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小儿眼科

眼科

医科病症

<ul>
  <li>小儿干燥综合征的主要并发症为干燥性角膜炎</li>
  <li>主要表现为唾液减少、龋齿频繁、口干、眼干</li>
  <li>目前无法治愈，局部或全身及替代治疗为主</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。病变可同时累及其他器官，造成多种多样的表现，但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。干燥综合征可单独存在，称为原发性干燥综合征，此一类型在儿童时期较为少见。也可与其他自身免疫性疾病并存，如特发性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等，称为继发性干燥综合征。主要表现为口干、眼干等不适，目前尚无根治方法，主要是替代或局部治疗和全身治疗。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>典型症状是唾液减少、龋齿频繁、哭泣无泪或少泪，少数以腮腺肿大为初发症状。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>通过一些实验室检查如血常规、生化分析，结合免疫学检查、唾液流量测定、滤纸试验，检查患儿的分泌腺功能，进行诊断。</p>
<h3>小儿干燥综合征有哪些类型？</h3>
<p>无。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无。</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病不常见。干燥综合征在我国人群中的患病率为0.33%～0.77%，儿童中少见<sup>[1][2]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>目前无法治愈，主要以局部、全身及替代治疗控制症状。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，本病有家族聚集性。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是。</p>

<h3>为什么会得小儿干燥综合征？</h3>
<p>小儿干燥综合征原因及发病机制至今并未完全阐释清楚，目前认为与病毒感染、遗传因素、自身免疫异常相关，小儿干燥综合征的发病原因有如下几个因素：</p>
<p>
  <strong>1.病毒感染：</strong>病毒感染被认为是小儿干燥综合征的关键病因之一，包括Epstein-Barr病毒(EBV)和人类疱疹病毒6型(HHV6)。</p>
<p>
  <strong>2.遗传因素：</strong></p>
<p>（1）家族聚类研究表明，大约1/3的患儿有亲属患有干燥综合征或相关的自身免疫性疾病<sup>[1]</sup>。与没有受影响的双胞胎兄弟姐妹的人相比，患有干燥综合征的双胞胎兄弟姐妹患病的风险要高。</p>
<p>（2）全基因组关联研究表明，小儿干燥综合征与HLA II类分子、HLA-抗原D相关(HLA-DR)和HLA-DQ位点存在多重关联。</p>
<p>
  <strong>3.自身免疫异常：</strong></p>
<p>（1）异常的T细胞和B细胞反应。</p>
<p>（2）葡萄糖耐受不良：过去有过葡萄糖耐受不良的人群。</p>
<p>（3）家族史：母亲或姐妹患有本病者，更易患病。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发小儿干燥综合征？</h3>
<p>
  <strong>环境因素：</strong>如接触或服用硅油、毒性油等，可能诱发基因突变从而导致患该病。</p>
<h3>哪些人容易得小儿干燥综合征？</h3>
<p>
  <strong>1.具有本病的家族史者：</strong>有家族史的人，如果亲属中有人患干燥综合征，患病的概率会增加。</p>
<p>
  <strong>2.病毒感染者：</strong>感染病毒的患儿，尤其是3～5岁的幼儿感染人类疱疹病毒4型(EB病毒)期间，好发小儿干燥综合征。</p>

