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血液科

内科

医科病症

<ul>
  <li>一种与罕见的遗传相关的血液系统疾病</li>
  <li>主要表现为出血，脑部出血可危及生命</li>
  <li>可以治愈，经及时诊断治疗一般预后良好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>灰色血小板综合征意思是血小板缺少致密颗粒和α颗粒，是一种临床较为罕见的常染色体显性遗传疾病，因为瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色而得名。主要的症状表现就是出血，出血时间长，但是症状一般不严重，需要通过实验室检查才可确诊，本病目前可治愈，经科学的治疗一般可取得良好的治疗效果。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>灰色血小板综合征的典型症状是出血，一般来说症状表现都比较轻。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据症状表现和实验室检查确诊，实验室检查可见血小板减少，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形，血浆PF4及β-TG 浓度正常或升高，骨髓象呈网状蛋白纤维化，血小板对胶原或者凝血酶聚集反应常缺乏，血小板颗粒内容物明显缺乏，即可诊断本病。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病罕见。发病率暂无数据。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>目前可治愈，通过针对性的药物治疗可达到稳定持久的治疗效果。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得灰色血小板综合征？</h3>
<p>灰色血小板综合征为常染色体显性遗传疾病，主要原因是血小板α颗粒内容物减少，而血浆中的血小板特异蛋白浓度升高，导致合成的蛋白不能贮存于α颗粒，因此本病也叫做α-贮存池病。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发灰色血小板综合征？</h3>
<p>
  <strong>环境因素：</strong>潮湿阴冷的环境可能诱发本病。</p>
<h3>哪些人容易得灰色血小板综合征？</h3>
<p>
  <strong>有家族史者：</strong>本病为常染色体显性遗传疾病，有家族史的人患本病风险较高。</p>

<h3>哪些感觉可提示灰色血小板综合征？</h3>
<p>如果出现身体某个或者某些部位持续性的出血症状，可能是患上灰色血小板综合征。</p>
<h3>怎么知道自己患有灰色血小板综合征？</h3>
<ul>
  <li>出现不明原因的持续出血症状，可能是灰色血小板综合征。</li>
  <li>出血：本病是一种全身的血液疾病，有些患者自幼就有出血的症状，无论是任何部位出血，都应警惕灰色血小板综合征<sup>[1]</sup>。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>血液科</strong></p>
<p>出现不明原因的出血症状，，可至血液科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>出现不明原因的出血症状，建议立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>实验室检查：</strong>可见血小板减少，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形，血浆PF4及β-TG 浓度正常或升高，骨髓象呈网状蛋白纤维化，血小板对胶原或者凝血酶聚集反应常缺乏，血小板颗粒内容物明显缺乏<sup>[2]</sup>。</p>

<p>灰色血小板综合征一般预后较好，治疗以药物治疗为主，需要根据患者情况采取治疗措施，会取得较好的效果。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制出血症状，增强身体的止血功能。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>凝血酶：</strong>是一种临床常用的止血剂，广泛用于身体各部位出血，止血效果快速有效。偶尔会有过敏反应，停药即可缓解。孕妇及哺乳期妇女用药要谨慎，谨遵医嘱。</li>
  <li>
    <strong>地塞米松：</strong>本药在临床应用十分广泛，可用于治疗和缓解各类疾病症状，每天10～20mg，加入1000ml液体中静脉点滴，一般6～8h滴完，可用于止血治疗。</li>
  <li>
    <strong>DDAVP：</strong>包括抑肽酶、ε－氨基己酸（EACA）和氨甲环酸(TA)、去氨加压素等，都是止血药剂，对于部分患者可有效缩短出血时间，增强止血功能，具体用药需要医生根据患者情况进行评估。</li></ul>
<h3>其它治疗</h3>
<p>血小板输入治疗：主要是针对病情严重的患者，需要输入血小板来缓解症状。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>药物治疗周期在1—3个月左右。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>灰色血小板综合征的治疗效果较好，通过有效治疗可达到治愈效果。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>一般1个月左右，具体情况遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？<sup>[3]</sup></h3>
<p>治疗后密切关注患者的身体情况，遵医嘱用药、按时复诊，如还是有出血的情况发生，应立即就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>清淡饮食健康为主，保持营养均衡，忌烟酒、生冷和辛辣刺激性食物。</li>
  <li>可多吃一些补血的食物，如黑芝麻、莲藕、黑枣、乌鸡、菠菜以及动物内脏等。</li>
  <li>可服用铁剂补充。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>保持健康作息：</strong>健康的作息，适当的运动，合理的饮食对于疾病的治疗有一定的帮助。</li>
  <li>
    <strong>重视心理调节：</strong>患者的心理状态对于疾病的影响是不可忽视的，调节心态，积极面对和治疗，有助于康复。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防灰色血小板综合征？<sup>[4]</sup></h3> 
<p>灰色血小板综合征无有效的预防方法，目前来说，预防主要是做好婚前检查，加强产前诊断，避免可能患有本病的胎儿出生。</p> 
<p>&nbsp;</p>

灰色血小板综合征意思是血小板缺少致密颗粒和α颗粒，是一种临床较为罕见的常染色体显性遗传疾病，因为瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色而得名。主要的症状表现就是出血，出血时间长，但是症状一般不严重，需要通过实验室检查才可确诊，本病目前可治愈，经科学的治疗一般可取得良好的治疗效果。