https://cont.healthjd.com/wiki/disease/42792657626112

肿瘤妇科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>以皮肤、内脏及淋巴损害为主的恶性肿瘤</li>
  <li>多见于非洲人、艾滋病患者及器官移植者</li>
  <li>药物、放射治疗等综合治疗为主，可缓解症状</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤，是由异常血管内皮细胞增生而导致的恶性肿瘤，其发病与人类疱疹病毒-8型（HHV-8）感染密切相关，多见于艾滋病患者及器官移植后长期服用免疫抑制剂患者及非洲人。</p>
<p>卡波西肉瘤以皮肤、黏膜损害及内脏、淋巴结受累为主，患者可出现皮疹、斑块、硬结及腹痛、呼吸困难、淋巴结肿大等症状。卡波西肉瘤以放射治疗、化学及生物等药物治疗为主，积极规范治疗，可减轻或消除皮肤、黏膜、内脏等的损害，缓解症状，提高患者生活质量。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>卡波西肉瘤常见症状为病变皮肤及黏膜可出现红色、紫色、蓝红色等多种颜色的皮疹、斑块、结节等，可发生肿胀和溃烂、出血等症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>卡波西肉瘤结合患者症状（皮肤黏膜等出现多种颜色的皮疹、斑块、硬结，并可发生肿胀溃烂、出血）和组织病理检查可见特征性表现（早期表现为真皮内血管数量轻度增多，周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润；晚期可见广泛的真皮血管增生，内皮细胞增生显著等）即可诊断。</p>
<h3>卡波西肉瘤有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据卡波西肉瘤的临床特征分为4种亚型：</strong></p>
<p>
  <strong>1.经典型</strong></p>
<p>
  <strong>2.非洲型</strong></p>
<p>（1）结节型</p>
<p>（2）鲜红色型</p>
<p>（3）浸润型</p>
<p>（4）淋巴结病型</p>
<p>
  <strong>3.医源性免疫抑制型</strong></p>
<p>
  <strong>4.艾滋病相关型</strong></p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病我国相对少见。我国新疆维吾尔族、哈萨克族人容易发生卡波西肉瘤。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>经典型：</strong>多见于欧洲东部和南部的中年男性。</li>
  <li>
    <strong>非洲型：</strong>常见于热带非洲地区，好发于25～40岁成人，也可见于儿童。</li>
  <li>
    <strong>医源性免疫抑制型：</strong>多见于器官移植后患者。</li>
  <li>
    <strong>艾滋病型：</strong>为艾滋病患者的特征性病症之一。</li></ul>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>无法治愈。卡波西肉瘤虽然无法根治，但通过放射治疗、化学药物治疗、生物药物治疗及手术治疗等，可减轻或消除皮肤、黏膜及内脏损害，缓解症状，提高患者生活质量。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，卡波西肉瘤具有一定的家族遗传倾向。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得卡波西肉瘤？</h3>
<p>卡波西肉瘤主要是因异常血管内皮细胞增生而导致。具体病因与多种因素相关，最主要的为感染人类疱疹病毒-8型（HHV-8），其他与免疫因素、种族和遗传、地理环境等因素相关。</p>
<p>
  <strong>1.感染人类疱疹病毒-8型（HHV-8）：</strong>是卡波西肉瘤发病的最主要因素，也称为卡波西肉瘤相关性疱疹病毒。</p>
<p>
  <strong>2.免疫因素：</strong>免疫功能紊乱或免疫功能缺陷，可导致卡波西肉瘤的发生。</p>
<p>
