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关节科

骨科

医科病症

<ul>
  <li>骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成导致</li>
  <li>表现为杵状指、皮肤改变、骨骼病变等</li>
  <li>主要通过药物及手术治疗，部分可治愈</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>肥大性骨关节病是由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成导致的一种综合征，又称为肺性肥大性骨关节病、Marie-Bamberger综合征，主要是由遗传因素导致或继发于其他疾病。临床上以杵状指、皮肤改变、骨骼病变为主要表现。本病根据病因的不同，治疗方式也有所不同，一般是通过药物治疗及手术治疗，部分患者可治愈。若不及时治疗可能引起骨骼畸形、骨髓纤维化、肺、胸膜及心血管疾病等多种并发症，严重者可危及生命。</p>
<h3>
  <strong>症状表现</strong></h3>
<p>肥大性骨关节病的典型症状是杵状指（指端或趾端肥厚、增生、膨大状如杵）、皮肤改变（如皮肤增厚，痤疮等）、骨骼病变（关节粗大等）。</p>
<h3>
  <strong>诊断依据</strong></h3>
<p>医生需借助X线、放射性核素等检查，显示骨皮质增厚、骨赘形成、四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强，结合患者临床上有杵状指、皮肤改变、骨骼病变等症状，可确诊。</p>
<h3>
  <strong>肥大性骨关节病有哪些类型？</strong></h3>
<p>根据病因分类：</p>
<p>1.原发性肥大性骨关节病：也称厚皮骨膜增生症，是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，较为罕见。</p>
<p>2.继发性肥大性骨关节病：指继发于其他疾病，如非小细胞性肺癌、间皮瘤、胸内病变等。</p>
<h3>
  <strong>是否具有传染性？</strong></h3>
<p>无。</p>
<h3>
  <strong>是否常见？</strong></h3>
<p>本病常见。继发性肥大性骨关节病占肥大性骨关节病的95%左右，原发性肥大性骨关节病占肥大性骨关节病的5%左右。起病年龄高峰为出生后第一年和青春期，有明显的性别差异，男女比例约9：1。继发性肥大性骨关节病多发生于中老年人，男性多于女性<sup>【1】</sup>。</p>
<h3>
  <strong>是否可以治愈?</strong></h3>
<p>部分可以治愈，通过药物治疗及手术治疗，大部分原发性肥大性骨关节患者病能治愈。而继发性肥大性骨关节病通过治疗原发病，临床症状可得到良好改善，提高患者生活质量。</p>
<h3>
  <strong>是否遗传？</strong></h3>
<p>是。</p>
<h3>
  <strong>是否医保范围？</strong></h3>
<p>是。</p>

