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内分泌科

内科

医科病症

<ul>
  <li>感染、梗塞或肿瘤等导致多个内分泌腺功能低下</li>
  <li>常表现为低血钠、高血钾、低血糖等</li>
  <li>通过药物治疗可缓解症状，难以治愈</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>多腺体缺陷综合征指数个内分泌腺同时发生功能低下，如肾上腺、甲状腺、胰岛等。多腺体缺陷综合征可能由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。多腺体缺陷综合征主要临床表现就是多个腺体缺陷表现的总合。患者出现甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等症状。治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。多腺体缺陷是自身免疫多腺体综合征，经积极治疗后，只能起到缓解症状的作用，尚不能治愈。不积极治疗患者可能会发生糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症<sup>[1,2,3]</sup>，不及时抢救可危及生命。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>多腺体缺陷综合征典型临床症状有甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等，具体表现为指端或嘴部麻木和刺痛，肌肉痉挛；低血钠（可出现乏力、头晕等）、高血钾（表现为肌肉无力、麻痹）、低血糖（出冷汗、手抖、头晕等）、全身皮肤色素加深等<sup>[1,2]</sup>。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>经垂体激素兴奋靶腺试验检查，在注射促肾上腺皮质激素（ACTH）后，原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高。注射人绒毛膜促性腺激素(HCG)后，原发性性腺功能降低者血中的性激素水平也不升高。结合激素检查，激素测定时原发性皮质功能低下的患者血尿皮质醇、尿17-羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血（甲状旁腺激素）PTH测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者促黄体生成素(LH)升高，睾酮水平降低或测不到，17-酮类固醇水平下降，即可确诊。</p>
<h3>多腺体缺陷综合征有哪些类型？</h3>
<p>根据累及的腺体不同可分为3种类型：</p>
<p>1.Ⅰ型</p>
<p>发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见，其次是肾上腺皮质衰竭。</p>
<p>2.Ⅱ型</p>
<p>一般见于成人，常损害肾上腺、甲状腺和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病并且减少了T细胞介导的免疫，出现如念珠菌感染和结核菌感染等。</p>
<p>3.Ⅲ型</p>
<p>发生在成人，不累及肾上腺，但至少包含甲状腺缺陷，一型糖尿病，恶性贫血，白癜风，斑脱中的的两个。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>不常见，属于罕见病，发病率约为0.0001%-0.0002%<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>不可治愈，只能通过药物治疗缓解症状，尚不能治愈。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得多腺体缺陷综合征？</h3>
<p>多腺体缺陷综合征最常见的是自身免疫反应导致腺体部分或完全破坏。其他可能由感染、梗塞或肿瘤导致。</p>
<p>
  <strong>1.自身免疫反应：</strong>自身免疫反应损伤自身腺体，从而导致本病。</p>
<p>
  <strong>2.感染：</strong>细菌或病毒的感染可能会诱发腺体功能和结构发生改变。</p>
<p>
  <strong>3.梗塞或肿瘤：</strong>腺体组织发生梗塞，影响其正常功能，或因肿瘤压迫肾上腺、胰腺、甲状旁腺等，从而影响腺体正常功能。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发多腺体缺陷综合征？</h3>
<p>
  <strong>环境因素</strong>：环境的刺激因素，如寒冷、辐射、化学污染等会诱发腺体病变。</p>
<h3>哪些人容易得多腺体缺陷综合征？</h3>
<p>
  <strong>自身免疫疾病患者</strong>：自身免疫性疾病患者容易导致腺体的损伤，从而发生多腺体缺陷综合征。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期多腺体缺陷综合征？</h3>
<p>无</p>
<h3>怎么知道自己患有多腺体缺陷综合征？</h3>
<p>多腺体缺陷综合征典型临床症状有甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全等，具体表现为指端或口周麻木和刺痛，肌肉痉挛；低血钠、高血钾、低血糖、全身皮肤色素加深等。具体类型的多腺体缺陷综合征表现为[1,2,3]：</p>
<p>
  <strong>1.Ⅰ型</strong></p>
<p>以甲状旁腺功能减退最多见(79%)，其次是肾上腺皮质衰竭(72%)，患者出现指端或嘴部麻木和刺痛，肌肉痉挛、低血钠（可出现乏力、头晕等）、高血钾（表现为肌肉无力、麻痹）等症状。</p>
<p>
  <strong>2.Ⅱ型</strong></p>
<p>常累及肾上腺和甲状腺和胰岛，发生1型糖尿病。患者除有Ⅰ型表现外，还可出现念珠菌感染和结核菌感染（可出现低热、乏力、盗汗等）、低血糖（出冷汗、手抖、头晕等）等表现。</p>
<p>
  <strong>3.Ⅲ型</strong></p>
<p>因不累及肾上腺，患者会出现甲状腺缺陷，恶性贫血（表现为软弱无力，体重减轻但不消瘦，面色苍白，皮肤及巩膜常有轻度黄疸，体力活动时常见气急，心跳，头晕，耳鸣，脉搏加快），白癜风（皮肤损害，皮损为色素脱失斑，常为乳白色，也可为浅粉色，表面光滑无皮疹。白斑境界清楚，边缘色素较正常皮肤增加，白斑内毛发正常或变），斑脱等。</p>
<h3>其他症状:</h3>
<p>无</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>1.肌无力：</strong>少数患者因治疗不及时、不规范，会导致严重肌无力，出现严重呼吸困难、吞咽障碍。累及心脏时出现心力衰竭等，表现为胸闷、咳嗽、水肿等。</p>
<p>
  <strong>2.糖尿病酮症酸中毒：</strong>患者会发生昏迷、晕厥、脸色灰白、呼吸有烂苹果味。</p>
<p>
  <strong>3.肾上腺危象：</strong>患者可出现脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>内分泌科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.出现早期指端或口周、唇部麻木和刺痛等情况，要在医生指导下做进一步检查。</p>
<p>2.出现全身皮肤色素加深的情况，要及时就医。</p>
<p>3.出现细菌感染、恶性贫血（头晕、心慌、气短等）的情况，要立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.垂体激素兴奋靶腺试验检查：</strong>经垂体激素兴奋靶腺试验检查，在注射促肾上腺皮质激素（ACTH）后，原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高。注射人绒毛膜促性腺激素(HCG)后，原发性性腺功能降低者血中的性激素水平也不升高。</p>
<p>
  <strong>2.激素检查：</strong>激素测定时原发性皮质功能低下的患者血尿皮质醇、尿17-羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血PTH测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者血卵泡生成素(FIH)、促黄体生成素(LH)升高，睾酮水平降低或测不到，17-酮类固醇水平下降，即可确诊。</p>