<h3>哪些感觉可提示小儿干燥综合征？</h3>
<p>小儿干燥综合通常不以明显的口干、眼干为主要症状，而常以腮腺肿大为初发症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有小儿干燥综合征？</h3>
<p>小儿干燥综合征患儿症状多不典型，症状表现差异较大，可有多系统受累症状。干燥症状如唾液减少、眼部不适、干燥、异物感。全身性症状和并发症较普遍，涉及身体的大多数系统，包括皮肤、关节、肺、心血管、肾脏、神经和血液系统等。典型症状具体如下：</p>
<p>
  <strong>1.口干(唾液减少)、龋齿：</strong>由于唾液分泌减少、咽痛、吞咽困难，常会发生长时间讲话困难。此外局部易继发细菌感染，严重的龋齿、牙龈炎等表现十分常见，患者可出现牙龈及牙周红肿、疼痛等症状。</p>
<p>
  <strong>2.眼干(泪液减少)：</strong>泪液分泌减少导致眼睛刺痛、视力模糊、畏光。由于缺乏泪液的润洗，角膜上皮结构破坏，发生多发性角膜结膜炎，并易继发局部感染，常会出现眼睛发红、干涩、眼痒、疼痛、异物感、怕光、分泌物多、流泪等症状，未波及角膜者视力一般不受影响。</p>
<p>
  <strong>3.腮腺肿大：</strong>反复发作的腮腺炎或腮腺肿大，是儿童干燥综合征最常见的早期症状，可见患儿在一年内数次发生腮腺炎，腮腺炎大多数患者没有明显的前驱期症状，少数患者可有肌肉酸痛、头痛等，1~2天后出现腮腺肿痛，症状的轻重个体差异较大。</p>
<p>
  <strong>4.皮肤损害：</strong>在儿童中，皮肤病变可以分为血管炎性和非血管炎性。非血管炎性的皮肤病变是汗腺受累而出现的“干燥”症状，常见的表现是皮肤色素沉积、皲裂和脱屑、鱼鳞样改变，这种改变可单独出现，也可合并皮肤血管炎共同出现；表现为高出皮面可触及的紫癜、瘀点瘀斑、红色斑丘疹和冻疮样皮疹。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>中枢神经受累可表现为癫痫样发作、精神异常或脑神经病变等，患者可出现肌肉抽搐、烦躁等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>1.角膜炎：</strong>小儿干燥综合征患者极容易并发干燥性角膜炎，小儿干燥综合征患者角膜易出现破损，上层会覆盖一些有害的代谢物质，角膜不能够起到正常的功能，导致角膜的充血、发红，严重还可以出现溃疡，影响视力，导致患儿视力下降甚至失明。</p>
<p>
  <strong>2.雷诺现象：</strong>患儿寒冷或情绪激动时引起手指、足趾苍白发紫继而发红的综合征。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>风湿免疫科、儿科、急诊科</p>
<p>1.患者优先考虑去儿科就诊。</p>
<p>2.患者出现腮腺肿大等症状去风湿免疫科就诊。</p>
<p>3.若情况紧急，可直接到急诊科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.患儿出现容易口干、频繁饮水、吞咽困难等情况时需要在医生的指导下进一步检查。</p>
<p>2.患者出现眼睛干涩、有异物感、下肢出现紫癜样或红斑样皮疹时应及时就医。</p>
<p>3.患者出现精神异常或出现癫痫样症状时应立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.体格检查：</strong></p>
<p>（1）唾液流率：测前患者静坐10分钟，收集10～15 min内流出的全部唾液于清洁容器内，测其量。健康人全部唾液流率＞15毫升/15分钟，＜0.1毫升/1分钟，为流率低下。</p>
<p>（2）泪液分泌试验（Schirmer试验）：在安静和暗光环境下进行，将标准Schirmer滤纸在刻度处弯折，轻轻置入被测者下眼睑的颞侧边缘，嘱患儿轻轻闭眼，保留滤纸5分钟，5分钟后取出滤纸，测量试纸条被浸湿的长度。阳性标准为Schirmer≤5毫米/5分钟。</p>
<p>
  <strong>2.腮腺造影：</strong>腮腺造影是在腮腺导管内注入造影剂（碘帕醇）后摄X线片，观察各级导管的形态有无不规则、僵硬、狭窄和扩张。</p>
<p>
  <strong>3.唇腺活检：</strong>唇黏膜的小涎腺所示的灶性淋巴细胞性唾液腺炎及灶性淋巴细胞数，是诊断小儿干燥综合征的特异性指标。</p>
<p>
  <strong>4.抗体检测：</strong>患儿血清中可检测到多种自身抗体，抗核抗体阳性率达80%，抗SSA和抗SSB抗体常呈阳性。70%～90%的患者类风湿因子阳性<sup>[1]</sup>。</p>
<p>
  <strong>5.血常规：</strong>通过抽取患儿的肘部静脉血进行血规分析，该检查在于发现是否出现白细胞减少，是否存在贫血，贫血的性质如何。</p>
<p>
  <strong>6.血液生化：</strong>通过抽取患儿肘部静脉血进行生化分析，可发现患儿的血浆白蛋白和球蛋白变化情况，对鉴别其他疾病如多发性肌炎和系统性硬化症有意义。</p>

