• 与冷球蛋白相关的免疫复合物小血管炎
• 表现为皮肤红斑、紫癜样皮炎、雷诺现象等
• 本病一般无法治愈，以药物治疗为主

简介

冷球蛋白血症血管炎是一种血管内科比较常见的疾病，多发生于中年女性，是与冷球蛋白相关、以皮肤血管炎为主要表现的免疫复合物小血管炎。多由自身免疫性疾病、感染 （丙型肝炎最常见）、血液系统肿瘤 （淋巴瘤、骨髓瘤）等引起。临床表现为皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象（受寒冷刺激、情绪激动、自身免疫疾病影响，出现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化，伴疼痛和感觉异常为特征）、关节肿胀、疼痛、变形等，可累及神经系统、呼吸系统、肾脏等。本病无法治愈，治疗以药物治疗为主，经过积极治疗症状可以得到很好的控制，预后与发病年龄、受累器官特别是肾脏受累相关。如不积极治疗，可能造成多器官受累，甚至危及生命。

症状表现：

临床表现为皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象（受寒冷刺激、情绪激动、自身免疫疾病影响，出现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化，伴疼痛和感觉异常为特征）、关节疼痛、肿胀、变形等。如累及其他脏器可出现相应的症状。

诊断依据：

依据患者既往病史和皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象、关节炎等典型的临床表现，结合实验室检查冷球蛋白阳性、血清类风湿因子增高、血清补体C4降低、血清M蛋白增高；病变皮肤及肾穿刺活检病理特点为大量沉积物、微血栓、膜增生性肾小球肾炎；电镜检查显示沉积物形成有形结构、皮肤白细胞碎裂性血管炎等基本可以确诊。

冷球蛋白血症血管炎有哪些类型？

根据病因不同可分为3种类型：

1.原发性冷球蛋白血症血管炎；

2.继发性冷球蛋白血症血管炎；

3.家族性冷球蛋白血症血管炎；

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病是血管内科常见病。发病率目前不详。

是否可以治愈?

本病无法治愈，经过积极药物治疗可以得到很好的控制。预后与发病年龄、受累器官特别是肾脏受累相关。如不积极治疗，可能造成多器官受累，甚至危及生命。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是