先天性小耳畸形

• 一种先天性发育不良，病因复杂
• 表现为耳廓外观畸形，可能会影响听力
• 通过耳廓再造的方法可以矫正畸形

简介

先天性小耳畸形，在临床上较为少见，是一种由于先天性发育不良导致耳廓形成不完全的小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形或颌面部畸形。多为单侧畸形，以右侧多见，男性发病率高于女性。轻度的畸形仅表现为耳廓外观的改变，重度的畸形则可能会影响到听力，约有90%以上的患者会同时合并有传导性的听力障碍^[1]。本病的主要治疗方法为外耳再造来矫正畸形，或进行其他治疗来对听力进行调整，大多预后良好。

症状表现：

典型症状是耳廓发育不全，部分患者可伴有听力下降。

诊断依据：

依据典型的耳廓发育不全即可确诊。

先天性小耳畸形有哪些类型？

根据外观形态可将先天性小耳畸形分为Ⅲ度。

1.Ⅰ度先天性小耳畸形：耳廓的大部分解剖结构存在，但轮廓较正常侧小。

2.Ⅱ度先天性小耳畸形：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认，残留的结构尚存部分耳垂，形态各异，但大多数呈现花生状、腊肠状和舟状，大多数伴耳道闭锁、耳甲腔消失，此类型较多见。

3.Ⅲ度先天性小耳畸形：残留的组织仅呈现小的赘皮、凸起，也称小耳症。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病不常见。全世界发病率为0.8～17.3/万不等，我国发病率约为3.06/万。^[1]

是否可以治愈?

可以治愈，通过规范的外耳再造手术治疗，是可以矫正先天性小耳畸形的，而且大多数患者预后良好。有听力损害的患儿若不及时进行治疗，有可能影响患儿的言语发育。

是否遗传？

有遗传的可能。临床上既有散在发病，也有家族性发病。^[1]

是否医保范围？

否。