https://cont.healthjd.com/wiki/disease/42149362555904

<ul>
  <li>一种罕见的泌尿系神经内分泌肿瘤</li>
  <li>以排尿时头痛、心悸、出汗，血尿为典型症状</li>
  <li>大多为良性，预后良好，需及时手术治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>膀胱副神经节瘤是起源于副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤，为膀胱非上皮肿瘤，是罕见病，好发年龄为30～40岁，女性发病率略高于男性，发病原因不明。起自膀胱壁内的副交感神经链，是一种罕见的泌尿系肿瘤，占嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的比例不足1%，占膀胱肿瘤的比例不足0.05%。</p>
<p>可发生于膀胱壁的任何部位，典型症状是排尿时头痛、心慌、出汗，排尿后血压短暂或持续升高，血尿。手术切除是治疗膀胱副神经节瘤最好的方式，大多数膀胱副神经节瘤是良性肿瘤，仅有10%有恶性变<sup>[</sup>
  <sup>1]</sup>，术后预后良好。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>排尿时头痛、心慌、出汗，排尿后血压短暂或持续升高，无痛性血尿。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>通过B超等在膀胱发现肿瘤，结合肿瘤活检病理检查可见瘤细胞条索状、小巢状、片状或腺泡状排列，结缔组织间隙富含血管等，可予以确诊。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>膀胱副神经节瘤临床罕见，占嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的比例不足1%，占膀胱肿瘤的比例不足0.05%<sup>[1]</sup>。好发年龄为30～40岁，女性发病率略高于男性。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>本病可以治愈，治疗方法以局部手术切除为主，预后良好。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得膀胱副神经节瘤？</h3>
<p>膀胱副神经节瘤的发病原因及发病机制尚不清楚。</p>
<h3>哪些人容易得膀胱副神经节瘤？</h3>
<p>30～40岁女性<sup>[1]</sup>。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期膀胱副神经节瘤？</h3>
<p>膀胱副神经节瘤一般无明显早期症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有膀胱副神经节瘤？</h3>
<p>膀胱副神经节瘤的典型症状是排尿时头痛、心慌、出汗，排尿后血压短暂或持续升高，晕厥，血尿，部分女性表现为月经持续不净。</p>
<p>1.<strong>交感神经兴奋症状</strong>：膀胱副神经节瘤可以分泌儿茶酚胺释放到血液中，因此可引起交感神经兴奋的症状，如心跳加速、头晕头痛，出汗、高血压等症状。</p>
<p>2.<strong>泌尿系统症状：</strong>间歇性全程肉眼可见的血尿，女性患者可伴月经持续不净。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>肿瘤科、泌尿外科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>如果出现排尿时头痛、心率加快、出汗，排尿后血压短暂或持续升高，血尿等症状时，要及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1、实验室检查：</strong>测定血浆和尿液中游离儿茶酚胺类物质的浓度，对膀胱副神经节瘤具有重要的诊断价值。尿液中儿茶酚胺及其代谢产物香草扁桃酸测定，是目前对膀胱副神经节瘤定性诊断的主要生化检测手段，特异性高。由于膀胱副神经节瘤组织缺乏将去甲肾上腺素转化为肾上腺素的甲基苯胺基乙醇转化酶，故表现为尿液中去甲肾上腺素升高及肾上腺素与去甲肾上腺素比值下降，同时尿中儿茶酚胺及香草扁桃酸升高。</p>
<p>
  <strong>2、病理检查：</strong>通过病理检查，可以明确膀胱副神经节瘤的病变类型与性质、区分良性与恶性病变，有利于及时诊疗。病理可见瘤细胞呈条索状、小巢状、片状或腺泡状排列，结缔组织间隙富含血管。</p>
<p>
  <strong>3、超声检测：</strong>超声为无创的检测手段，可以监测到膀胱内部是否存在肿物。膀胱副神经节瘤在超声下显示肿瘤为边界清晰的等回声或低回声肿块，以低回声为主，内部回声不均，彩色多普勒血流显示肿块内血流极为丰富。</p>

