- 本病是一种少见的遗传病,多在幼年发病,童年加重
- 边界清楚的角化过度性红斑及斑块,青春期症状可减轻
- 尚无特效疗法,口服阿维A能明显改善症状
简介
可变性红斑角皮病(erythrokeratodermia variabilis)是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病,其遗传方式可能为不规则的常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。该病大多在出生后不久发病,可以随年龄增长得到改善,绝经后症状可以消退,但妊娠时病情可以加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可加剧诱因。该病主要的皮损特点为形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块,多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。常无自觉症状,部分患者可以出现轻度瘙痒。本病目前尚无特效疗法,口服维A能明显改善症状但停药后可复发。本病可持续存在,终身不愈,但一般不影响健康。
症状表现:
可变性红斑角皮病主要的皮损特点为形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块,多发生于四肢伸侧、臀部及面部,也可发生于全身各个部位。常无自觉症状,部分患者可存在轻度瘙痒。
诊断依据:
依据患者具有形态各异、边界清楚的角化过度性红斑及斑块的皮肤特点,结合病理诊断发现表皮角化过度、角化不全,棘层轻度肥厚乳头瘤样增生,乳头处毛细血管扩张;真皮浅层稀疏的淋巴细胞浸润等,可进行确诊。
变异性红斑角化病有哪些类型?
依据临床症状分为2种类型:
1.有固定形态的角化过度性斑块:在正常皮肤或红斑基础上的散在、持久性红棕色角化过度性斑片或斑块,边界清楚,状如地图;
2.可自行消退的红斑损害:其大小、数量、形态及位置因气候或情绪变化而变化,可在数小时、数日或数周内发生明显变化。
是否具有传染性?
无。
是否常见?
本病是一种少见病,具体发病率不详。
是否可以治愈?
本病不可治愈。变异性红斑角化病一般通过药物治疗后可得到缓解,但停药后容易复发。
是否遗传?
是。
是否医保范围?
是。
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