当前位置:

京东健康

查知识

高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征

别名:Job综合征,姚皮炎综合征

微信扫码 随时提问

高免疫球蛋白E综合征介绍
  • 以反复皮炎、感染、血清IgE水平增高为特征
  • 病因不明,常为常染色体显性遗传
  • 抗感染治疗等措施,可缓解症状,但难以治愈

简介

高免疫球蛋白E综合征(hyper immunoglobulin Esyndrome,HIES)又称Job's综合征,是婴幼儿时期开始的以反复湿疹性皮炎、严重的感染、血清IgE水平增高为主要特征的一种临床综合征。

本病多为散发,确切的病因尚未明了,可能是先天性遗传所引起,常为常染色体显性遗传。治疗上可通过一般治疗、抗感染治疗和免疫替补疗法缓解症状,减轻感染。高免疫球蛋白E综合征治疗困难,一般难以治愈,预后较差。

症状表现:

高免疫球蛋白E综合征典型症状表现为反复湿疹性皮炎、发热咳嗽咳痰等,患者可表现出特殊的面容,如突出的眉弓、宽鼻梁、厚嘴唇等。

诊断依据:

经免疫学检查,血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上,结合化脓灶中检出的金黄色葡萄球菌以及临床特点,即可确诊。

是否具有传染性?

是否常见?

本病不常见,好发于1岁以内的婴儿,尚无流行病学数据[1]

是否可以治愈?

不可治愈,本病治疗困难,主要通过一般护理、抗感染治疗以及免疫替补疗法缓解症状。不积极治疗可能会发生严重皮肤溃烂肺部感染,危及生命。

是否遗传?

是,常为常染色体显性遗传。

是否医保范围?

高免疫球蛋白E综合征相关科普内容

文章 HIE患者的日常饮食调养

高免疫球蛋白E综合征(HIE)是一种罕见的遗传性疾病,主要影响1岁以内的婴儿。虽然病因和发病机理尚不明确,但通过合理的治疗和日常饮食调理,可以有效缓解病情。 一、HIE的饮食调理要点 1. 增强免疫力:多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜,有助于提高婴儿的免疫力。 2. 促进消化:适量摄入粗纤维食物,如燕麦、玉米等,有助于改善婴儿的消化系统功能。 3. 限制高热量食物:避免过量摄入高热量食物,如糖果、甜饮料等,以免加重病情。 4. 避免刺激性食物:不食用辛辣、油腻、烟熏、腌制等刺激性食物,以免刺激肠道,加重病情。 5. 保持饮食多样化:合理搭配食物,保证营养均衡,有助于提高婴儿的整体健康状况。 二、HIE患者的饮食禁忌 1. 忌动物脂肪及油腻食物:如油炸食品、奶油、奶酪等。 2. 忌暴饮暴食、饮食过饱:以免加重胃肠道负担。 3. 忌烟、酒及辛辣刺激性食物:如辣椒、花椒、酒精等。 4. 忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物:如霉豆腐、炸鸡、烧烤等。 5. 忌坚硬、粘滞不易消化食物:如糯米、糯米糕、汤圆等。 通过以上饮食调理,可以帮助HIE患者缓解病情,提高生活质量。

医者仁心

123 人阅读
查看详情

文章 高免疫球蛋白E综合征是如何发生的?

高免疫球蛋白E综合征的发生与多种因素有关,包括先天性遗传和基因突变等。研究表明,这种综合征可以是常染色体显性或隐性遗传所引起的,也可能是由于先天性基因突变、缺失或插入等原因导致的。 例如,一个名叫小明的男孩从小就经常感冒、发烧,去医院检查后被诊断出患有高免疫球蛋白E综合征。医生告诉他和他的家人,这种病可能与家族遗传有关,并且可能需要长期的治疗和管理。小明的父母在得知这个消息后,开始积极地寻找相关的医疗资源和信息,以帮助小明更好地控制病情。 在深入了解高免疫球蛋白E综合征的机制后,我们可以更好地理解它的发生原因。这种综合征通常与免疫系统的异常活动有关,导致体内的免疫球蛋白E水平升高。这些高水平的免疫球蛋白E可以引发一系列的过敏反应和炎症,进而影响身体的正常功能。 为了预防和治疗高免疫球蛋白E综合征,医生通常会建议患者采取一些措施。首先,需要避免接触可能引发过敏反应的物质,如某些食物、药物或环境因素。其次,可以通过药物治疗来控制免疫球蛋白E的水平和缓解症状。最后,保持良好的生活习惯和充足的休息也非常重要,可以帮助增强身体的抵抗力和减少病情的恶化。

健康驿站

160 人阅读
查看详情

文章 什么是高免疫球蛋白E综合征?