<p>膀胱副神经节瘤可以治愈，手术切除是主要的治疗方式。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>膀胱副神经节瘤的治疗目标是尽早切除肿物，防止转移，治愈疾病。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>经尿道膀胱肿瘤切除术：</strong>适用于表浅膀胱肿瘤、未侵及粘膜下层者，不论其大小、部位和病理分级。膀胱肿瘤的确切病理分级、分期都需要借助首次手术后的病理结果获得。根据患者具体情况,采用椎管内麻醉或者全身麻醉。患者取截石位,首先置入70°膀胱镜行系统膀胱镜检查,在膀胱充盈状态下,观察膀胱肿瘤的具体位置、大小、数目以及肿瘤基底与输尿管开口的关系。使用针状电极在切开的基底部将肿瘤向膀胱腔内方向钝性推挤，整块完整切除肿瘤。最后,对切除后的创面进行电凝止血。术后常规冲洗膀胱1-3天，应密切观察膀胱引流液的颜色，根据引流液颜色的变化，及时调整冲洗速度，防止血块堵塞尿管。患有严重的心血管疾病、凝血功能异常、非移行上皮肿瘤（腺癌、鳞癌等）、不能平卧、尿道狭窄者禁用此术式。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>
<p>一般采用长春新碱、放线菌素D及环磷酰胺的化疗方案(即VAC方案)。</p>
<p>
  <strong>1.长春新碱：</strong>可用于治疗神经内分泌肿瘤、急性淋巴细胞性白血病、何杰金氏病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。长春新碱可以与微管蛋白结合而抑制其生物活性，从而抑制肿瘤细胞的分裂起到抗癌作用。常见不良反应有恶心呕吐、腹泻、脱发、肝肾损伤等。有严重心肾功能不全、对本药过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.放线菌素D：</strong>可用于治疗神经内分泌肿瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤。能抑制RNA的合成，从而干预细胞分裂达到抑制癌细胞增殖的作用。不良反应有恶心呕吐、脱发、发热及肝功能损伤等。对本品过敏者、孕妇、有水痘病史者、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用。</p>
<p>
  <strong>3.环磷酰胺：</strong>用于恶性淋巴瘤、神经内分泌肿瘤、多发性骨髓瘤、乳腺癌、小细胞肺癌、卵巢癌等。通过肝脏P450酶水解成醛磷酰胺，再运转到癌组织中形成磷酰胺氮芥而发挥杀伤肿瘤细胞的作用。不良反应有恶心呕吐、脱发、发热、口腔炎、膀胱炎及肝功能损伤等。对本品过敏者、孕妇、严重骨髓抑制者、严重肝肾功能损害者禁用。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>膀胱冲洗：</strong>用于清除膀胱内血块。常用冲洗液有0.02%雷佛奴尔、0.02%呋喃西林、3%硼酸及等渗盐水等，水温35℃-37℃，膀胱出血者用冷冲洗液，每日2-3次，冲洗时观察患者反应，有鲜血流出或剧烈疼痛、回流量少于输注量等异常情况应停止冲洗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多为短期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>本病一般经局部切除手术治疗效果较好。如不治疗可发生排尿困难，恶性肿瘤转移从而危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>一般建议术后两年内每3个月复查膀胱镜1次，无复发者可以半年复查一次，不适随诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>术后监测：</strong>术后定期进行膀胱镜镜检，其它可以选择的检查包括尿脱落细胞学检查、静脉尿路造影、尿常规、B超等。</li>
  <li>
    <strong>儿茶酚胺浓度监测：</strong>由于膀胱副神经节瘤可以分泌儿茶酚胺释放到血液中，因此也需要定期监测血液和尿液中儿茶酚胺类物质的浓度。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>饮食宜清淡，避免辛辣、油腻、甜腻的食物，多吃蔬菜，水果。</li>
  <li>禁吃熏制、腌制、发霉的食物，这些食物可能含有致癌物质，如亚硝酸胺。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>禁烟禁酒：</strong>吸烟、饮酒不利于术后伤口的恢复，也有致癌风险。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防膀胱副神经节瘤？</h3>
<p>普通人应每年定期进行体检，观察膀胱B超、血液等检查有无异常，由于病因不明，因此无特定高危人群。</p>
<p> </p>
<h5 style="color: rgb(149,165,166);">参考文献</h5>
<h5 style="color: rgb(149,165,166);">[1]石都,孔垂泽,李振华.膀胱副神经节瘤的诊断与治疗(附10例报道)[J].中国医科大学学报,2019,48(10),944-947.</h5>
<h5 style="color: rgb(149,165,166);">[2]刘锋,肖煦阳,王焕军等.膀胱副神经节瘤的影像学分析与诊断[J].肿瘤影像学,2020(2),181-186.</h5>

主任医师

膀胱副神经节瘤是起源于副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤，为膀胱非上皮肿瘤，是罕见病，好发年龄为30～40岁，女性发病率略高于男性，发病原因不明。起自膀胱壁内的副交感神经链，是一种罕见的泌尿系肿瘤，占嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的比例不足1%，占膀胱肿瘤的比例不足0.05%。可发生于膀胱壁的任何部位，典型症状是排尿时头痛、心慌、出汗，排尿后血压短暂或持续升高，血尿。手术切除是治疗膀胱副神经节瘤最好的方式，大多数膀胱副神经节瘤是良性肿瘤，仅有10%有恶性变，术后预后良好。