  <strong>3.种族和遗传因素：</strong>卡波西肉瘤具有一定的家族遗传倾向。地中海、中欧起源种族及我国新疆维吾尔族、哈萨克族容易发生卡波西肉瘤。</p>
<p>
  <strong>4.地理环境：</strong>非洲型卡波西肉瘤在非洲赤道地区高发。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发卡波西肉瘤？</h3>
<p>
  <strong>1.性生活紊乱：</strong>容易发生艾滋病，导致免疫功能缺陷，诱发卡波西肉瘤。</p>
<p>
  <strong>2.吸毒：</strong>静脉吸毒发生艾滋病的风险极高，容易诱发卡波西肉瘤。</p>
<p>
  <strong>3.精神因素</strong>：长期处于压力大、紧张焦虑等情绪中，或遇到突发应激事件等均可导致情绪剧烈变化，导致免疫功能紊乱，从而诱发卡波西肉瘤。</p>
<p>
  <strong>4.长期服用激素、免疫抑制剂：</strong>如泼尼松、环孢素、环磷酰胺等，可导致免疫功能低下，诱发卡波西肉瘤。</p>
<h3>哪些人容易得卡波西肉瘤？</h3>
<p>1.有卡波西肉瘤家族史的人群。</p>
<p>2.艾滋病患者：因存在免疫功能缺陷，容易得卡波西肉瘤。</p>
<p>3.器官移植后患者：需要长期服用泼尼松、环孢素、环磷酰胺等免疫抑制剂，可导致免疫功能低下，而容易得卡波西肉瘤。</p>
<p>4.地中海、中欧起源种族及我国新疆维吾尔族、哈萨克族人：容易发生卡波西肉瘤。</p>
<p>5.生活在非洲赤道地区者（如撒哈拉南部、刚果东北部等）：容易发生卡波西肉瘤。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期卡波西肉瘤？</h3>
<p>皮肤上出现红色或紫色的小丘疹，伴有瘙痒、灼痛感多为卡波西肉瘤的早期皮肤表现。</p>
<h3>怎么知道自己患有卡波西肉瘤？</h3>
<p>卡波西肉瘤常见症状为皮肤、黏膜损害及内脏、淋巴结受累。病变皮肤可出现红色、紫色、蓝红色等多种颜色的皮疹、斑块、结节等，可发生肿胀和溃烂、出血，内脏受累可出现腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、淋巴结肿大等症状。不同类型的卡波西肉瘤临床表现不同：</p>
<p>
  <strong>1.经典型：</strong></p>
<p>（1）皮肤损害：病程进展缓慢，早期损害为皮肤上出现淡红色、蓝红色、青红或紫色斑或斑块，随着病程进展，皮损可扩大或融合成斑块或结节，质地似橡皮，部分形如海绵状，数量大小不一，可伴毛细血管扩张，皮肤肿胀甚至发生溃烂。多见于下肢远端及手与前臂等处，可累及面、耳、躯干、生殖器及口腔黏膜。部分患者可自行缓解，结节消退后留下萎缩和瘢痕，可有瘙痒、灼痛感。</p>
<p>（2）内脏和淋巴结损伤：病变可累及消化系统、肺、肝脾、淋巴结等，患者出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲不振、呼吸困难等。</p>
<p>
  <strong>2.非洲型：</strong>此型可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结型四种亚型。</p>
<p>（1）结节型：与上述经典型类似。</p>
<p>（2）鲜红色型：皮损容易破溃出血，可侵入皮下组织和肌肉，局部出现溃烂，甚至深及骨骼。</p>
<p>（3）浸润型：病变具有侵袭性，皮损可累及皮下组织、肌肉和骨骼。</p>
<p>（4）淋巴结病型：多见于儿童和年轻人，病程进展快，预后不良。特征是病变处淋巴结迅速肿大，可有或无皮肤损害。</p>
<p>
  <strong>3.医源性免疫抑制型：</strong>多因器官移植术后长期大剂量使用免疫抑制剂诱发，皮损广泛分布于皮肤和黏膜，可有淋巴结和内脏受累，停用免疫抑制剂后此型可完全消退。</p>
<p>
  <strong>4.艾滋病相关型：</strong>最常发生于艾滋病感染患者。病变可累及皮肤和气管、肺部、胸膜、淋巴结等，患者出现咳嗽、呼吸困难、淋巴结肿大等。皮损初起为红色斑，周围有苍白晕，随后发展为丘疹，结节或斑块，好发于头、颈、躯干和黏膜。此型进展迅速，治疗困难，死亡率高。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>1.皮肤感染：</strong>卡波西肉瘤皮损继发感染，表现为局部皮肤溃烂、流脓，部分患者可出现发热等全身症状，严重时可发生感染性休克，患者可出现四肢湿冷、意识模糊、血压下降等症状。</p>
