒畅有助于提高身体的免疫力。</li>
  <li>适度运动：有利于提高免疫力。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防腺泡状软组织肉瘤？</h3> 
<p>应经常关注躯干四肢有无异常肿物，若肿物短期增长明显应及时就诊。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的、组织来源不明的恶性软组织肿瘤，本病常见于15～35岁中青年女性。发病机制不明。可发生在身体任何部位，成年人好发于下肢深部软组织，特别是大腿，青少年、儿童和婴幼儿好发于头颈部软组织，特别是眼眶和舌。腺泡状软组织肉瘤典型症状为无痛性深部软组织肿块，生长缓慢，一般无自觉症状。本病转移发生早，播散快，最常见的是肺转移，其次是脑、骨转移等。预后差，未发生转移的患者5年生存率约60%，有远处转移的患者5年生存率仅为10%。治疗以手术治疗联合放化疗，预防性放疗和化疗对ASPS患者有一定的疗效，但是挽救性的系统治疗效果并不显著。