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高压氧科

其他科

医科病症

<ul>
 <li>先天性心脏病、结缔组织病患者是高危人群</li>
 <li>活动或劳动后气促、喘憋、胸痛、咯血、晕厥</li>
 <li>不能治愈，积极治疗可延缓进展，延长生存期</li></ul>
<h3>简介</h3>
动脉性肺动脉高压属于肺动脉高压中的一类，是多种因素导致肺动脉压力异常升高的一种病理状态，在静息状态下右心导管所测平均肺动脉压≥25毫米汞柱，而肺毛细血管楔压正常（≤15毫米汞柱），即可被诊断为动脉性肺动脉高压。本病临床较为少见，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高压等不同类型。其中先天性心脏病导致的动脉性肺动脉高压最多，其次为特发性及结缔组织病导致[1]。该病具有较高的致残率及病死率，可致难治性右心衰竭，患者常见症状是逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等症状。本病无法彻底治愈，治疗以药物治疗为主，终末期可考虑进行肺移植的手术治疗，积极治疗有助于延缓病变进展，延长患者生存期和提高生活质量。
<h3>症状表现：</h3>
动脉性肺动脉高压患者常见症状为逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、水肿、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等。
<h3>诊断依据：</h3>
根据不能解释的逐渐加重的呼吸困难、水肿、颈静脉怒张等症状和体征，以及存在动脉性肺动脉高压相关疾病和危险因素，及右心漂浮导管检查测定平均肺动脉压≥25毫米汞柱，即可诊断。
<h3>动脉性肺动脉高压有哪些类型？</h3>
动脉性肺动脉高压根据病因、发病机制、病理生理学特点可分为：

 1.特发性肺动脉高压

 2.遗传性肺动脉高压
（1）BMPR2基因突变
（2）其他突变

 3.药物所致和毒物所致肺动脉高压

 4.疾病相关肺动脉高压
（1）结缔组织疾病
（2）HIV感染
（3）门静脉高压
（4）先天性心脏病
（5）血吸虫病

 5.肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症导致的肺动脉高压

 6.新生儿持续性肺动脉高压
<h3>是否具有传染性？</h3>
无
<h3>是否常见？</h3>
本病少见。欧洲资料显示成人动脉性肺动脉高压患病率约为15人/100万人，我国缺乏流行病学数据，先天性心脏病导致的动脉性肺动脉高压最多，其次为特发性及结缔组织病导致[1]。
<h3>是否可以治愈?</h3>
动脉性肺动脉高压难以治愈，通过积极治疗有助于缓解症状，延缓病变进展，延长患者的生存期。
<h3>是否遗传？</h3>
是，目前研究认为动脉性肺动脉高压与遗传密切相关，可能与BMPR2、BMP9、ACVRL1等基因突变有关。
<h3>是否医保范围？</h3>
是

<h3>为什么会得动脉性肺动脉高压？</h3>
动脉性肺动脉高压病因复杂，其具体发病机制尚未明确，目前已知如下因素均可导致肺动脉压力异常升高。

 1.特发性肺动脉高压：病因不明，目前认为与遗传、免疫、炎症反应等具有密切的关系。

 2.遗传性肺动脉高压：可能与BMPR2、BMP9、ACVRL1、ENG、SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1和KCNK3等基因突变有关。

 3.药物所致和毒物所致肺动脉高压：如芬氟拉明、芬特明、苯丙胺、甲苯基丙胺等药物及毒油菜籽油，具有较高的诱发动脉性肺动脉高压的风险。

 4.疾病相关肺动脉高压：常见的有结缔组织疾病、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、门静脉高压、先天性心脏病、血吸虫病等，均可发生肺动脉高压。

 5.肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症：也可导致的动脉性肺动脉高压。

 6.新生儿持续性肺动脉高压：具体发病机制不清楚。
<h3>哪些人容易得动脉性肺动脉高压？</h3>

 1.相关疾病患者：如结缔组织病患者（系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）、先天性心脏病患者、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者、血吸虫感染者等，容易发生疾病相关动脉性肺动脉高压。

