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皮肤科

皮肤性病科

医科病症

<ul>
  <li>是一种常染色体显性遗传病</li>
  <li>表现为掌跖表皮角质层增厚、粗糙等</li>
  <li>无法治愈，可终身存在，对症治疗可以缓解症状</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病是一种常染色体显性遗传病，较为少见。具体表现为掌跖表皮角质层对称性增厚，皮肤粗糙、角化过度等，患者通常无自觉症状，部分也可有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季加重，导致手足活动困难。目前尚无特效治疗方法，通常以减少局部刺激、缓解局部症状为主。经规范有效的治疗后，皮损可逐渐缓解，不适症状可逐渐减轻；若不及时进行治疗，任由病情不断发展，皮损会逐渐加重，可能会严重影响手足功能，给日常生活带来不便，进而降低生活质量。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病患者临床主要表现为掌跖表皮角质层对称性增厚，皮肤粗糙、角化过度等，患者通常无自觉症状，有时可有瘙痒、疼痛。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>根据掌跖部位出现皮肤粗糙、角化过度等体征，且有该病的家族病史，加之组织病理检查可见表皮显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润等表现，即可确诊。</p>
<h3>弥漫性掌跖角化病有哪些类型？</h3>
<p>无。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无。</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见，尚无权威的发病率数据<sup>[1-2]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>本病无法彻底治愈，可终身存在，但经过规范、合理的治疗后，皮损可逐渐缓解，不适症状可逐渐减轻。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是。</p>

<h3>为什么会得弥漫性掌跖角化病？</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病呈常染色体显性遗传，遗传基因在17染色体上。若父母中任意一方患病，则后代不论男女均有50%以上概率患病。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发弥漫性掌跖角化病？</h3>
<p>本病属于常染色体显性遗传性疾病，其诱发因素目前尚不清楚。</p>
<h3>哪些人容易得弥漫性掌跖角化病？</h3>
<p>
  <strong>有家族史的人群：</strong>发病风险高。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期弥漫性掌跖角化病？</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病早期出现掌跖（手掌、足底）部位皮肤粗糙，无自觉症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有弥漫性掌跖角化病？</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病患者临床主要表现为掌跖表皮角质层对称性增厚，皮肤粗糙、角化过度等逐渐加重，患者有时可有瘙痒、疼痛、皲裂等。</p>
<p>
  <strong>1.皮损表现：</strong>初起可为局灶性，6个月至1岁后呈弥漫性分布，皮肤粗糙，皮损为边界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，表面光滑，边缘常呈淡红色，有时可呈疣状。通常无自觉症状，有时可有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季加重，导致手足活动困难。</p>
<p>
  <strong>2.好发部位：</strong>损害多局限于掌跖（手掌、足底）部位，但偶尔可累及手背、足背、肘膝、前臂或小腿的伸侧，呈对称分布。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>
  <strong>1.皮肤多汗：</strong>掌跖多汗，潮湿。</p>
<p>
  <strong>2.指（趾）甲异常：</strong>甲板增厚浑浊。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>1.鱼鳞病：</strong>主要表现为皮肤干燥，伴菱形或多角形鱼鳞状脱屑。</p>
<p>
  <strong>2.其他先天性异常疾病：</strong></p>
<p>（1）假性趾（指）断症：主要表现为趾（指）环状缩窄带，类似趾断症。</p>
<p>（2）指（趾）端溶骨症：主要表现为指（趾）端肿胀、溃烂、流脓，无明显疼痛，反复发作等症状。</p>
<p>（3）遗传性色素异常症：主要表现为皮肤呈持久性灰色或灰蓝色色素沉着。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>皮肤科</p>
<p>一般优先推荐前往皮肤科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.若出现掌跖表皮角质层对称性增厚，皮肤粗糙、角化过度等皮肤异常的情况时，需要在医生的指导下进一步检查；</p>
<p>2.对于已确诊的患者，如果上述症状伴随手足疼痛、肿胀，影响正常手足功能，且症状反反复复、迁延难愈，应及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.体格检查：</strong>为初步评估患者是否有典型症状，视诊可发现皮损的颜色、形状、大小、数目及发病部位等情况，有无皮肤多汗、皲裂，指（趾）甲异常等表现；触诊可确定皮损的质地、有无触痛等情况，从体表外观异常表现做初步诊断。</p>
<p>
  <strong>2.皮肤镜检查：</strong>皮肤镜能将皮肤放大数倍，显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征，对本病的诊断和鉴别有一定意义。</p>
<p>
  <strong>3.病理检查：</strong>为明确诊断，可取局部皮损，在显微镜下观察皮肤各层的变化。弥漫性掌跖角化病的病变部位可见表皮显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎细胞浸润等表现，为诊断的依据。</p>

