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灰色血小板综合征

灰色血小板综合征

别名:α-储存池病,α-贮存库病,α-贮存池病

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灰色血小板综合征介绍
  • 一种与罕见的遗传相关的血液系统疾病
  • 主要表现为出血,脑部出血可危及生命
  • 可以治愈,经及时诊断治疗一般预后良好

简介

灰色血小板综合征意思是血小板缺少致密颗粒和α颗粒,是一种临床较为罕见的常染色体显性遗传疾病,因为瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色而得名。主要的症状表现就是出血,出血时间长,但是症状一般不严重,需要通过实验室检查才可确诊,本病目前可治愈,经科学的治疗一般可取得良好的治疗效果。

症状表现:

灰色血小板综合征的典型症状是出血,一般来说症状表现都比较轻。

诊断依据:

依据症状表现和实验室检查确诊,实验室检查可见血小板减少,在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样,卵圆形,血浆PF4及β-TG 浓度正常或升高,骨髓象呈网状蛋白纤维化,血小板对胶原或者凝血酶聚集反应常缺乏,血小板颗粒内容物明显缺乏,即可诊断本病。

是否具有传染性?

是否常见?

本病罕见。发病率暂无数据。

是否可以治愈?

目前可治愈,通过针对性的药物治疗可达到稳定持久的治疗效果。

是否遗传?

是否医保范围?

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