 2.具有动脉性肺动脉高压家族史者：容易发生肺动脉高压。

 3.肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症患者。

 4.长期用药者：如长期服用芬氟拉明、芬特明、苯丙胺、甲苯基丙胺等药物，容易发生动脉性肺动脉高压。

 5.长期食用有毒油菜籽油者：容易发生动脉性肺动脉高压。

<h3>哪些感觉可提示早期动脉性肺动脉高压？</h3>
患者最常见的首发症状是活动后出现气短、疲乏等症状。
<h3>怎么知道自己患有动脉性肺动脉高压？</h3>
动脉性肺动脉高压患者常见症状为逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、水肿、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等。所有类型的动脉性肺动脉高压的症状都十分相似。

 1.劳力性呼吸困难：是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活动后呼吸困难，进行性加重，以致在静息状态下即感到呼吸困难，并伴有疲乏感。

 2.水肿、颈静脉怒张：这是右心功能衰竭，到肢体循环瘀血的表现。

 3.胸痛：表现为胸前区疼痛、闷胀、心悸等。

 4.眩晕或晕厥：因心排血量减少导致脑供血不足，患者常在活动时可出现眼前黑朦、眩晕，严重时可发生晕厥。

 5.咯血：通常为少量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。
<h3>其他症状</h3>
1.患者往往还有疲乏、无力症状，但容易被忽视。
2.患者还可同时存在基础疾病的症状，如系统性红斑狼疮患者可出现面部蝶形红斑、关节疼痛等。
3.因肺动脉扩张引起机械压迫，可引发声音嘶哑、干咳等症状。
<h3>可能引起哪些并发症</h3>

 1.右心衰竭：为动脉性肺动脉高压严重的并发症，通常难以纠正，患者表现为下肢浮肿、腹胀、腹腔积液、食欲不振、颈静脉怒张等。

 2.雷诺现象
部分患者可并发雷诺现象，表现为在寒冷刺激时四肢末端出现皮肤颜色间歇性苍白、发紫和潮红的变化并伴有疼痛。

 3.心律失常
心律失常是动脉性肺动脉高压的常见并发症，持续性房性心律失常尤其是房颤和房扑提示预后不佳，患者可出现头晕、心悸等症状。

<h3>建议就诊科室</h3>
心血管内科、急诊科
1.如出现活动或劳动后气促、喘憋、胸痛等症状，可到心血管内科就诊。
2.突发晕厥、大咯血等紧急症状，应到急诊科紧急处理。
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
1.有动脉性肺动脉高压家族史者，应在医生指导下定期体检；
2.患者如出现活动或劳动后气促、喘憋、胸痛、眩晕等症状，应及时就医；
3.患者如突发晕厥或大咯血，应立即就医处理。
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>

 1.体格检查
动脉性肺动脉高压患者在体格检查时会发现有口唇发绀，颈静脉充盈或怒张，心脏听诊有异常杂音出现等体征出现，还可伴随有腹水，下肢水肿等。

 2.右心漂浮导管检查：是确定肺动脉高压的金标准检查，确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压≥25毫米汞柱。

 3.血液检查：可表现为血红蛋白增高、脑钠肽有不同程度升高，与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性

 4.心电图：动脉性肺动脉高压会导致心电图出现电轴右偏、I导联出现S波、右心室肥厚高电压等典型的表现，右胸导联可出现ST-T波低平或倒置出现，QRS波增宽（≥120ms）是特发性肺动脉高压预后不佳的征象。

 5.超声心动图和多普勒超声检查：是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，当三尖瓣峰反流速度2.9～3.3m/s（米/秒），有其他肺高血压征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4m/s，无论有无其他肺高血压征象，则肺高血压高度可能，建议进一步检查包括右心导管检查。

