• 血清IgG4增高导致多系统多器官发生肿大、硬化
• 常见症状有眼干、口干、腹痛、腹胀、咳嗽等
• 以糖皮质激素等药物治疗为主，预后良好

简介

IgG4相关性疾病是一类原因不明的慢性、进行性炎症伴纤维化和硬化的罕见疾病，其主要特征为血清IgG4（血清免疫球蛋白的一种，参与人体免疫反应）水平显著增高，可累及唾液腺、胰腺、胆管、腹膜、肺脏、肾脏、垂体等多个器官，受累器官组织由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润伴纤维化，而发生肿大或结节、硬化性病变。

IgG4相关性疾病临床表现多种多样，与具体受累器官相关。IgG4相关性疾病以药物治疗为主，通过及时规范的治疗，多数患者可获取良好的治疗效果。如未及时治疗，患者可出现多脏器受累，而影响生活质量，甚至危及生命。

症状表现：

本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大，约一半的患者有过敏相关病史。

诊断依据：

IgG4相关性疾病的诊断需依据如下症状和检查结果进行综合诊断,满足以下三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑。

1.一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。

2.血清IgG4＞135mg/dL（毫克/分升）。

3.受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例＞40%、IgG4+浆细胞高于＞10个/每高倍镜视野。

IgG4相关性疾病有哪些类型？

根据累及的系统或器官不同，可分为：

• 米库利兹病（Mikulicz病）：主要为泪腺、唾液腺受累；
• 自身免疫性胰腺炎：胰腺受累；
• 硬化性胆管炎：胆道受累；
• 腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化：腹膜后受累；
• 自身免疫性垂体炎：神经系统受累；

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病为罕见病。IgG4相关性疾病好发于中老年男性，男女比例（2～3）：1，日本报道的发病率为2.8/100,000～10.8/100,000，而我国尚缺乏流行病学资料^[1]。

是否可以治愈?

本病不可治愈，但通过及时规范的药物治疗，多数患者可获得良好的治疗效果。

是否遗传？

是，IgG4相关性疾病病因尚不清楚，目前研究认为其具有一定的遗传易感性。

是否医保范围？

是。