<ul>
  <li>因自身免疫损伤导致血小板减少所致</li>
  <li>表现为异常出血，皮肤黏膜淤点、瘀斑（紫癜）</li>
  <li>主要通过药物治疗，抑制血小板的免疫损伤</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>免疫性血小板减少性紫癜是临床上常见的血小板减少的原因之一，属于血小板遭受自身免疫损伤，导致破坏过多所致的一种疾病，是一种临床较为常见的疾病。免疫性血小板减少性紫癜的主要临床症状是皮肤、黏膜自发性出血，凝血时间延长、皮肤和黏膜有淤点和瘀斑，亦可见血肿，口腔黏膜可见单个或多个大小不等的血疱；有鼻、结膜、胃肠道、泌尿道或其他脏器出血，最为严重者颅脑出血死亡。本病可以治愈。绝大多数患儿为急性病程，可以通过药物治疗，抑制免疫损伤，从而恢复正常血小板，一般预后良好。慢性免疫性血小板减少性紫癜病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>
  <strong>症状表现：</strong></h3>
<p>免疫性血小板减少性紫癜的主要症状是皮肤、黏膜自发性出血，凝血时间延长，皮肤和黏膜有淤点和瘀斑，亦可见血肿，口腔黏膜可见单个或多个大小不等的血疱等。</p>
<h3>
  <strong>诊断依据：</strong></h3>
<p>全国第五届血栓与止血学术会议修订的免疫性血小板减少性紫癜的诊断标准如下：</p>
<p>1.多次实验室检查血小板计数减少，</p>
<p>2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。</p>
<p>3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。</p>
<p>4.皮肤淤点、瘀斑或黏膜出血等临床表现。</p>
<p>5.以下5项应具有其中一项</p>
<p>（1）泼尼松治疗有效；</p>
<p>（2）切脾治疗有效；</p>
<p>（3）血小板相关抗体（PAIg）增多；</p>
<p>（4）人血小板相关补体3（PAC3）增多</p>
<p>（5）血小板寿命缩短</p>
<p>6.排除继发性血小板减少症。</p>
<h3>
  <strong>免疫性血小板减少性紫癜有哪些类型？</strong></h3>
<p>根据病程可分为2个类型：</p>
<p>
  <strong>1.急性</strong>（病程不超过6个月）</p>
<p>
  <strong>2.慢性</strong>（病程超过6个月）</p>
<h3>
  <strong>是否具有传染性？</strong></h3>
<p>无</p>
<h3>
  <strong>是否常见？</strong></h3>
<p>本病常见。</p>
<h3>
  <strong>是否可以治愈?</strong></h3>
<p>本病可以治愈。85%～90%的急性免疫性血小板减少性紫癜患者可于6个月内自然痊愈，约10%转为慢性。慢性免疫性血小板减少性紫癜病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>
  <strong>是否遗传？</strong></h3>
<p>是</p>
<h3>
  <strong>是否医保范围？</strong></h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>免疫性血小板减少性紫癜的血小板减少是因外周血血小板破坏增加所致，但具体病因不明。免疫性血小板减少性紫癜的发病机制与血小板特异性自身抗体有关，结合了自身抗体的血小板通过与单核－巨噬细胞表面的Fc受体结合，而易被吞噬破坏。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>
  <strong>病毒感染：</strong>病原体包括风疹、麻疹、水痘，病原体不明的呼吸道感染和疫苗接种等，有可能会诱发免疫性血小板减少性紫癜。</p>
<h3>哪些人容易得免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>根据流行病学调查发现，儿童是免疫性血小板减少性紫癜的高发人群。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>1.急性型免疫性血小板减少性紫癜发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。</p>
<p>2.慢性型免疫性血小板减少性紫癜发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐匿。</p>
<h3>怎么知道自己患有免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>免疫性血小板减少性紫癜的主要表现为皮肤、黏膜自发性出血，凝血时间延长，皮肤和黏膜有淤点和瘀斑，亦可见血肿，口腔黏膜可见单个或多个大小不等的血疱等。也可有鼻、结膜、胃肠道、泌尿道或其他脏器出血，最为严重者会因颅脑出血死亡。</p>
<p>不同类型的免疫性血小板减少性紫癜可有不同的症状表现：</p>
<p>1.<strong>急性型</strong></p>
<p>此型约占免疫性血小板减少性紫癜的80%，多见于2～8岁小儿。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的斑点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤。黏膜出血可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的淤点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿。罕见的颅内出血是一种严重的并发症，预后不良。</p>
<p>2.<strong>慢性型</strong></p>