 6.放射性核素肺通气/灌注显像：特发性肺动脉高压患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

 7.胸部X线片
动脉性肺动脉高压患者的胸部X线片，会表现为肺总动脉及肺门动脉影扩张，伴外周肺血管稀疏（“截断现象”)，右心房右心室影扩大。

 8.肺功能评价
一氧化碳弥散量（DLCO）等肺功能评价指标，对于评估动脉性肺动脉高压患者是否存在换气功能障碍具有重要的价值，可用于鉴别诊断。

 9.肺通气/灌注（V/Q）显像
V/Q扫描或是肺灌注扫描，适用于不明原因的动脉性肺动脉高压患者，有助于排查慢性血栓栓塞引起的动脉性肺动脉高压。

 10.胸部CT
胸部高分辨率CT检查，可以对肺部内在情况进行深入了解，比如有无肺间质病变，肺及胸腔有无占位；肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变等。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。

 11.心脏核磁共振检查（CMRI)
CMRI检查可以准确进行三维重建，能够很好地评价右心室大小，形态和功能，并且对可疑的先天性心脏病也能协助进一步检查。

动脉性肺动脉高压难以彻底治愈，治疗重点是控制症状及病变持续进展，分为一般治疗、药物支持治疗、肺移植等，分别适用于病情由轻到重的不同阶段。
<h3>治疗目标</h3>
动脉性肺动脉高压的治疗目的在于延缓右心功能衰竭，改善肺的呼吸功能，延长生存期，提高生活质量。
<h3>一般治疗</h3>

 1.避孕：生育期女性患者最好严格避孕。如已经怀孕并计划生育，应在肺血管疾病专科和产科医师的严密随访下进行，剖宫产为分娩时的首选方案。

 2.康复和运动训练：体力下降的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量，康复运动需要在有经验的心脏或呼吸病中心接受康复训练，以免在运动时出现明显气短、眩晕、胸痛。

 3.预防感染：推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。

 4.氧疗：当患者的外周血氧饱和度＜91%或动脉血氧分压＜60mmHg时建议吸氧，以保证血氧饱和度＞95%。
<h3>药物治疗</h3>

 1.华法林：具有抗凝功效，可对抗肺动脉原位血栓形成。对于存在肺动脉血栓或心力衰竭体征的患者，在无明显咯血的情况下，可考虑口服华法林等抗凝剂。药物常见不良反应为有出血风险，日常应监测是否有皮肤瘀斑、牙龈出血等，并严密监测凝血功能。

 2.呋塞米、氢氯噻嗪：具有利尿作用，可减少循环血量，达到减轻心脏负担作用，适用于特发性肺动脉高压出现失代偿性右心衰竭导致液体潴留、中心静脉压升高、肝脏淤血、腹腔积液和外周水肿时，可改善症状。长期使用利尿剂可导致低钾等电解质紊乱，如患者出现乏力、下肢麻木应警惕，并注意监测电解质水平。注意补充氯化钾缓释片，以防低钾血症。

 3.地高辛：地高辛能迅速改善特发性肺动脉高压的心排出量，缓解眩晕等症状，当心衰患者出现活动后心悸、气短、纳差、双下肢水肿，心输出量低于4L/min，或者心排血指数低于2.5L/(min·m2）是应用地高辛的绝对指征；另外，患者如果存在右心室明显扩张、基础心率大于100次/分、心室率偏快的心房颤动，则也可以使用地高辛。常见药物不良反应为恶心、呕吐、腹泻等。如服用地高辛过量，可诱发严重心律失常，应严格控制剂量。要注意监测电解质水平，注意补充氯化钾缓释片，以防低钾血症。低钾血症可诱发洋地黄类药物－地高辛中毒。

 4.铁剂：铁缺乏与运动能力下降有关，也可能与高死亡率相关，应对患者进行常规的铁状态监测，如有铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂，常见药物不良反应为恶心、胃痛、腹部不适等。

 5.血管扩张药：可以扩张肺动脉，降低肺动脉压力。
（1）钙通道阻滞剂（CCB）：主要包括硝苯地平、地尔硫䓬、氨氯地平。适用于急性血管反应试验结果阳性的特发性肺动脉高压患者，但仅对10%～15%的患者有效，常见药物不良反应为水肿、恶心等。
（2）前列环素：依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等，另外还有前列环素受体激动剂。不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管重构，常见药物不良反应为面部潮红、头痛、眩晕、恶心、呕吐等。
（3）选择型磷酸二酯酶－5抑制剂：包括西地那非、达拉非、伐地那非等，可有效降低肺动脉压力，常见药物不良反应为血压下降、口干、呕吐等。
<h3>手术治疗</h3>

