血管网织细胞瘤

• 是中枢神经系统少见的良性血管性肿瘤
• 主要症状头痛头晕、失语、行走不稳、记忆丧失
• 可手术切除治愈

简介

血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，是中枢神经系统少见的良性血管性肿瘤，约占成人中枢系统肿瘤的1%～2%，起源于中胚层的胚胎残余组织，多位于小脑、脊髓、脑干，幕上病变少见^[1]。可发生于任何年龄，以青壮年居多，发病高峰在35-45岁，男女比例为2:1。血管网织细胞瘤多数为散发病例，少数有家族遗传性，属于常染色体显性遗传病。临床症状视肿瘤位置和性质而异，主要症状包括头痛、共济失调（表现为行走不稳、眼球震颤、眩晕等）和肢体功能障碍。根据肿瘤位置和累及范围确定治疗方案，可以选择手术切除和放射治疗两种方式，手术全切后预后良好，大多数术后神经功能逐渐康复，如果复发后，可再次手术治疗^[2]。

典型症状

血管网织细胞瘤的典型症状是头痛、头晕呕吐、行走不稳、吞咽困难、记忆丧失等。

诊断依据

依据患者发生头痛、呕吐、头晕、行走不稳、癫痫、记忆丧失等症状，结合头颅CT检查可见大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度均一化，肿瘤周围可见低密度水肿带；进一步头颅核磁共振（MRI）检查，可见肿瘤结节强化明显，梗阻性脑积水，肿瘤边界清楚，T1W低信号、T2W高信号，即可确诊该病。

血管网织细胞瘤有哪些类型？

根据瘤体形态和成分进行分类，一般将血管网织细胞瘤分为2类：

• 囊性血管网织细胞瘤
• 实性血管网织细胞瘤

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病常见。占中枢神经系统肿瘤的1.5%～2.5%，以儿童及青壮年多见，男性略多于女性，好发于有林道综合征病史的人群^[1]。

是否可以治愈?

本病可以治愈，手术全切除仍是目前治疗血管网织细胞瘤最有效的方法，同时，放射治疗可能会缩小肿瘤的体积或延迟肿瘤的生长，但是不能阻止近全切除的肿瘤的复发。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是