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肝胆外科

外科

医科病症

<ul>
  <li>门静脉系罕见的血管畸形</li>
  <li>症状无明显特异性，通过超声诊断</li>
  <li>容易复发、及早进行药物和手术治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>

<p>门静脉瘤又称为门静脉瘤样扩张，是一种门静脉系罕见的血管畸形，发病原因尚不清楚，指门静脉血管及其分支超出正常范围，并呈局限性囊状或梭形扩张，并且其内径大于2cm。本病临床较为少见，发病率仅占全身静脉瘤的3%<sup>[1]</sup>， 而其发病率约为0.43%<sup>[2]</sup>，青少年发病率较高。门静脉瘤往往在无症状的体检中偶然发现，主要症状为腹痛腹胀、反酸嗳气、恶心呕吐、发热及乏力。门静脉瘤可以缓解，但不能完全治愈，需要终身治疗。如果护理得当，治疗及时，定期复查，一般对患者日常生活影响较小。如果不及时治疗，会导致瘤体破裂而危及生命。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>门静脉瘤的典型症状是腹痛腹胀、反酸嗳气、恶心呕吐、发热及乏力。大多数患者无特殊临床表现，仅出现上腹隐痛不适，偶尔在超声、CT等检查中发现，不危及生命，部分患者可出现瘤体破裂、血栓形成及周围脏器受压等严重并发症。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据超声检查发现门静脉瘤样增宽或呈卵圆形，主干或某一分支或多支局限性囊状扩张，并且直径大于2cm可诊断。</p>
<h3>门静脉瘤有哪些类型？</h3>
<p>门静脉瘤就其发病机制及病因可分为2类：</p>
<p>
  <strong>1.先天性门静脉瘤；</strong></p>
<p>
  <strong>2.后天继发性门静脉瘤。</strong></p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病罕见。门静脉瘤为门静脉系统罕见的血管畸形， 发病率仅占全身静脉瘤的3%<sup>[</sup>
  <sup>1</sup>
  <sup>]</sup>， 而其发病率约为0.43%<sup>[</sup>
  <sup>2</sup>
  <sup>]</sup>。门静脉瘤无年龄和性别差异。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>不能完全治愈。通过针对病因的抗病毒药物治疗和手术治疗等可以缓解症状，防止并发症，并且通常需要终身间歇性治疗。如果不及时治疗，会导致瘤体破裂而危及生命。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得门静脉瘤？</h3>
<p>本病的发病原因尚不清楚，门静脉瘤的形成可能是先天性或者是获得性的，但确切的病因仍然存在争议，往往难以确定。</p>
<p>
  <strong>1.先天性病变：</strong>在胚胎期，门静脉是由卵黄静脉和脐静脉发育而来的，先天性者可能是因为门静脉局部血管壁发育不良，或卵黄静脉发育异常导致门静脉憩室样扩张，或门静脉先天变异。</p>
<p>
  <strong>2.后天继发性：</strong>多与肝硬化或门静脉高压等基础性疾病有关，肝硬化或门静脉高压引起长期门静脉高压导致血管内膜变薄，致使中膜代偿性增生肥大，并最终被纤维组织代替，病变管壁薄弱，最终导致门静脉瘤样扩张。创伤、胰腺炎、肿瘤、手术等也可导致门静脉瘤，肝移植晚期的患者也可导致门静脉瘤，但是极为罕见。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发门静脉瘤？</h3>
<p>
  <strong>1.劳累：</strong>患有肝脏疾病的人在过度劳累之后会诱发门静脉瘤的出现。</p>
<p>
  <strong>2.肝毒性药物：</strong>乙酰氨基酚、抗结核病药物、抗肿瘤化疗药物、部分中草药、抗风湿病药物等药物是常见的具有肝毒性药物，这些药物大多经过肝脏代谢，可能会引起门静脉高压。</p>
<h3>哪些人容易得门静脉瘤？</h3>
<p>
  <strong>1.先天发育不良的人：</strong>门静脉局部血管壁发育不良易导致门静脉瘤。</p>
<p>
  <strong>2.服用肝毒性药物的人：</strong>肝毒性药物能够破坏肝细胞，影响肝脏代谢，导致门静脉瘤。</p>
<p>
  <strong>3.患有肝胆疾病：</strong>肝硬化或门静脉高压引起长期门静脉高压导致血管内膜变薄，会增加门静脉瘤的发病率。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期门静脉瘤？</h3>
<p>无明显早期症状。</p>
<h3>怎么知道患有门静脉瘤？</h3>
<p>门静脉瘤大多数患者无特殊临床表现，最典型的表现是腹痛，少数患者出现消化道出血。</p>
<p>
  <strong>1.腹痛</strong>：患者可自觉腹胀、腹痛，刚开始多为局限性，后期腹部可出现膨隆。</p>
<p>
  <strong>2.少数患者出现消化道出血：</strong>如呕吐鲜红色血液，黑便等。</p>
<p>
  <strong>3.黄疸</strong>：由于门静脉堵塞，肝静脉回流受阻，可出现黄疸，表现为目黄、面黄，皮肤发黄。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>可能出现全身乏力、发热等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>部分患者可出现瘤体破裂、血栓形成及邻近脏器的受压等并发症。</p>
<p>
  <strong>1.瘤体破裂：</strong>既往疼痛突然加重，或者是近期突然出现的腹部或腰部剧烈疼痛，常为瘤体破裂的先兆。</p>
<p>
  <strong>2.血栓：</strong>血栓为门静脉瘤的最常见并发症。</p>
<p>
  <strong>3.邻近脏器的受压：</strong>随着门静脉瘤的不断增大，可以压迫邻近器官而引起相应的症状。向上增大时，可挤压和牵扯十二指肠横部，表现为上腹饱胀不适、食欲下降、恶心、呕吐、呕黑便等。向下增大时，可压迫输尿管，出现尿急、尿痛、尿频。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>消化内科、急诊科</p>
<p>1.当患者出现腹痛腹胀、食后胀满或有黄疸，厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状，建议去消化内科就诊。</p>
<p>２.当患者出现腹部疼痛加剧、并且伴有恶心、呕吐、呕血、尿痛等，怀疑瘤体破裂，建议去急诊科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.体检时发现门静脉瘤，或者出现右上腹胀痛不适、食欲欠佳、食后胀满或有黄疸，呕血、黑便，需及时就医。</p>
<p>2.当出现了昏迷、呕吐、意识障碍时等症状时，要立即紧急就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.二维超声检查：</strong>超声可以连贯地、动态地观察脏器的运动和功能。可发现门静脉瘤样增宽或呈卵圆形，主干或某一分支或多支局限性囊状扩张，并且其内径大于2cm。</p>
<p>
  <strong>2.频谱多普勒超声检查：</strong>与二维超声相比，可直观显示膨大的门静脉，观察其与周围血管的关系，还可以显示膨大处是否有血流充盈。通过血流的颜色辨别血流的方向，频谱可检测其内是否为静脉频谱，还可以追踪观察门静脉瘤有无变化，并发血栓者，瘤内可显示实质性弱同声等。</p>
<p>
  <strong>3.CT检查：</strong>门静脉瘤CT平扫不能确诊，主要依靠增强CT检查及MRI检查确诊。CT增强扫描在门静脉期表现为肿块与门静脉同步显示并完全填充，并可与肝静脉相通。MRI检查病灶信号表现为与血管信号相同。</p>