 肺或心肺移植
经积极药物治疗，临床效果不佳的患者可以行肺移植治疗，如同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害，可考虑进行心肺联合移植，但费用昂贵，需要有经验的医生及合适的供体，临床开展尚存在较大的困难。
<h3>心理治疗</h3>
动脉性肺动脉高压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。
<h3>治疗周期</h3>
本病需长期治疗。
<h3>治疗后效果如何？</h3>
本病无法治愈，积极治疗，有助于缓解患者症状，延缓病变进展，延长患者的生存期。如未进行规范治疗，患者可因严重右心衰竭而死亡。
<h3>多长时间复诊？</h3>
1.初诊、治疗方案调整时，建议3个月复查1次，以了解制订的治疗方案是否有效。
2.病情平稳的动脉性肺动脉高压患者，可每3～6个月复诊1次。

<h3>平时应如何监测病情？[4]</h3>
<ul>
 <li>
 症状监测：日常应关注心功能状态，是否出现呼吸困难、疲乏等症状，以及是在何种状态下发生，如轻微活动后静息状态即可发生，说明心功能状态不良，应及时就医。</li>
 <li>
 用药监测：严密观察是否出现恶心、呕吐、皮疹、皮肤瘀斑等药物不良反应。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
 <li>限盐，减少钠离子的摄入，少吃或不吃咸菜、腌制食品等含盐量高的食品，避免加大右心负荷。</li>
 <li>避免饮用浓茶、浓咖啡、酒精饮料，以免刺激心脏加快心率，可能加重胸闷等症状。</li>
 <li>避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒等，以免刺激心脏，引发心率加快。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
 <li>
 运动：病情稳定时，可进行轻缓的运动，如散步、太极拳等，避免进行高强度运动，防止心率过快而引发呼吸困难等症状。</li>
 <li>
 日常：不要到高原地区等空气稀薄的地方旅游；最好不要乘坐飞机旅行，或者要准备好吸氧装置再进行飞行。</li>
 <li>
 情绪：要保持情绪舒畅，避免情绪紧张，引发心率加快。</li>
 <li>
 用药：要谨慎使用药物，如芬氟拉明、芬特明、苯丙胺、甲苯基丙胺等药物，</li>
 <li>
 戒烟：避免烟草刺激，加重肺部和心脏损伤。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防动脉性肺动脉高压？[5]</h3> 
动脉性肺动脉高压的原因尚未明确，预防以避免高危因素为主。 
 1.一般人群预防 
（1）日常应注意避免性生活紊乱，预防HIV感染； 
（2）孕期应注意合理饮食，远离放射线等有害物质，并定期产检，预防并可及早发现先天性心脏疾病。 
（3）避免滥用药物。 
 2.高危人群预防 
具有动脉性肺动脉高血压家族史者、患有结缔组织病、先天性心脏疾病者、门脉高压患者、艾滋病感染者应积极治疗，并定期进行超声心动图筛查，以便早期诊断、早期治疗。 
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副主任医师

动脉性肺动脉高压属于肺动脉高压中的一类，是多种因素导致肺动脉压力异常升高的一种病理状态，在静息状态下右心导管所测平均肺动脉压≥25毫米汞柱，而肺毛细血管楔压正常（≤15毫米汞柱），即可被诊断为动脉性肺动脉高压。本病临床较为少见，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高压等不同类型。其中先天性心脏病导致的动脉性肺动脉高压最多，其次为特发性及结缔组织病导致。该病具有较高的致残率及病死率，可致难治性右心衰竭，患者常见症状是逐渐加重的劳力性呼吸困难（活动或劳动后气促、喘憋）、颈静脉怒张、胸痛、咯血、眩晕或晕厥等症状。本病无法彻底治愈，治疗以药物治疗为主，终末期可考虑进行肺移植的手术治疗，积极治疗有助于延缓病变进展，延长患者生存期和提高生活质量。