<p>病程超过6个月者为慢性ITP。本型多见于年长儿，男女比例约1:3。慢性型免疫性血小板减少性紫癜发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐匿。皮肤、黏膜出血症状较轻，皮肤淤点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分患者会有肝、脾肿轻度肿大，不常见。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>颅内出血：</strong>免疫性血小板减少性紫癜比较严重的并发症为颅内出血，较少见，一旦发生可危及生命，主要表现为突然剧烈疼痛、恶心、呕吐、意识昏迷等。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>血液科、儿科、急诊科</p>
<p>1、出现皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长，皮肤和黏膜有淤点和瘀斑等症状，可至血液科咨询就诊；</p>
<p>2、患者为儿童，也可至儿科就诊；</p>
<p>3、出现突然剧烈疼痛、恶心、呕吐、意识昏迷等症状，可至急诊科紧急处理。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.如果发现出现出血症状，主要表现为皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长，皮肤和黏膜有淤点和瘀斑，亦可见血肿，口腔黏膜可见单个或多个大小不等的血疱，应及时就医。</p>
<p>2.如果发现血尿、血便，腹痛，面色苍白，脉搏微弱或者头疼、恶心、呕吐等症状，可能是鼻、结膜、胃肠道、泌尿道或其他脏器出血，应立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.血常规：</strong>免疫性血小板减少性紫癜患者的血小板多在20×10<sup>9</sup>/L以下，甚至只有（2-3）×10<sup>9</sup>/L，并可有形态异常。若出血较多，可有贫血及网织红细胞增多，但红细胞形态正常。</p>
<p>
  <strong>2.骨髓血象检查：</strong>免疫性血小板减少性紫癜可见巨核细胞数目多增多，一张骨髓涂片可达几十个以上。巨核细胞由成熟障碍，幼稚巨核细胞多见；但也有巨核细胞正常者，故骨髓中血小板常减少。</p>
<p>
  <strong>3.免疫学检查：</strong>血小板相关抗体（PAIg）可明显升高，比正常可高出100倍，血小板表面补体成分（PAC3）也有明显增高。</p>
<p>
  <strong>4.血小板寿命测定：</strong>明显缩短，可只有几小时。</p>
<p>
  <strong>5.其他检查：</strong>如出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性（用止血带扎住手臂上端，过一段时间后，松开止血带，观察手臂远端出血点的有无和多少，超过一定数目称为阳性）。</p>

<p>本病可以治愈，通过药物治疗，使血小板得到恢复，使患者出血得到控制，不发生严重并发症。<sup>[2]</sup></p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>免疫性血小板减少性紫癜的治疗目标，是使患者出血得到控制，不出现严重并发症。</p>
<h3>一般治疗</h3>
<p>急性出血及血小板过低宜住院治疗，注意预防感染，外伤，忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物，可适当使用止血药。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.肾上腺皮质激素：</strong>常用药如泼尼松、地塞米松、甲基泼尼松龙等，皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生，降低毛细血管脆性，抑制单核－巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板，因而延长血小板生存期，减少其消耗。但需要注意，该类药物会导致患者免疫力下降，容易引发严重感染。对于该类药物过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.高剂量丙种球蛋白：</strong>主要作用是能封闭巨噬细胞的Fc受体，阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，降低自身抗体的合成，保护血小板和/或巨核细胞免受抗血小板抗体的损伤。</p>
<p>
  <strong>3.肾上腺皮质激素与高剂量丙种球蛋白联合应用：</strong>当患者有广泛的斑点、瘀斑、黏膜出血或出血脏器内出血尤其是颅内出血的症状和（或）体征时，应果断联合应用肾上腺皮质激素与高剂量丙种球蛋白。注意观察药物毒副反应。如血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用。少数患者可出现发热、寒战、头痛等。</p>
<p>
  <strong>4.抗－RhD免疫球蛋白（抗－D球蛋白）：</strong>静脉注射，血小板计数多在使用48小时后上升。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等。对该药过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>5.免疫抑制剂：</strong>如长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞霉素、α－干扰素等，与激素类药物的作用类似，可以减少对血小板的免疫损伤，从而使血小板得到恢复。免疫抑制剂的不良反应较多，可导致免疫力下降等，使用中应严密观察，监测血象、肝、肾功能等。</p>
<p>
  <strong>6.达那唑：</strong>属雄性激素类药物，也可以刺激血小板恢复，常见不良反应是会导致痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。对于该药过敏者禁用。</p>
