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神经内科

内科

医科病症

<ul>
  <li>是一种普遍而又复杂的神经行为疾病</li>
  <li>表现为运动性抽动伴不自主地发声</li>
  <li>大部分患者于青春期后症状缓解</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>抽动秽语综合征是一种普遍而又复杂的神经行为疾病，临床上以慢性、反复性、多发性运动性抽动伴不自主地发声为主要特征。本病病因不明，男孩多见，好发年龄2～15岁。本病呈慢性病程，病情波动时好时坏，有周期性缓解与复发，大部分患者需要进行药物治疗<sup>[1-2]</sup>。预后良好，大部分患者于青春期后症状缓解。</p>
<h3>症状表现<sup>[1]</sup>：</h3>
<p>抽动秽语综合征患者典型症状表现为慢性、反复性、多发性运动性抽动伴不自主地发声。</p>
<h3>诊断依据<sup>[1]</sup>：</h3>
<p>1.《国际疾病和分类》第10版（ICD-10）标准，诊断要点如下：</p>
<p>（1）起病多在21岁以前，以2～15岁最多见。</p>
<p>（2）病程中存在着多种运动抽动与一种或多种发声抽动，但未必同时存在。</p>
<p>（3）抽动具有突然、快速、短暂、重复、不自主、无目的、复发等特点，影响多组肌肉。</p>
<p>（4）抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时)，在应激下加剧，睡眠时消失。</p>
<p>（5）抽动症状一天发作多次，几乎天天如此，或间歇发作病程超过1年，在同一年之中，症状缓解不超过2个月。</p>
<p>（6）排除风湿性舞蹈病、Huntington舞蹈症、肝豆状核变性、肌阵挛、手足徐动症及其他锥体外系统疾病等。</p>
<p>2.修订的中国精神疾病分类方案及诊断标准（CCMD-2-R） 1994年泉州会议通过,内容如下：</p>
<p>（1）病于21岁以前，大多数在2～15岁。</p>
<p>（2）主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声，两者出现于病程某些时候，但不一定同时存在。</p>
<p>（3）抽动症状一天反复出现多次，几乎天天如此，但在数周或数月内症状的强度有变化，并能受意志控制数分钟至数小时，病程至少持续1年，且在同一年之间症状缓解不超过2个月。</p>
<p>（4）不自主抽动和发声，不能用其他疾病来解释。</p>
<h3>抽动秽语综合征有哪些类型？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>本病不常见，本病多在2～15岁间发病，男女之比为3～4：1，国外报道TS的发病率为0.1%～2.5%，国内尚无准确统计资料。</p>
<h3>是否可以治愈<sup>[1-2]</sup>?</h3>
<p>本病可治愈。大部分患者经过药物治疗可治愈，或青春期后自行恢复。</p>
<h3>是否遗传<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>是，部分患者发病与遗传有关。</p>
<h3>是否在医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>抽动秽语综合征发病病因不明。遗传因素可能是其病因，围产期事件和母亲吸烟，A组β溶血性链球菌感染可能与本病相关，这些因素可引发神经系统异常，出现神经递质兴奋性增高等，但具体发病机制尚不明确。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>无。</p>
<h3>哪些人容易得抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>
  <strong>1.儿童、青少年：</strong>本病多在2～15岁间发病，儿童和青少年是易发人群，具体病因尚不清楚。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>抽动秽语综合征患者早期可表现为动作性抽动，主要表现为挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等症状。出现上述症状要及时到医院进行检查。</p>
