简介
混合结缔组织病,是一种免疫功能紊乱性疾病,其病因及发病机制不明。目前的研究表明,该疾病受遗传基因的直接影响,且与个人体质、病毒感染有关,临床常见雷诺现象(肢端动脉痉挛、皮肤颜色改变、局部麻木疼痛)、低温反应加重、手指弥漫性肿胀、指端变细、指关节红斑、关节疼痛、关节畸形、肌肉疼痛、肌力减退、吞咽困难等症状。混合结缔组织病不可治愈,但积极进行药物治疗,可有效消除临床症状,控制病情发展,减少急性发作。若延误治疗,疾病可进行性加重,甚至导致多内脏受累,威胁患者的生命安全。
症状表现
疾病早期病人表现为乏力、易疲劳、关节痛、雷诺现象、手指肿胀或硬化、肺部炎性改变,肌痛和肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、皮疹等。部分患者并不一定同时具备上述的多种临床表现,重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也可不尽相同。在缺少典型的特征性临床表现时,患者可因不明原因的发热而就诊。
诊断依据
依据以下4个症状:1. 重度肌炎;2. 肺部受累(二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);3. 雷诺现象/食管蠕动功能降低;4. 关节肿胀、压痛或手指硬化;并且血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需除外感染性或肿瘤性疾病,即可确诊。
疾病有哪些类型?
无。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病罕见,多发于30岁左右的女性,平均发病年龄为37岁[1-2]。
是否可以治愈?
本病不可治愈,但积极介入药物治疗,可有效消除临床症状,控制病情发展,减少急性发作。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
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