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IgG4相关性疾病

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IgG4相关性疾病介绍
  • 血清IgG4增高导致多系统多器官发生肿大、硬化
  • 常见症状有眼干口干腹痛腹胀咳嗽
  • 以糖皮质激素等药物治疗为主,预后良好

简介

IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的罕见疾病,其主要特征为血清IgG4(血清免疫球蛋白的一种,参与人体免疫反应)水平显著增高,可累及唾液腺、胰腺、胆管、腹膜、肺脏、肾脏、垂体等多个器官,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化,而发生肿大或结节、硬化性病变。

IgG4相关性疾病临床表现多种多样,与具体受累器官相关。IgG4相关性疾病以药物治疗为主,通过及时规范的治疗,多数患者可获取良好的治疗效果。如未及时治疗,患者可出现多脏器受累,而影响生活质量,甚至危及生命。

症状表现:

本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位,常出现组织或器官内肿物,可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大,约一半的患者有过敏相关病史。

诊断依据:

IgG4相关性疾病的诊断需依据如下症状和检查结果进行综合诊断,满足以下三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑。

1.一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀肿块

2.血清IgG4>135mg/dL(毫克/分升)。

3.受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%、IgG4+浆细胞高于>10个/每高倍镜视野。

IgG4相关性疾病有哪些类型?

根据累及的系统或器官不同,可分为:

是否具有传染性?

无。

是否常见?

本病为罕见病。IgG4相关性疾病好发于中老年男性,男女比例(2~3):1,日本报道的发病率为2.8/100,000~10.8/100,000,而我国尚缺乏流行病学资料[1]

是否可以治愈?

本病不可治愈,但通过及时规范的药物治疗,多数患者可获得良好的治疗效果。

是否遗传?

是,IgG4相关性疾病病因尚不清楚,目前研究认为其具有一定的遗传易感性。

是否医保范围?

是。

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文章 探索自身免疫性胰腺炎:病因、诊断和治疗策略

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种罕见的慢性胰腺炎,通常与高免疫球蛋白G4(IgG4)水平相关。AIP患者的胰腺会出现弥漫性或局灶性增大,导致胰腺功能受损,可能引发黄疸、糖尿病、脂肪泻等并发症。这种疾病多见于老年男性,临床表现主要为无痛性梗阻性黄疸。AIP的诊断需要排除其他可能的原因,例如胰腺癌。治疗通常包括激素疗法,早期诊断和治疗可以有效控制病情,改善生活质量。 故事案例:李先生,65岁,退休教师,近期出现了黄疸和体重下降的症状。经过一系列检查,医生诊断他患有自身免疫性胰腺炎。李先生接受了激素治疗,并在医生的指导下进行了相应的生活方式调整,包括饮食和锻炼。几个月后,他的症状明显改善,黄疸消退,体重也逐渐恢复正常。现在,李先生定期复查,继续遵循医生的建议,过着健康、积极的生活。 预防和日常保养方面,保持良好的生活习惯,避免暴饮暴食和过度饮酒,定期体检以早期发现任何潜在的健康问题。对于已经被诊断出AIP的患者,需要密切关注病情变化,遵循医生的治疗方案,并定期复查以确保病情得到有效控制。