<h3>怎么知道自己患有抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>抽动秽语综合征患者典型症状表现为慢性、反复性、多发性运动性抽动伴不自主地发声，病情持续时间长，症状缓慢进展，可有暂时性自发缓解与加重，症状新老交替，新的症状取代旧的症状或在旧的症状基础上又出现新的症状。具体症状如下：</p>
<p>
  <strong>1.抽动：</strong>主要从颜面部开始：</p>
<p>(1)动作性抽动：动作性抽动是本病早期临床表现，主要表现为挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动而引起的症状。随着病情的发展可出现躯干扭转、投掷运动、踢腿等肢体及躯干的暴发性不自主运动，抽动动作频繁，少则一日十几次，多则可达数百次。(2)发声性抽动：发声性抽动发生率为79%～98.5%，常出现在病程的1～2年。患儿因口喉部肌肉抽动而发出重复性暴发性无意义的单调怪声，似犬吠声、喉鸣声、咳嗽声等，半数有秽亵言语。表现为不自主地眨眼、皱眉、吸鼻、伸舌、咂嘴、耸肩、摇头及扮鬼脸等。之后症状加重，上肢、下肢、躯干受累，出现模仿怪相、手臂投掷样动作、转圈、踢腿、躯体纤颤及上下肢抽动等。</p>
<p>
  <strong>2.不自主的发声：</strong>1～2年以后部分患儿在多发性抽动的同时伴有咽喉发声抽动，如：清嗓、咳嗽、犬吠声，甚至刻板地发出咒骂或淫秽词语。</p>
<h3>其他症状<sup>[1]</sup></h3>
<p>抽动秽语综合征的患者可出注意力不集中、焦躁不安、学习困难、强迫行为、多动及适应社会困难等非典型症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗<sup>[2]</sup>？</h3>
<p>抽动秽语综合征可并发强迫症、学习困难等并发症。</p>
<p>
  <strong>1.强迫症：</strong>本病患者发病期间可伴有强迫症，具体原因不明。患者可出现反复挤眼、摇头等症状。</p>
<p>
  <strong>2.学习困难：</strong>本病患者可因注意力不集中、焦躁不安而并发学习困难。患者主要表现为成绩下降、坐立不安、多动等症状。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>神经内科、精神心理科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.出现反复的挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等症状，需要在医生的指导下进一步检查。</p>
<p>2.出现焦躁不安、强迫行为、秽亵行为或破坏行为等情况及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>
  <strong>1.脑电图：</strong>脑电图检查可有利于本病患者的鉴别症状。抽动秽语综合征患者在脑电波检查中可显示非特异性慢波增多，可排除癫痫、肌阵挛发作。</p>
<p>
  <strong>2.CT或MRI：</strong>CT或MRI可有助于可能病因的判断，为治疗诊断提供一定依据。CT或MRI可见患者脑部双侧尾状核、豆状核较正常对照小，或基底节内异常信号或囊肿形成。</p>
<p>
  <strong>3.智商测定：</strong>智商测定有助于判断患者的智力情况。本病的绝大多数患者智商测定正常，少数患者可出现异常。</p>
<p>
  <strong>4.神经递质测定：</strong>神经递质测定有助于患者的诊断。神经递质测定包括兴奋性、抑制性神经递质。该病患者可见神经递质兴奋性增高。</p>
<p>
  <strong>5.儿童行为量表测定：</strong>儿童行为量表测定有助于与缺陷多动障碍进行区别，可用于筛查患儿的社交能力和行为问题。分数越高，问题越大。</p>