高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的遗传性免疫缺陷疾病,主要表现为反复的葡萄球菌皮肤感染、严重的肺部感染、乳牙不脱落以及特殊的面容特征。这种综合征的发生与人体免疫系统的异常有关,导致患者的免疫球蛋白E(IgE)水平异常升高,从而引发一系列的临床症状。 在一个典型的案例中,一个5岁的男孩被诊断出患有高免疫球蛋白E综合征。他从小就经常出现皮肤脓肿和肺部感染,且乳牙迟迟不脱落。经过一系列的检查和测试,医生最终确定了他的诊断。通过及时的治疗和管理,男孩的症状得到了缓解,并且他的生活质量也得到了显著的改善。 高免疫球蛋白E综合征的治疗主要集中在控制感染和预防并发症上。抗生素和其他药物可以用来治疗皮肤和肺部感染。同时,患者还需要接受免疫调节治疗,以帮助他们的免疫系统更好地应对外界的挑战。在日常生活中,患者需要注意个人卫生,避免接触可能导致感染的环境和物品。 总的来说,高免疫球蛋白E综合征是一种需要长期管理和治疗的疾病。通过科学的治疗和合理的生活方式,患者可以有效地控制症状,提高生活质量,并延长寿命。

疾病解码者

130 人阅读
查看详情

文章 高免疫球蛋白E综合征的治疗方法有哪些?

高免疫球蛋白E综合征的治疗主要集中在控制感染、良好的皮肤护理和其他对症支持治疗上。这种疾病会导致患者出现严重的湿疹和易感染,甚至可能危及生命。因此,早期的干预和治疗至关重要。 一位名叫小明的患者,在被诊断出高免疫球蛋白E综合征后,经历了长时间的治疗和康复过程。他的医生建议他定期使用稀释的漂白液冲洗皮肤,并在含氯的游泳池中游泳,以降低感染的风险。同时,他也被开具了抗生素和免疫球蛋白的处方,用于控制感染和改善湿疹的症状。通过这些治疗措施,小明的病情得到了有效的控制和改善。 除了上述治疗方法外,对于一些严重的并发症,如肺脓肿、脓胸和葡萄球菌肺部感染等,可能需要进行胸外科手术。另外,造血干细胞移植也是一种治疗高免疫球蛋白E综合征的方法,尤其是对于那些传统治疗无效的患者来说。 总的来说,高免疫球蛋白E综合征的治疗需要一个综合的、个体化的方法,包括药物治疗、手术治疗和生活方式的调整。只有通过这些多方面的干预,才能有效地控制病情,提高患者的生活质量。

远程医疗新视界

155 人阅读
查看详情

文章 中性粒细胞质的异常:症状、原因和治疗

中性粒细胞是我们身体内的一种重要白细胞,它们在免疫系统中起着至关重要的作用。中性粒细胞的主要功能是吞噬和杀死入侵的细菌,维护我们身体的健康和安全。然而,中性粒细胞的功能也可能出现异常,导致一系列的健康问题。 无形态改变特征的中性粒细胞质的异常是指中性粒细胞的功能异常,而不是形态上的改变。这些异常可能源于遗传因素、环境因素或其他疾病的影响。以下是一些常见的无形态改变特征的中性粒细胞质的异常: 1. 脱颗粒异常:这种情况下,中性粒细胞缺乏特定的颗粒,影响其正常的吞噬和杀菌功能。例如,先天性特异性颗粒缺乏症就是一种脱颗粒异常的疾病。 2. 中性粒细胞黏附功能缺陷:这种情况下,中性粒细胞无法有效地黏附到血管壁上,影响其迁移到感染部位的能力。先天性白细胞黏附缺乏症和中性粒细胞肌动蛋白聚合作用异常等都是常见的中性粒细胞黏附功能缺陷疾病。 3. 杀菌作用缺陷:这种情况下,中性粒细胞无法有效地杀死细菌,导致感染难以控制。慢性肉芽肿病、髓过氧化物酶缺乏症、高免疫球蛋白E综合征、G-6-PD缺乏症、谷胱甘肽还原酶和谷胱甘肽合成酶缺乏症等都是常见的杀菌作用缺陷疾病。 4. 趋化功能缺陷:这种情况下,中性粒细胞无法正确地定位到感染部位,影响其吞噬和杀菌功能。膜糖蛋白(150)缺乏症就是一种常见的趋化功能缺陷疾病。 如果你怀疑自己或家人可能患有中性粒细胞质的异常,应及时就医。医生可能会进行一系列的检查和测试,包括血液检查、遗传学测试等,以确定具体的疾病类型和治疗方案。同时,保持良好的生活习惯、避免接触感染源、加强营养等也可以帮助预防和控制这些疾病的发生和发展。