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腰部风湿是一种常见的疾病,尤其在中老年人群中更为普遍。它不仅会引起腰部疼痛,还可能导致僵硬、沉重感和怕凉等不适症状。这些症状可能会反复发作,给患者的日常生活带来很大的困扰。 腰部风湿的主要症状包括腰疼、腰骶部僵硬感、腰部发沉,像有重物下坠。有时候,疼痛和僵硬感可能会交替出现,或者从一侧转移到另一侧,甚至可能放射到双下肢或双侧大腿根部。一些患者还可能出现下肢疼痛、麻木不适、脚跟疼等症状。这些症状在下背部和腰部前屈、背伸、侧弯和转动时都可能加重。 如果你怀疑自己患有腰部风湿,建议尽快到风湿专科就诊。医生可能会通过体检、血液检查和影像学检查等方式来确定你的病情。对于年轻男性,脊柱关节炎和泌尿系结石是最常见的原因;而女性患者则需要排除纤维肌痛综合征。老年人可能因为骨质疏松、腰椎间盘突出、腰肌劳损等原因出现腰部症状。另外,结核、布病感染引起的感染相关的脊柱炎,及特殊的风湿免疫性疾病、IgG4相关性疾病、腹膜后纤维化等疾病也可能导致腰部疼痛。 在日常生活中,我们可以采取一些措施来缓解腰部风湿的症状。首先,保持良好的坐姿和站姿,避免长时间保持同一姿势。其次,适当进行体育锻炼,如游泳、瑜伽等,可以帮助增强腰部肌肉和改善血液循环。最后,注意保暖,避免受凉和过度疲劳。当然,如果症状严重,还是需要及时就医,接受专业的治疗。

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文章 探索自身免疫性胰腺炎:病因、诊断与治疗

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种罕见的慢性胰腺炎,主要特征是自身免疫机制介导的胰腺肿大、纤维化和胰管不规则狭窄。AIP患者的外周血及胰腺组织中均可发现淋巴细胞和浆细胞浸润,并伴有高-γ球蛋白血症、IgG及IgG4水平的升高。多种自身抗体阳性常常提示AIP可能与自身免疫功能紊乱有关。 引起AIP的主要原因有以下几点:1、胰管狭窄,主胰管经过的全部胰管变细、不规整,并伴有胰腺明显肿大、胰腺弥漫性炎症;2、局限性的胰管狭窄,胰管的非狭窄部位或分支部分的不规则炎症改变。这两种类型的胰管狭窄均可导致胰液排出不畅,从而引起胰腺内外分泌功能障碍,并导致胰腺炎。 案例:王先生,45岁,近半年来反复出现上腹部不适、恶心、呕吐等症状。经检查,发现其胰腺肿大、胰管狭窄,血液中IgG4水平明显升高。最终被诊断为AIP。经过一段时间的糖皮质激素治疗,王先生的症状得到了明显改善,胰腺肿大也逐渐消退。 如果您怀疑自己患有AIP,应及时就医。医生会根据您的症状、体征、实验室检查和影像学检查结果进行综合分析,制定个体化的治疗方案。除了药物治疗外,保持良好的生活习惯、均衡饮食、适量运动等也对预防和控制AIP有积极作用。

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胰腺癌与自身免疫性胰腺炎的鉴别诊断一直是临床医生面临的挑战。虽然大部分胰腺癌不会被误诊,但当自身免疫性胰腺炎呈现肿块型时,两者的区分就变得困难。这种情况下,首先需要检查IgG4水平,高水平提示可能存在自身免疫性胰腺炎。然而,即使IgG4正常,肿块型自身免疫性胰腺炎仍可能与胰腺癌混淆。对于这类难以鉴别的情况,医生可能会采用穿刺活检获取组织病理学信息,以便更准确地诊断。除了活检外,影像学检查如PET-CT和磁共振成像也可以提供有用的信息帮助诊断。值得注意的是,虽然激素治疗可能对自身免疫性胰腺炎有效,但在未确定是否为胰腺癌之前,使用激素治疗需要谨慎,因为这可能会加速胰腺癌的发展。因此,对于这类难以鉴别的病例,医生需要综合考虑多种因素进行诊断和治疗。例如,曾经有一个病例,患者被初步诊断为胰腺癌,但经过详细的检查和评估,医生最终确定为肿块型自身免疫性胰腺炎,并成功地使用激素治疗控制了病情。这个案例再次强调了正确诊断的重要性,尤其是在面对胰腺癌和自身免疫性胰腺炎这两种具有相似临床表现的疾病时。总之,胰腺癌与自身免疫性胰腺炎的鉴别诊断需要医生具备丰富的经验和知识,并采用多种检查手段进行综合分析,以便为患者提供最合适的治疗方案。

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