弥漫性实质性肺疾病

• 进行性加重的呼吸困难是最常见的临床表现
• 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，预后差

简介

弥漫性实质性肺疾病亦称作间质性肺疾病，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。弥漫性实质性肺疾病最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。长期吸入各类粉尘者、长期服用胺碘酮等药物者及患有结缔组织病者易得此病。目前弥漫性实质性肺疾病的治疗以药物治疗为主，但也只能延缓疾病进展、提高生活质量，而不能彻底治愈。

症状表现：

弥漫性实质性肺疾病患者常见症状为进行性加重的呼吸困难、咳嗽（多为持续性干咳）、少有咯血、胸痛和喘鸣。

诊断依据：

依据患者有进行性加重的呼吸困难、咳嗽（多为持续性干咳）、少有咯血、胸痛和喘鸣等症状体征、高分辨率CT等影像学检查可见弥漫性结节影、磨玻璃样改变、肺泡实变等可明确诊断。

弥漫性实质性肺疾病有哪些类型？

根据美国胸科学会及欧洲呼吸学会分为：

1.已知原因的间质性肺疾病：

（1）职业或家庭环境因素相关；

（2）药物或治疗相关；

（3）结缔组织疾病或血管炎相关.

2.特发性间质性肺炎：

（1）特发性肺纤维化；

（2）非特异性间质性肺炎；

（3）隐源性机化性肺炎；

（4）急性间质性肺炎；

（5）呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病；

（6）脱屑性间质性肺炎；

（7）淋巴细胞性间质性肺炎。

3.肉芽肿性间质性肺疾病：结节病

4.罕见间质性肺疾病：

（1）肺淋巴管平滑肌瘤病；

（2）肺朗汉斯细胞组织细胞增生症；

（3）慢性嗜酸粒细胞肺炎；

（4）肺泡蛋白沉积症；

（5）特发性肺含铁血黄素沉着症；

（6）肺泡微石症；

（7）肺淀粉样变。

是否具有传染性？

否

是否常见？

本病常见，本病常见于中老年人，特别是有吸烟史的老年男性患者。

是否可以治愈?

本病一般不能治愈，但可通过药物减慢病变进展速度，延长患者生存时间，改善患者生活质量。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是