<p>
  <strong>2.呼吸衰竭：</strong>卡波西肉瘤可累及气管、肺脏，导致患者出现严重的呼吸困难。</p>
<p>
  <strong>3.肠梗阻：</strong>病变累及肠道，可并发肠梗阻，患者可出现腹痛、腹胀、恶心呕吐、停止排便排气等症状。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>皮肤性病科、肿瘤科</p>
<p>1.皮肤出现红色、紫色、淡蓝黑等多种颜色的皮疹、斑块、结节及淋巴结肿大等症状时，应到皮肤性病科就医。</p>
<p>2.确诊为卡波西肉瘤者或出现上述皮肤损害并伴有腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等症状，可在肿瘤科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.身体任何部位皮肤出现红色、紫色、淡蓝黑等多种颜色的皮疹、斑块、结节及淋巴结肿大等症状时，应及时就医。</p>
<p>2.皮肤损害并伴有腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难、四肢湿冷、血压下降等症状，应立即就诊。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>卡波西肉瘤需结合临床和组织病理检查明确诊断。</p>
<p>
  <strong>1.皮肤检查：</strong>重点观察皮损部位、形态、颜色等，用于辅助诊断。</p>
<p>
  <strong>2.组织病理学检查：</strong>是诊断的金标准。取病变部位皮肤做病理学检查，有助于明确诊断。卡波西肉瘤皮肤损伤早期表现为真皮内血管数量轻度增多，周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。晚期可见广泛的真皮血管增生，内皮细胞增生显著等。</p>
<p>
  <strong>3.影像学检查：</strong>可选择超声明确浅表淋巴结是否有肿大；利用CT检查和核磁共振检查明确内脏及骨骼受累情况。</p>
<p>
  <strong>4.实验室检查：</strong>可进行人类疱疹病毒-8型（HHV-8）抗体检测、艾滋病病毒（人类免疫缺陷病毒HIV）筛查、免疫功能筛查等，用于查找病因，如HHTV-8抗体阳性可辅助诊断，HIV抗体阳性提示存在人类免疫缺陷病毒感染。</p>

<p>卡波西肉瘤无法治愈。通过放疗、化疗、生物治疗等，可减轻或消除皮肤、黏膜及内脏损害，缓解症状，提高患者生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>缓解症状，控制病变发展，改善患者的生活质量，防治并发症。</p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>放射治疗适用于皮损位置较局限的患者，可采用小量分次或大剂量单次方案放射治疗，具有良好的治疗效果。放射治疗后局部皮肤可出现红肿、脱屑、灼痛等不适，可逐渐消失。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.生物制剂类：</strong>如干扰素α、重组人干扰素α、齐多夫定、白介素等，具有调节免疫功效，对艾滋病相关型卡波西肉瘤具有良好的治疗效果，常见的药物不良反应为发热、畏寒、浑身酸痛等流感样症状，对药物过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.维A酸类药物：</strong>常用的有阿维A，可用于肾移植后引发的医源性免疫抑制型患者，可有效预防及治疗皮肤损害，常见药物不良反应为局部恶心、呕吐，并有致畸风险，孕妇禁用。</p>
<p>
  <strong>3.抗生素：</strong>如皮损继发感染，可使用头孢类抗生素，常见的不良反应为恶心、呕吐、皮疹等，对药物过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>4.沙利度胺：</strong>可抑制血管内皮异常增殖，并具有免疫调节及抗炎作用，有良好的治疗效果，常见的药物不良反应为鼻黏膜干燥、嗜睡、眩晕、恶心等，并有严重的致畸作用，孕期女性禁用。</p>