<p>
  <strong>7.血小板和红细胞：</strong>如果患者有严重内脏出血，或出现的神经系统体征提示颅内出血时，应紧急输注血小板。若有失血性贫血可同时给予浓缩红细胞。</p>
<p>
  <strong>8.干扰素α：</strong>剂量为每次 300 万 U，每天或隔天皮下注射。有效率
  42%～84%。其作用机制不清，可能是影响 B 淋巴细胞功能、进行免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降，加重出血。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>脾切除：</strong>适用于急性免疫性血小板减少性紫癜的重型患者，具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者。慢性免疫性血小板减少性紫癜患者中血小板计数持续＜30×10<sup>6</sup>/L，常有出血且对内科治疗效果差，或经常可能受伤的病儿，也可以进行切脾治疗。儿童切脾宜在6岁后进行。由于脾脏是免疫器官，因此可能会导致免疫力下降等副作用，术后要注意切口的抗感染防治，做好伤口的清洁消毒护理工作。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>血浆置换</strong></p>
<p>如果内科治疗及切脾后，患者的血小板仍持续＜30×10<sup>6</sup>/L，临床有严重出血，可采用血浆置换疗法以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备，价格贵，且维持时间短。</p>
<h3>心理治疗</h3>
<p>由于免疫性血小板减少性紫癜患者日常要注意避免受伤，因此对于儿童来说，可能无法跟小伙伴们一起玩耍，因此易产生心理问题，应及时进行疏导、治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病需长期间歇性治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>85%～90%的急性免疫性血小板减少性紫癜患者于6个月内自然痊愈，约10%转为慢性，病死率约1%，主要死于颅内出血。慢性ITP病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解，约有50%～60%的病例不必继续治疗或切脾最终能够稳定下来。对于有明显症状的患者来说，如果不及时有效治疗，可能会因内脏出血、颅内出血而死亡。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>在治疗的前期，建议每1～2周复诊1次；症状得到很好缓解后，可1～2个月复诊1次，如果再次出现紫癜，要及时复诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？<sup>[3]</sup></h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>观察经过治疗以后，皮肤、黏膜自发性出血、凝血时间延长，皮肤和黏膜有淤点和瘀斑等症状是否得到缓解，逐渐消失。如果症状未得到缓解，或者症状消失后又出现症状，要及时复诊。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>饮食注意清淡易消化，避免进食可能会引发出血的食物，比如鱼刺、骨头等坚硬的食物。</li>
  <li>多吃新鲜的蔬菜水果，多吃鸡鸭鱼肉和豆制品等，保持蛋白质供应充足。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>免疫性血小板减少性紫癜患者容易焦虑，可进行瑜伽或冥想等放松运动、或者向朋友、亲友倾诉舒缓情绪。</li>
  <li>
    <strong>做好防护：</strong>日常运动等，要注意避免磕碰，以免引发意外出血。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防免疫性血小板减少性紫癜？</h3>
<p>因为免疫性血小板减少性紫癜的病因尚未完全明确，所以目前没有特异性的预防方法。</p>
<p> </p>
<h5 style="color: rgb(149,165,166);">
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献</span></h5>
<h5 style="color: rgb(149,165,166);">
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 胡英. 儿科疾病临床诊治与进展下[M].
    吉林科学技术出版社, 2016.483-489.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2]张之南，郝玉书，赵永强,等.血液病学.第2版[M].北京:人民卫生出版社.2011:1270.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[3]浦权.实用血液病学.第2版[M].辞学出版社,2009:1044.</span></h5>

副主任医师

免疫性血小板减少性紫癜是临床上常见的血小板减少的原因之一，属于血小板遭受自身免疫损伤，导致破坏过多所致的一种疾病，是一种临床较为常见的疾病。免疫性血小板减少性紫癜的主要临床症状是皮肤、黏膜自发性出血，凝血时间延长、皮肤和黏膜有淤点和瘀斑，亦可见血肿，口腔黏膜可见单个或多个大小不等的血疱；有鼻、结膜、胃肠道、泌尿道或其他脏器出血，最为严重者颅脑出血死亡。本病可以治愈。绝大多数患儿为急性病程，可以通过药物治疗，抑制免疫损伤，从而恢复正常血小板，一般预后良好。慢性免疫性血小板减少性紫癜病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解。