- 感染、梗塞或肿瘤等导致多个内分泌腺功能低下
- 常表现为低血钠、高血钾、低血糖等
- 通过药物治疗可缓解症状,难以治愈
简介
多腺体缺陷综合征指数个内分泌腺同时发生功能低下,如肾上腺、甲状腺、胰岛等。多腺体缺陷综合征可能由感染,梗塞或肿瘤导致全部或大部分腺体破坏引起。多腺体缺陷综合征主要临床表现就是多个腺体缺陷表现的总合。患者出现甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等症状。治疗的主要措施是激素替代治疗,纠正激素分泌不足。多腺体缺陷是自身免疫多腺体综合征,经积极治疗后,只能起到缓解症状的作用,尚不能治愈。不积极治疗患者可能会发生糖尿病酮症酸中毒、肾上腺危象等内分泌急症[1,2,3],不及时抢救可危及生命。
症状表现:
多腺体缺陷综合征典型临床症状有甲状旁腺功能减退、肾上腺功能不全、胰岛素分泌异常等,具体表现为指端或嘴部麻木和刺痛,肌肉痉挛;低血钠(可出现乏力、头晕等)、高血钾(表现为肌肉无力、麻痹)、低血糖(出冷汗、手抖、头晕等)、全身皮肤色素加深等[1,2]。
诊断依据:
经垂体激素兴奋靶腺试验检查,在注射促肾上腺皮质激素(ACTH)后,原发性肾上腺皮质功能低下者血皮质醇不升高。注射人绒毛膜促性腺激素(HCG)后,原发性性腺功能降低者血中的性激素水平也不升高。结合激素检查,激素测定时原发性皮质功能低下的患者血尿皮质醇、尿17-羟类固醇降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血(甲状旁腺激素)PTH测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者促黄体生成素(LH)升高,睾酮水平降低或测不到,17-酮类固醇水平下降,即可确诊。
多腺体缺陷综合征有哪些类型?
根据累及的腺体不同可分为3种类型:
1.Ⅰ型
发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见,其次是肾上腺皮质衰竭。
2.Ⅱ型
一般见于成人,常损害肾上腺、甲状腺和胰岛,产生胰岛素依赖型糖尿病并且减少了T细胞介导的免疫,出现如念珠菌感染和结核菌感染等。
3.Ⅲ型
发生在成人,不累及肾上腺,但至少包含甲状腺缺陷,一型糖尿病,恶性贫血,白癜风,斑脱中的的两个。
是否具有传染性?
否
是否常见?
不常见,属于罕见病,发病率约为0.0001%-0.0002%[1]。
是否可以治愈?
不可治愈,只能通过药物治疗缓解症状,尚不能治愈。
是否医保范围?
是
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刘文娟
主治医师
内分泌科
复旦大学附属华山医院


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主任医师
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师爱香
副主任医师
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