- 以反复皮炎、感染、血清IgE水平增高为特征
- 病因不明,常为常染色体显性遗传
- 抗感染治疗等措施,可缓解症状,但难以治愈
简介
高免疫球蛋白E综合征(hyper immunoglobulin Esyndrome,HIES)又称Job's综合征,是婴幼儿时期开始的以反复湿疹性皮炎、严重的感染、血清IgE水平增高为主要特征的一种临床综合征。
本病多为散发,确切的病因尚未明了,可能是先天性遗传所引起,常为常染色体显性遗传。治疗上可通过一般治疗、抗感染治疗和免疫替补疗法缓解症状,减轻感染。高免疫球蛋白E综合征治疗困难,一般难以治愈,预后较差。
症状表现:
高免疫球蛋白E综合征典型症状表现为反复湿疹性皮炎、发热、咳嗽、咳痰等,患者可表现出特殊的面容,如突出的眉弓、宽鼻梁、厚嘴唇等。
诊断依据:
经免疫学检查,血清IgE明显升高,大于正常值的10倍以上,结合化脓灶中检出的金黄色葡萄球菌以及临床特点,即可确诊。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病不常见,好发于1岁以内的婴儿,尚无流行病学数据[1]。
是否可以治愈?
不可治愈,本病治疗困难,主要通过一般护理、抗感染治疗以及免疫替补疗法缓解症状。不积极治疗可能会发生严重皮肤溃烂和肺部感染,危及生命。
是否遗传?
是,常为常染色体显性遗传。
是否医保范围?
是
患者近期出现心脏不适,包括心悸、头晕等。有疲劳后脖子酸痛和背部肌肉刺痛的现象。医生询问了患者家族心脏病史和个人症状,并建议进行心脏电生理检查和心脏彩超。患者女性25岁
就诊科室:中医内科
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患者关于儿童lge高治疗方法的咨询。患者女性8岁
就诊科室:小儿皮肤科
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窦丽敏
主治医师
复旦大学附属儿科医院
四岁孩子总lge高,平时容易感冒和起皮疹,咨询医生过敏源及处理方式。患者男性4岁
就诊科室:中医内科
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