<p>门静脉瘤通常无法治愈，强调早期诊断、早期治疗，治疗主要包括针对病因的药物治疗和手术治疗等，同时还需积极防治并发症。如果不及时治疗，会导致瘤体破裂而危及生命。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>门静脉瘤的治疗目标是改善肝功能、防止并发症、减少死亡率。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.甘草酸二铵：</strong>具有抗炎、保护肝细胞、改善肝功能的作用，可能会出现过敏、心悸、头昏、皮疹等不良反应，对于合并高血压的患者需要慎用。</p>
<p>
  <strong>2.肾上腺皮质激素：</strong>对于肝炎引起的门静脉瘤，可考虑肾上腺皮质激素治疗，治疗中需密切监测，及时评估疗效与并发症。不良反应多，包括感染、高血压、高血糖、骨质疏松等。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>1.肝原发灶联合门静脉瘤栓切除：</strong>切除术理论上可消除肝癌多中心发生和肝内转移的可能，并同时去除了肝硬化等潜在危险疾病。适用于病情危急的门静脉瘤栓患者。术后仍需要定期复查，减少复发率。缺点在于肝源短缺，应谨慎应用。</p>
<p>
  <strong>2.动脉化疗栓塞术TACE(transcatheter arterial chemoembolization)：</strong>主要通过栓塞肝动脉来阻断或减少肿瘤的供血，使肿瘤缩小、坏死，正常肝脏组织不会受到严重影响。优点在于有利于保护正常组织。最多用于肝癌的治疗。适用于不能手术切除的肝癌伴门静脉瘤栓患者，或失去手术切除机会的肝癌伴门静脉瘤栓的患者。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>营养支持治疗：</strong>患者出现门静脉瘤之后合成营养的功能也可出现严重的损伤，可静脉注射葡萄糖、脂肪乳等补充所需的营养。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>门静脉瘤不可治愈，所以在病情好转后，仍需要继续护肝等治疗，需要终身间歇性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>门静脉瘤可以缓解，但不能完全治愈。门静脉瘤患者如果护理得当，治疗及时，定期复查，一般对患者日常生活影响较小。需要终身治疗。如果不及时治疗，会导致瘤体破裂而危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>门静脉瘤在好转出院后，至少每个月复查一次，达到治愈目标，可六个月复查一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>每日监测并记录血压、心率、呼吸频率变化。门静脉瘤患者观察腹痛有无缓解。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>应保证充足的能量摄入，合理的饮食结构，补充高能量饮食，补充维生素及微量元素，如新鲜的蔬菜、水果等；</li>
  <li>要忌食用油腻、高脂肪、难消化的食物，避免血栓的发生，如肥肉、烧烤、油条等。</li>
  <li>适当饮水，补充身体所需的足够水分，促进身体的代谢。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>日常生活：</strong>早期需要多休息，避免剧烈运动，提升机体免疫力，加速疾病和机体的恢复。</li>
  <li>
    <strong>心理护理：</strong>注意观察患者情绪变化、积极鼓励患者坚持治疗。</li></ul>