<h3>为什么会得肥大性骨关节病？</h3>
<p>肥大性骨关节病主要由遗传因素导致或继发于其他疾病。各类型肥大性骨关节病的发病原因有：</p>
<p>
  <strong>1.原发性骨关节病：</strong></p>
<p>遗传因素：父母或有血缘关系的长辈将肥大性骨关节病的基因遗传给子女后代，子女患肥大性骨关节病的几率增加。</p>
<p>
  <strong>2.继发性性骨关节病：</strong></p>
<p>（1）肺或胸膜疾病：患有非小细胞性肺癌、间皮瘤、支气管肺癌、脓胸等疾病的患者发病率较未患人群高。</p>
<p>（2）心血管疾病：肥大性骨关节病可继发于心血管疾病，如先天性发绀型心脏病、细菌性心内膜炎等疾病。</p>
<p>（3）胸腔外疾病：主要指患有肺外恶性肿瘤且无肺部转移、肝硬化、慢性溃疡性结肠炎患者发病率较高。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发肥大性骨关节病？</h3>
<p>
  <strong>吸烟：</strong>可导致肺部疾病，从而诱发肥大性骨关节病的可能性大。</p>
<h3>哪些人容易得肥大性骨关节病？</h3>
<p>
  <strong>1.一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中患有肥大性骨关节病病史：</strong>肥大性骨关节病亲属患病率更高。</p>
<p>
  <strong>2.患有原发疾病患者：</strong>如患恶性肿瘤、心血管疾病患者发病率较高。</p>
<p>
  <strong>3.出生后第一年和青春期：</strong>原发性疾病的发病高峰有两个，分别是出生后第一年和青春期。</p>
<p>
  <strong>4.中老年人群：</strong>中老年人继发性肥大性骨关节病的发病率较高。</p>
<p>
  <strong>5.吸烟人群：</strong>吸烟人群肥大性骨关节病的发病率较非吸烟人群较高。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期肥大性骨关节病？</h3>
<p>若发觉有不明原因的杵状指（趾）、关节疼痛、皮肤改变等症状，应警惕本病。</p>
<h3>怎么知道自己患有肥大性骨关节病？</h3>
<p>肥大性骨关节病患者最典型的症状是杵状指、皮肤改变、骨骼病变，另外还可表现为关节疼痛、滑膜积液等。</p>
<p>
  <strong>1.杵状指：</strong>是最常见的体征，主要为指端或趾端肥厚、增生、膨大状如杵。在病情较轻的患者中杵状指可能是唯一的临床表现。</p>
<p>
  <strong>2.皮肤改变：</strong>包括进行性皮肤增厚和腺体肥大，进行性皮肤增厚，常见于脸部皮肤和头皮，病理特征为表皮过度角化，有毛囊角栓、棘层肥厚。皮肤的油脂腺和汗腺肥大，有脂溢、痤疮及多汗、出现皱纹等症状。</p>
<p>
  <strong>3.骨骼病变：</strong>四肢长骨，以膝、踝关节受累多见，一般呈对称性，主要表现为关节粗大，严重者可呈现柱状腿、柱状臂；局部红肿热痛，另可有关节积液和活动受限。</p>
<p>
  <strong>4.原发疾病症状：</strong>如咳嗽、咳痰、胸痛等。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>男性患者可出现乳房女性化、阴毛女性样分布等异常症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>原发性肥大性骨关节病可并发肢体畸形、骨髓纤维化等病变。继发性肥大性骨关节病的原发性疾病若不及时治疗，可并发肺部、胸膜及心血管疾病，严重者可危及生命。</p>
<p>
  <strong>1.肢体畸形：</strong>骨骼病变引起肢体畸形，如柱状腿、柱状臂，影响生活质量。</p>
<p>
  <strong>2.骨髓纤维化：</strong>患者可以出现乏力、疲倦、苍白等虚弱表现及腹痛、发热、关节疼痛、黄疽等，最终可引起严重贫血及出血。</p>
<p>
  <strong>3.肺部、胸膜及心血管疾病：</strong>多为原发性疾病不及时治疗，病情继续加重，可危及生命。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>骨科、心内科、呼吸内科</p>
<p>1.出现上述症状后优先考虑去骨科就诊。</p>
<p>2.若患者发现合并有心肺疾病或心血管疾病等，可到相应科室就诊，如心内科、呼吸内科等。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>当出现不明原因的杵状指（趾）、皮肤增厚、痤疮、关节疼痛等症状时，应及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.X线检查：</strong>可见骨皮质增厚、骨赘形成，有助于诊断。</p>
<p>
  <strong>2.放射性核素检查：</strong>可见四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强，有助于诊断。</p>