<p>
  <strong>5.贝伐单抗：</strong>具有抗血管内皮生长作用，可缓解皮损症状，常见的药物不良反应为恶心、呕吐、血压升高、头痛等，严重高血压患者禁用。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>
<p>适用于皮损广泛或有内脏损害的患者。通常单独或联合使用长春新碱、阿霉素和博来霉素，可使皮损逐渐变薄和消退。化学药物常见的不良反应为恶心、呕吐、脱发、骨髓抑制（出现红细胞、白细胞、血小板的下降），用药期间需要严密监测。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>肿瘤切除术：对于早期局限性的卡波西肉瘤皮损，可通过手术切除。通过将局部皮损切除，达到治愈的目的，但需要注意术后要注意伤口护理，避免发生感染。</p>
<h3>中医治疗</h3>
<p>可通过正规中医院进行辨证调理，选择中成药或中药外治法。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>卡波西肉瘤患者需要长期间断治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>卡波西肉瘤虽然无法根治，但积极规范治疗，可减轻或消除皮肤、内脏损害，缓解症状，提高患者生活质量。如未经规范治疗，病情持续进展，可发生皮肤严重感染、内脏功能衰竭等并发症，危及患者生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>1.治疗期间：应1～2周复诊一次。</p>
<p>2.皮损静止期：可3～6个月复诊一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>皮肤情况监测：</strong>日常应关注皮损情况，如是否加重，是否有新发的斑块、结节，是否发生红肿、溃烂等情况。</li>
  <li>
    <strong>用药监测：</strong>观察用药期间是否出现皮疹、皮肤瘀斑、恶心、嗜睡、乏力、畏寒等药物不良反应。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>日常饮食应注意营养均衡，可适量增加蛋白质、膳食纤维的摄入，如瘦肉类、鸡蛋、牛奶、豆制品、红薯、魔芋等。</li>
  <li>多吃新鲜蔬菜水果。</li>
  <li>避免摄入咖啡、浓茶及辛辣刺激食物，以免诱发或加重皮损。</li>
  <li>避免感染。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>保护局部皮肤，避免感染：</strong>注意皮肤清洁；不要抓挠皮损部位；勤更换内衣裤及床单等贴身之物，避免发生感染。衣物床品等应选择纯棉材质，减少对皮肤的刺激。</li>
  <li>
    <strong>心理调节：</strong>卡波西肉瘤患者通常有自卑、厌世心理，而不良情绪可加重病情，因此要注意心理调节，亲友应给予患者足够的支持和关爱。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防卡波西肉瘤？</h3> 
<p>卡波西肉瘤的预防以避免发生感染，维持正常的免疫功能为主。</p> 
<p> <strong>1.一般人群预防</strong></p> 
<p>（1）日常应合理饮食、适量运动、避免熬夜，做到劳逸结合，可有助于维持正常的免疫系统功能，预防感染。</p> 
<p>（2）积极预防艾滋病，应避免性生活紊乱，严禁吸毒。</p> 
<p>（3）保持心态平和，及时调节压力，避免长期处于紧张焦虑状态。</p> 
<p> <strong>2.高危人群预防</strong></p> 
<p>艾滋病患者、需要长期服用免疫抑制剂者、有家族史者等，应积极治疗原发病，密切关注皮肤情况，定期做皮肤体检。</p> 
<h5>&nbsp;</h5>

副主任医师

卡波西肉瘤又名多发性特发性出血性肉瘤，是由异常血管内皮细胞增生而导致的恶性肿瘤，其发病与人类疱疹病毒-8型（HHV-8）感染密切相关，多见于艾滋病患者及器官移植后长期服用免疫抑制剂患者及非洲人。卡波西肉瘤以皮肤、黏膜损害及内脏、淋巴结受累为主，患者可出现皮疹、斑块、硬结及腹痛、呼吸困难、淋巴结肿大等症状。卡波西肉瘤以放射治疗、化学及生物等药物治疗为主，积极规范治疗，可减轻或消除皮肤、黏膜、内脏等的损害，缓解症状，提高患者生活质量。