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冷球蛋白血症血管炎

冷球蛋白血症血管炎

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冷球蛋白血症血管炎介绍

简介

冷球蛋白血症血管炎是一种血管内科比较常见的疾病,多发生于中年女性,是与冷球蛋白相关、以皮肤血管炎为主要表现的免疫复合物小血管炎。多由自身免疫性疾病、感染 (丙型肝炎最常见)、血液系统肿瘤淋巴瘤骨髓瘤)等引起。临床表现为皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象(受寒冷刺激、情绪激动、自身免疫疾病影响,出现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀潮红的变化,伴疼痛和感觉异常为特征)、关节肿胀、疼痛、变形等,可累及神经系统、呼吸系统、肾脏等。本病无法治愈,治疗以药物治疗为主,经过积极治疗症状可以得到很好的控制,预后与发病年龄、受累器官特别是肾脏受累相关。如不积极治疗,可能造成多器官受累,甚至危及生命。

症状表现:

临床表现为皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象(受寒冷刺激、情绪激动、自身免疫疾病影响,出现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化,伴疼痛和感觉异常为特征)、关节疼痛肿胀、变形等。如累及其他脏器可出现相应的症状。

诊断依据:

依据患者既往病史和皮肤红斑、紫癜样皮疹、雷诺现象、关节炎等典型的临床表现,结合实验室检查冷球蛋白阳性、血清类风湿因子增高、血清补体C4降低、血清M蛋白增高;病变皮肤及肾穿刺活检病理特点为大量沉积物、微血栓、膜增生性肾小球肾炎;电镜检查显示沉积物形成有形结构、皮肤白细胞碎裂性血管炎等基本可以确诊。

冷球蛋白血症血管炎有哪些类型?

根据病因不同可分为3种类型:

1.原发性冷球蛋白血症血管炎;

2.继发性冷球蛋白血症血管炎;

3.家族性冷球蛋白血症血管炎;

是否具有传染性?

是否常见?

本病是血管内科常见病。发病率目前不详。

是否可以治愈?

本病无法治愈,经过积极药物治疗可以得到很好的控制。预后与发病年龄、受累器官特别是肾脏受累相关。如不积极治疗,可能造成多器官受累,甚至危及生命。

是否遗传?

是否医保范围?

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