<p>经及时正规治疗，本病部分患者可治愈。根据发病病因的不同，针对性地选择药物或手术治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>通过规范化及个性化治疗尽力治愈本病，如不能治愈，则通过有效缓解症状，改善患者生活质量。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.非甾类抗炎药：</strong>常见的有阿司匹林、双氯芬酸钠等，可减轻关节疼痛及炎症反应。最常见的损害为胃肠道不适及溃疡。这种情况可能突然出现，对于65岁以上的患者风险更大。使用的剂量及时间增加风险也随之增加。严重胃溃疡、出血患者禁用<strong>
    <sup>【2】</sup></strong>。</p>
<p>
  <strong>2.糖皮质激素：</strong>如泼尼松、强的松等，本药品主要具有抗炎及抗过敏作用，用于减轻关节肿痛及炎症反应。肾上腺皮质机能亢进，高血压病，动脉粥样硬化，心力衰竭，糖尿病，精神病，癫痫，肠道疾病，慢性营养不良等患者应避免使用。</p>
<p>
  <strong>3.β受体阻滞剂：</strong>如普萘洛尔、阿替洛尔等，本药品可治疗患者的多汗症状，该药可能引起窦性心动过缓、房室传导阻滞、低血压及精神抑郁等<strong>
    <sup>【2】</sup></strong>，严重低血压患者禁用。</p>
<p>
  <strong>4.维A酸：</strong>维A酸可纠正或预防有害因素对真皮结缔组织生化成分及形态结构引起的异常，改善患者皮肤状态。但可能引起皮肤干燥脱屑、消化道症状，因有致畸作用，孕妇禁用。</p>
<p>
  <strong>5.双膦酸盐类：</strong>该药可用来治疗各类骨疾患及钙代谢性疾病。如帕米膦酸或唑来膦酸，不良反应较多，可导致胃肠道反应、神经症状、关节症状及过敏反应等，应慎用。</p>
<p>
  <strong>6.利妥昔单抗：</strong>是一种分子靶向药，可以控制骨膜增生和减轻骨痛，主要不良反应为发热、寒战、畏寒等。</p>
<p>
  <strong>7.A型肉毒素：</strong>为注射制剂，可通过使肌肉张力下降或肌肉麻痹，达到治疗面部皱纹的效果。适用于存在面部皮肤病变的患者，活动性肺结核、血液病患者及孕妇等慎用。本药品属于剧毒药物，注射过量可致死亡。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>1.面部整形手术：</strong>针对面部有严重皱纹且药物治疗无效的患者。可通过面部美容手术进行治疗，术后禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末、海鲜等；尽量避免剧烈的面部表情；保证手术部位清洁，防止感染。</p>
<p>
  <strong>2.根治手术：</strong>针对继发性肥大性骨关节病患者的原发病，如恶性肿瘤或先天性心脏病等进行手术治疗。</p>
<h3>放化疗治疗</h3>
<p>针对原发病为恶性肿瘤的继发性骨节病的患者，可进行放化疗治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>若及时正规治疗，部分患者可治愈，大多数患者可有效缓解症状，维持恢复正常生活。</p>
<p>若未及时接受治疗，随着病情进展，可能发生骨骼畸形、骨髓纤维化、肺部、胸膜及心血管疾病等并发症，严重者可危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>治疗效果较好：3-6个月复诊一次。</p>
<p>反复出现指（趾）端、关节不适：应及时就诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>自我症状监测：若出现杵状指（趾）或关节疼痛等症状，应及时就医。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>饮食建议进食各种蔬菜水果及高蛋白的食物，如鸡蛋、奶制品、豆制品等。</li>
  <li>建议进食富含钙的食物，如芝麻、虾皮等。</li>
  <li>建议进食富含维生素D的食物：如鱼肝油、菠菜、动物肝脏等。</li>
  <li>避免进食辛辣生冷刺激的食物,如辣椒、海鲜、冷饮等。</li>
  <li>同时要不抽烟，不喝酒。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>运动：</strong>建议肥大性骨关节病患者可以在医生的指导下，选择适合自己的运动方式，规律锻炼，以免关节周围肌肉萎缩。缺乏运动者需循序渐进，避免劳累。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>肥大性骨关节病患者可影响容貌，容易焦虑和自卑，可进行瑜伽或冥想等放松运动、或者向朋友、亲友倾诉舒缓情绪。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防肥大性骨关节病？</h3> 
<p> <strong>1.良好生活习惯</strong></p> 
<p>养成良好的生活习惯，作息规律，避免过度劳累。合理膳食，戒烟戒酒，锻炼身体，增强抵抗力，心态乐观、克服焦虑，注意卫生，减少或避免发病因素。</p> 
<p> <strong>2.避免近亲结婚</strong></p> 
<p>近亲双方有较多相似或相同的基因，使有害基因更容易传递，较非近亲结婚者更容易生出患有基因疾病的下一代。</p> 
<p> <strong>3.高危人群早干预</strong></p> 
<p>有肥大性骨关节病家族史患者，怀孕期间定期孕检，已出生的子女应该重点监测。患有肺部、胸膜及心血管疾病的患者应积极治疗原发病。1岁婴幼儿、青春期及中老年人群及吸烟人群定期体检，若有不适，及早诊断，及时治疗。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

肥大性骨关节病是由于骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成导致的一种综合征，又称为肺性肥大性骨关节病、Marie-Bamberger综合征，主要是由遗传因素导致或继发于其他疾病。临床上以杵状指、皮肤改变、骨骼病变为主要表现。本病根据病因的不同，治疗方式也有所不同，一般是通过药物治疗及手术治疗，部分患者可治愈。若不及时治疗可能引起骨骼畸形、骨髓纤维化、肺、胸膜及心血管疾病等多种并发症，严重者可危及生命。