简介
IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的罕见疾病,其主要特征为血清IgG4(血清免疫球蛋白的一种,参与人体免疫反应)水平显著增高,可累及唾液腺、胰腺、胆管、腹膜、肺脏、肾脏、垂体等多个器官,受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化,而发生肿大或结节、硬化性病变。
IgG4相关性疾病临床表现多种多样,与具体受累器官相关。IgG4相关性疾病以药物治疗为主,通过及时规范的治疗,多数患者可获取良好的治疗效果。如未及时治疗,患者可出现多脏器受累,而影响生活质量,甚至危及生命。
症状表现:
本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位,常出现组织或器官内肿物,可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大,约一半的患者有过敏相关病史。
诊断依据:
IgG4相关性疾病的诊断需依据如下症状和检查结果进行综合诊断,满足以下三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑。
2.血清IgG4>135mg/dL(毫克/分升)。
3.受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%、IgG4+浆细胞高于>10个/每高倍镜视野。
IgG4相关性疾病有哪些类型?
根据累及的系统或器官不同,可分为:
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病为罕见病。IgG4相关性疾病好发于中老年男性,男女比例(2~3):1,日本报道的发病率为2.8/100,000~10.8/100,000,而我国尚缺乏流行病学资料[1]。
是否可以治愈?
本病不可治愈,但通过及时规范的药物治疗,多数患者可获得良好的治疗效果。
是否遗传?
是,IgG4相关性疾病病因尚不清楚,目前研究认为其具有一定的遗传易感性。
是否医保范围?
是。
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