健康解码专家

152 人阅读
查看详情

文章 免疫球蛋白E高达920

免疫球蛋白E(IgE)是一种具有δ链的亲同种细胞抗体,主要参与过敏性鼻炎、过敏性哮喘和湿疹等疾病的发病机制调节。自1966年日本学者Ishizaka发现IgE以来,相关研究取得了重大进展,发现了IgE受体在多种细胞表面存在,并从多种过敏性疾病患者血清中分离出特异性IgE。IgE抗体既能引发速发相过敏反应,也可诱发迟发相过敏反应。免疫球蛋白共有五类,分别是IgG、IgA、IgM、IgD和IgE,它们的主要作用是与抗原起免疫反应,生成抗原-抗体复合物,从而阻断病原体对机体的危害。然而,免疫球蛋白有时也可能引起致病作用,例如引起花粉过敏、青霉素过敏反应等。对于IgE过度增高的情况,需要注意高免疫球蛋白E综合征(HIES)的可能性。该综合征的主要特征包括慢性湿疹性皮炎、反复严重感染和血清IgE明显增高。对于这种情况,建议寻求专业医生的帮助,进行进一步的检查和治疗。

疾病解码者

173 人阅读
查看详情

文章 奥马珠单抗注射液能治疗哪些哮喘?

奥马珠单抗注射液是一种专门用于治疗特定类型哮喘的药物。它主要针对的是那些确诊为IgE(免疫球蛋白E)介导的哮喘患者,尤其是那些中至重度持续性哮喘患者。该药物适用于12岁及以上的成人和青少年患者。使用奥马珠单抗注射液前,医生会根据患者的IgE水平和体重来确定合适的剂量和给药频率,因此在开始治疗前,需要先检测患者的IgE水平。 在临床试验中,12岁及以上的患者使用奥马珠单抗注射液时,最常见的不良反应包括头痛和注射部位的不良反应,如疼痛、肿胀、红斑和瘙痒。而对于6至12岁的儿童,常见的不良反应则有头痛、发热和上腹痛。这些不良反应大多数情况下是轻度的。 需要注意的是,奥马珠单抗注射液不适用于急性哮喘发作、急性支气管痉挛或哮喘持续状态的治疗。此外,对于高免疫球蛋白E综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病以及由食物过敏、特异性皮炎或过敏性鼻炎引起的过敏反应,奥马珠单抗注射液的疗效尚未得到验证,因此不推荐用于这些情况的治疗。

医者仁心

29 人阅读
查看详情

文章 奥马珠单抗适用于哪些疾病?

奥马珠单抗是一种用于治疗特定过敏性疾病的药物,但并非所有类型的过敏性疾病都适合使用该药物。例如,奥马珠单抗不适用于急性哮喘加重、急性支气管痉挛或哮喘持续状态的治疗。同时,对于高免疫球蛋白E综合征、过敏性支气管肺曲霉菌病以及由食物过敏、特异性皮炎或过敏性鼻炎引起的过敏反应,目前尚未有研究证明奥马珠单抗的有效性,因此这些情况下不推荐使用本品。 在使用奥马珠单抗之前,患者应与医生充分沟通,确保自身的病情适合使用此药物。医生会根据患者的具体情况,包括病史、过敏原测试结果等,来决定是否采用奥马珠单抗治疗。对于那些适合使用奥马珠单抗的患者,遵循医嘱正确使用药物是非常重要的,这有助于达到最佳的治疗效果,同时减少不良反应的发生。

生命之光传递者

32 人阅读
查看详情

文章 免疫球蛋白E偏高严重吗?