<p>本病症状较轻的患者无需治疗，对已经确诊者则应早期采用药物疗法，开始用小剂量，缓慢增加药量，减轻不良反应。</p>
<h3>治疗目标<sup>[1-2]</sup></h3>
<p>症状改善，无不良反应。</p>
<h3>一般治疗<sup>[1-2]</sup></h3>
<p>患者要规律生活，避免过度紧张、劳累，减轻患者心理、精神负担，医生要正确引导、教育患者，增强患者及其父母对治疗的信心。</p>
<h3>药物治疗<sup>[1-2]</sup></h3>
<p>
  <strong>1.治疗抽动的药物：</strong></p>
<p>（1）氟哌啶醇：氟哌啶醇是治疗本病最有效的药物，一般患者均适用。氟哌啶醇要从小剂量开始，以后根据病情逐渐加量。常见不良反应包括静坐不能、情绪恶劣、嗜睡、肌张力障碍等。基底神经节病变、帕金森病、帕金森综合征、严重中枢神经抑制状态者、骨髓抑制、青光眼、重症肌无力及对本品及所含成分过敏者禁用。</p>
<p>（2）泰必利：泰必利可作用于间脑和边缘系统，具有抗多巴胺作用，适用于病变位于间脑和边缘系统、过分兴奋的患者。主要不良反应包括头晕、无力、嗜睡、恶心、呕吐。</p>
<p>（3）可乐定：可乐定适用于本病的一般患者，见效时间较长。主要不良反应为口干、一过性低血压头昏、失眠、加重原有心律失常。有可乐定超敏反应史的患者禁用本药。</p>
<p>
  <strong>2.治疗伴发行为异常的药物：</strong></p>
<p>（1）哌甲酯：哌甲酯是中枢兴奋剂，可减少患者多动、攻击及破坏行为，适用于本病伴有注意力缺陷和多动的患者。孕妇及哺乳期妇女禁用，常见不良反应包括失眠、眩晕、头晕、头痛、恶心、厌食、心悸等。</p>
<p>（2）氯米帕明：本药适用于伴发强迫障碍的患者，限于5岁及5岁以上儿童使用。青少年患者对本品治疗所显示出的反应一般比中年组患者更强，因而青少年患者应谨慎增加剂量。本药的不良反应常常是轻微的且呈一过性的特点，包括疲劳、睡眠障碍、激越、焦虑、便秘和口干。对于氯米帕明或该药中任何一种赋形剂过敏者、有与二苯扎西平组的三环类抗抑郁药交叉过敏者、新近发生心肌梗死者、先天性QT延长综合征者均禁用。</p>
<p>（3）氟西汀：氟西汀适用于抽动秽语综合征伴发自伤行为的患者。常见不良反应为口干、食欲减退、恶心、失眠、乏力，少数病例可见焦虑、头痛。已知对此药过敏者禁用。</p>
<h3>心理治疗<sup>[1]</sup></h3>
<p>包括行为疗法、支持心理咨询、家庭治疗等。家庭、社会共同帮助支持、关心患儿，避免精神紧张，适当开展体育锻炼。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>治疗周期视病情而定。</p>
<h3>治疗后效果如何<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>本病可治愈。大部分患者经过药物治疗可治愈，或青春期后自行恢复。小部分患者病情可持续至成年，可因治疗不规范而发展成精神分裂症。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>抽动秽语综合征患者一般每2周复诊一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>自我观察：</strong>患者家属可通过观察患者是否有抽动的表现进行病情监测，若症状未改善并进一步恶化时要及时就医。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么<sup>[2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>饮食要清淡而富有营养，避免食用辛辣刺激、煎炸、肥腻食物，戒烟酒。</li>
  <li>多吃新鲜蔬菜水果、高蛋白、高维生素、富含氨基酸、微量元素的食物，牛奶、鸡蛋、瘦肉、胡萝卜等。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>用药规范：</strong>患者要遵循医嘱按时、按量服药，不可自行增加或减少药物，服药期间要定期复查。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>对于抽动秽语综合征患者的家长、老师及同学不能无端指责、打骂、歧视、孤立患儿，要树立患者治愈疾病的信心以及乐观的生活状态。也可以通过看电影、听轻音乐、读书、公园散心等方式放松，促进心理健康。</li>
  <li>
    <strong>体育锻炼：</strong>家长平时带孩子进行适当锻炼，增强体质，提高机体免疫力。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防抽动秽语综合征<sup>[1-2]</sup>？</h3> 
<p>本病尚无特异性的预防措施，对于普通人群及高危人群重点在于营造良好的家庭、学习氛围，在快乐健康的环境中成长。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

抽动秽语综合征是一种普遍而又复杂的神经行为疾病，临床上以慢性、反复性、多发性运动性抽动伴不自主地发声为主要特征。本病病因不明，男孩多见，好发年龄2～15岁。本病呈慢性病程，病情波动时好时坏，有周期性缓解与复发，大部分患者需要进行药物治疗[1-2]。预后良好，大部分患者于青春期后症状缓解。