<h3>如何预防门静脉瘤？</h3> 
<p> <strong>1.一般人群：</strong>养成健康、规律的生活习惯。积极预防原发性疾病等。避免服用肝损药物，建议在医生的指导下服用药物。与此同时，要定期体检，如有不适及时至医院就诊，可通过检查肝功能、凝血常规、肝脏B超等进行筛查。</p> 
<p> <strong>2.高危人群：</strong>患有肝脏疾病的人要避免饮酒；长期服用药物、长期饮酒的人群建议每年定期体检，进行肝功能、凝血常规、肝脏B超等检查排除门静脉异常。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

门静脉瘤又称为门静脉瘤样扩张，是一种门静脉系罕见的血管畸形，发病原因尚不清楚，指门静脉血管及其分支超出正常范围，并呈局限性囊状或梭形扩张，并且其内径大于2cm。本病临床较为少见，发病率仅占全身静脉瘤的3%，而其发病率约为0.43%，青少年发病率较高。门静脉瘤往往在无症状的体检中偶然发现，主要症状为腹痛腹胀、反酸嗳气、恶心呕吐、发热及乏力。门静脉瘤可以缓解，但不能完全治愈，需要终身治疗。如果护理得当，治疗及时，定期复查，一般对患者日常生活影响较小。如果不及时治疗，会导致瘤体破裂而危及生命。