<p>本病尚无满意的治疗措施，主要采用对症治疗。针对一般症状及全身症状采取经验性治疗以及替代治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>小儿干燥综合征暂时没有方法完全治愈，只能依赖药物缓解患儿的不适症状，阻止病情发展，延缓其他脏器的损害。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.人工泪液：</strong>对于眼干较明显的患者可采用人工泪液的治疗方法以缓解眼干的症状，可选用玻璃酸钠滴眼液，玻璃酸钠滴眼液不良反应有可能会出现搔痒感、刺激感、充血、弥漫性表层角膜炎等角膜障碍，出现上述症状时应停药。</p>
<p>
  <strong>2.促进腺体分泌药物：</strong>该类药物适用于唾液腺或泪腺尚存在功能的患儿，其作用是用药后刺激腺体分泌，常用的药物有毛果芸香碱等。毛果芸香碱是一种拟胆碱药物，通过直接刺激位于瞳孔括约肌睫状体及分泌腺上的毒蕈碱受体，促进泪液、唾液分泌，改善眼干口干症状。本平禁用于任何不应缩瞳的眼病患者，如虹膜睫状体炎、瞳孔阻滞性青光眼等、哮喘、急性角膜炎慎用。</p>
<p>
  <strong>3.糖皮质激素：</strong>该类药物是适用于较重的患者，糖皮质激素的作用是抗炎、抗风湿和免疫抑制的作用。常用的药物如泼尼松等；本品主要适用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病，如皮炎等过敏性疾病等，本品较大剂量易引起小儿骨质疏松、消化道溃疡等症状。并发感染为主要的不良反应。</p>
<p>
  <strong>4.免疫抑制和调控的相关药物：</strong>由于较重的患者会出现其他脏器的损害和系统性病变，所以会使用该类药物用以延缓其他脏器受损，如肺纤维化、关节病变等，常用的药物有甲氨蝶呤等，不良反应有口腔炎、咽喉炎、恶心、消化道岀血、肝功能损害、黄疸等。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>小儿干燥综合征患儿需要长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经过正规治疗后，部分患者有希望在缓解后进行停药，症状缓解后对日常生活无特殊影响。若不接受正规治疗，患儿口干和眼干的症状会继续加重，甚至有累及其他脏器的可能，造成一系列并发症，后期甚至可能危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>患者症状缓解后一般三个月复查一次，复查内容主要有血、尿常规及其他常规检查。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>家长需密切关注患儿的病情情况，如有口干加重的情况及时就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>建议患者多进食流质或半流质食物，如粥、面汤、豆浆等，能够有效缓解小儿干燥综合征患儿因唾液腺分泌不足产生的症状；宜多食用甘凉滋润，滋阴清热生津之品，如雪梨、银耳、冬瓜等，有利于小儿干燥综合征患儿缓解口干的症状。</li>
  <li>建议患者避免食用油腻、难消化、加工食物或生冷、苦寒、辛辣、燥热等寒热偏性明显的食物，因为该类食物助燥伤津，会加重小儿干燥综合征患儿原有的口干症状。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>服药：</strong>对于患儿来说，服药的依从性往往难以保证，从而导致病情的反复甚至恶化，所以家长需做好监督，尽可能保证正常服用药物，在服药期间，如果出现病情加重，比如口干较前加重，需及时就医，调整用药。</li>
  <li>
    <strong>生活：</strong>保持口腔清洁，可以使用含氟漱口水，减少龋齿，降低口腔继发感染的可能。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防小儿干燥综合征？</h3> 
<p> <strong>1.防寒保暖：</strong>寒冷可以诱发此病的发作，而且受凉容易导致病毒感染，一旦怀疑病毒感染应即刻就医，避免延误治疗，所以需要避免着凉是预防的关键。</p> 
<p> <strong>2.增强体质：</strong>小儿积极参与户外体育活动，并且通过饮食增强营养，达到增强体质的目的，从而预防小儿干燥综合征的发生。</p> 
<p> <strong>3.饮食生活习惯改变：</strong>多喝水，多吃新鲜的蔬菜、水果，适当使用保湿剂，注意口腔清洁。</p> 
<p> <strong>4.高危人群早干预：</strong></p> 
<p>（1）家族史者：有家族史的人，如果亲属中有人患干燥综合征，对近亲属中有干燥综合征病史儿童，如有疑似症状，应及时进行血、尿常规和自身抗体检查等，及时发现并治疗。</p> 
<p>（2）病毒感染者：病毒感染及时治疗，在病毒流行的季节如春秋季时，如果怀疑病毒感染应即刻就医，避免延误治疗。</p> 
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副主任医师

小儿干燥综合征是一种自身免疫性外分泌腺体慢性炎症性疾病。病变可同时累及其他器官，造成多种多样的表现，但以眼干燥和口腔干燥为主要症状。干燥综合征可单独存在，称为原发性干燥综合征，此一类型在儿童时期较为少见。也可与其他自身免疫性疾病并存，如特发性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等，称为继发性干燥综合征。主要表现为口干、眼干等不适，目前尚无根治方法，主要是替代或局部治疗和全身治疗。