免疫球蛋白E(IgE)偏高并不一定严重,但需要引起重视。 首先,我们需要了解IgE的作用。IgE是一种参与过敏反应的免疫球蛋白,当人体接触到过敏原时,IgE会升高以应对过敏反应。 然而,当IgE水平过高时,可能意味着存在某些疾病,如高免疫球蛋白E综合征(HIES)或过敏性疾病。HIES是一种罕见的遗传性疾病,患者会出现湿疹、反复感染等症状。过敏性疾病如过敏性鼻炎、哮喘等也可能导致IgE升高。 对于IgE偏高的患者,首先需要明确病因。如果是由过敏引起的,建议避免接触过敏原,进行药物治疗和生活调理。如果是由HIES等疾病引起的,则需要根据具体病情进行治疗。 总之,IgE偏高并不一定严重,但需要根据病因进行针对性治疗。

健康解码专家

59 人阅读
查看详情

文章 免疫球蛋白E600多是什么病?

免疫球蛋白E600多,也就是高免疫球蛋白E综合征,是一种病因未明的常染色体显性遗传病,具有很大的变异性,通常被认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 这种疾病多见于1岁以内的婴儿,主要症状包括皮肤损害,如异位性皮炎或慢性湿疹,伴有剧烈瘙痒,容易继发葡萄球菌感染,如疖、痈和复发性‘寒性脓肿’。此外,头部可能会有毛囊炎,耳、头、口腔周围及腹股沟可能出现脓疱、结痂和脱屑。眼睑也可能出现睑缘炎,且容易反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。

医疗趋势观察站

60 人阅读
查看详情
快速问医生
隐私保障 · 不满意可随时结束咨询 · 全程无推销
立即咨询
plus免费
推荐医生
董齐齐

主治医师

中医内科

三甲
邯郸市中医院
脾虚(1110例) 肾虚症(651例)
专业擅长:中医治疗口臭,消化不良,肾虚、阳痿早泄、脾虚、失眠、头痛、耳鸣、肠胃炎、肥胖、前列腺炎、性功能障碍、早泄等中医内科、中医男科疾病。 口臭、舌苔白厚、有齿痕、中医减肥、大便不成型、大便黏、脾虚(健脾补气、温肾健脾)、肾虚(阳虚、阳虚体质、四肢厥冷、温补肾阳、滋阴潜阳、补阳益气、散寒止痛、温阳行气、温阳活血、温阳散寒、温肾散寒、补肾固冲)。 感冒、鼻炎、咽喉痛,咳嗽。胃肠系统:胃炎、胃溃疡、便秘、口臭、肠炎(肠胃炎、急性肠胃炎、慢性肠炎、慢性溃疡性结肠炎)、腹痛,泄泻。
好评率:99% 接诊量:57861
李颖飞

副主任医师

中医内科

三甲
河北燕达医院
肝病(366例) 脾虚(332例)
专业擅长:长期熬夜饮食不规律导致的湿热、大便黏腻不爽、各种口臭、胃肠镜报告解读、前列腺炎、烦躁多梦、心悸、便秘、腹泻、腹胀、乏力困倦、寒湿导致的关节酸痛、咳嗽、头痛、耳鸣、盗汗、阴虚火旺、自汗、溃疡性结肠炎、慢性胃炎、胃溃疡、气血亏虚、肥胖、食欲不振、肠易激综合征、虚劳、性功能障碍等。
好评率:99% 接诊量:88308
辛莉

主任医师

中医内科

三甲
中国中医科学院西苑医院
睡眠障碍(5例) 口干(1例)
专业擅长:精于使用中医中药治疗失眠、抑郁,解决入睡困难、多梦、易醒、早醒等睡眠障碍。擅长中医养生,运用中医理论辨识调理体质。调节血脂、尿酸,改善头晕、乏力、便秘等症状,针对慢性疲劳给予整体治疗。拥有心理咨询师证书,能为焦虑、抑郁的患者提供心理指导及药物治疗。
好评率:100% 接诊量:196
健康小工具