<p>弥漫性掌跖角化病尚无特效治疗方法，无法彻底治愈，可终身存在。治疗上，主要以局部药物治疗为主，一般无需手术治疗。经规范有效的治疗后，皮损可逐渐缓解，不适症状可逐渐减轻；若没有进行及时、规范的治疗，任由病情不断发展，皮损逐渐加重，可能会严重影响手足功能，给日常生活带来不便，进而降低生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>弥漫性掌跖角化病患者的治疗目标是缓解症状，延缓病情的进展，减少并发症，提高生活质量。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.角质松解剂：</strong>如外用水杨酸软膏、氯化钠亲水性软膏、尿素软膏等，可软化角质，保持皮肤湿润，防止皲裂；维A酸霜、地蒽酚软膏等，可使角质剥脱。适用于绝大多数弥漫性掌跖角化病患者。对药物过敏人群禁用。可出现局部红肿、瘙痒等不良反应。</p>
<p>
  <strong>2.维A酸类药物：</strong>口服维A酸类药物，如阿维A、异维A酸等，有助于缓解病情。适用于绝大多数弥漫性掌跖角化病患者，但需终生用药。部分患者可出现口唇干燥等不良反应，停药后症状消失。孕妇禁用。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>短期治疗，一般1周左右。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>本病经积极有效治疗后，皮损可改善，症状也可逐渐缓解并消失，一般预后良好。若病情不断发展，皮损逐渐加重，可能会严重影响手足功能，给日常生活带来不便，进而降低生活质量。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>由于本病无法彻底治愈，可终身存在，经规范有效治疗的患者，症状若缓解或消失，可不用复诊；若再次出现上述症状表现，请及时复诊；若症状反反复复，迁延难愈，需每月定期复诊一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>日常生活中要养成良好的生活习惯，患者治疗期间需减少手部及足部的使用，多休息，减少患处摩擦，有助于疾病的恢复；治疗过程中应密切关注病情变化，遵医嘱选择合适的治疗药物。</li>
  <li>
    <strong>药物不良反应监测：</strong>若患者服药后出现上述不良反应，请及时就医。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>在生活中应注意均衡饮食，保证营养，如若在治疗期间应：</p>
<ul>
  <li>适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋等，有助于机体恢复；</li>
  <li>多吃富含维生素和矿物质，如新鲜的蔬菜水果，有助于增强免疫力；</li>
  <li>避免过多进食辛辣刺激的食品，如辣椒、火锅、海鲜等。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适当运动，在强健体魄的同时，减少足部的使用，以减少患处摩擦。</li>
  <li>
    <strong>日常生活：</strong>日常生活或工作中可佩戴手套，停止对手掌、足底产生损伤的运动，如打网球；可穿着柔软的袜子，舒适的鞋子，减少对足底的摩擦。</li>
  <li>
    <strong>心理调节：</strong>该病伴随患者终身，患者容易出现焦虑、不安、害怕、抑郁等情绪。家属应多给予患者鼓励、安慰，帮助其排解不良情绪，使患者保持积极乐观的心态。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防弥漫性掌跖角化病？</h3> 
<p>由于本病属于常染色体显性遗传病，普通人主要从孕前的筛查，新生儿出生后生长发育的观察等方面及时发现异常，做到早诊断、早治疗。</p> 
<p> <strong>1.一般人群预防</strong></p> 
<p>（1）避免近亲结婚；</p> 
<p>（2）完善婚前及孕前检查。</p> 
<p> <strong>2.高危人群预防</strong></p> 
<p>（1）有生育要求的人群应完善产检、产前遗传病筛查诊断等；</p> 
<p>（2）有该疾病的父母应观察新生儿的发育情况，如有异常，及时就诊；</p> 
<p>（3）有遗传基因的人群，平时可加强手部、脚步以及其他部位皮肤的护理，可涂抹护手霜、润肤露等保持皮肤湿润，可穿着柔软的袜子，舒适的鞋子，减少对足底的摩擦。</p> 
<p>&nbsp;</p>

弥漫性掌跖角化病是一种常染色体显性遗传病，较为少见。具体表现为掌跖表皮角质层对称性增厚，皮肤粗糙、角化过度等，患者通常无自觉症状，部分也可有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季加重，导致手足活动困难。目前尚无特效治疗方法，通常以减少局部刺激、缓解局部症状为主。经规范有效的治疗后，皮损可逐渐缓解，不适症状可逐渐减轻；若不及时进行治疗，任由病情不断发展，皮损会逐渐加重，可能会严重影响手足功能，给日常生活带来不便，进而降低生活质量。