<p>本病难以彻底治愈。治疗主要是通过激素替代治疗来纠正激素分泌不足。多腺体缺陷是自身免疫多腺体综合征，经积极治疗后，只能起到缓解症状的作用，尚不能治愈。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>患者症状改善，无严重并发症发生，提高患者生活质量。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.左甲状腺素：</strong>适用于甲状腺功能减退的患者。副作用有心动过速、心悸、心绞痛、心律失常、头痛、神经质、兴奋、不安、失眠、骨路肌痉挛等。心绞痛、动脉硬化、冠心病、高血压、心肌梗塞患者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.人绒毛膜促性腺激素：</strong>适用于继发性性腺功能低下的患者。副作用乳房触痛或男性乳腺女性化等。未生育患者禁用。</p>
<h3>心理治疗</h3>
<p>由于该病病情复杂，包含多种腺体损害，症状明显，因此患者会产生焦虑和恐惧等心理,医生应向患者详细解释，鼓励患者，使他们树立战胜疾病的信心，以积极的态度配合治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>需要长期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经积极治疗后，只能起到缓解症状的作用，预后一般。不积极治疗患者可能会发生糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症，危及生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>患者需要长期治疗，建议每月入院复诊，进行垂体激素兴奋靶腺试验检查和相关激素检查以了解疾病恢复情况以及有无并发症的发生<sup>[2]</sup>。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>多腺体缺陷综合征患者应监测有无肌肉无力、肌肉压痛、头晕、乏力、出冷汗等症状，出现不适时要及时就医。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>戒烟、避免饮酒、浓茶以及咖啡，减少辣椒、胡椒等刺激性食物摄取，食物不宜过甜过咸、过于油腻及过冷过热。</li>
  <li>保证机体正常营养摄入，宜进食新鲜蔬菜水果以及富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋等<sup>[1,2,3]</sup>。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>疾病治疗：</strong>要严格遵医嘱治疗，及时复查和规范治疗，服用药物时不可随意改变用药剂量或种类，以免带来不良反应。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防多腺体缺陷综合征？</h3> 
<p> <strong>1.一般人群预防</strong></p> 
<p>一般人群注意合理饮食生活习惯，避免感染等危险因素。</p> 
<p> <strong>2.高危人群早干预：</strong></p> 
<p>（1）患有免疫系统疾病者，可压迫腺体的肿瘤患者，应积极治疗原发病，及时去除可导致腺体功能异常的病因。</p> 
<p>（2）重视饮食及生活健康，饮食宜清淡，戒烟、禁食高脂油腻、辛辣刺激食物，多食水果蔬菜。</p> 
<p>（3）调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。</p> 
<p>（4）出现身体不适时及时入院体检，查明病因，及时治疗。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

多腺体缺陷综合征指数个内分泌腺同时发生功能低下，如肾上腺、甲状腺、胰岛等。多腺体缺陷综合征可能由感染，梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。多腺体缺陷综合征主要临床表现就是多个腺体缺陷表现的总合。患者出现甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等症状。治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。多腺体缺陷是自身免疫多腺体综合征，经积极治疗后，只能起到缓解症状的作用，尚不能治愈。不积极治疗患者可能会发生糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症[1,2,3]，不及时抢救可危及生命。