- 指患者血中丙种球蛋白数量明显减少
- 反复出现细菌、病毒或真菌的感染为特征
- 临床多通过补充丙种球蛋白来治疗
简介
低丙球蛋白血症是指患者血液中丙种球蛋白含量低于正常值(正常值2.5~3%)的一种病症。此病症的特征性表现是反复出现细菌、病毒或真菌的感染,临床表现多以反复低热为主,可伴发口腔溃疡、肺部感染等临床表现。此病症可分为先天性和后天性两类。凡B淋巴细胞(包括浆细胞)数量不足、功能减退或恶性变异均足以引起本病。婴幼儿、儿童中低丙球蛋白血症常提示先天性免疫功能缺陷。婴儿在出生后3~6个月呈生理性低丙球蛋白血症,IgG抗体水平的低值状态有时持续18~24个月,称为婴儿期一过性低丙球蛋白血症。成人则多由于血浆蛋白的丢失,见于肾病以及蛋白丢失性肠病;或由于产生不足,多见于淋巴细胞恶性增殖性疾病。本病部分患者可治愈。临床可通过补充丙种球蛋白来治疗,生理性的低丙球蛋白血症可逐渐恢复,部分导致本病的原发疾病如可治愈,本病也可得到治愈,预后与原发病相关[1-2]。
症状表现:
患者容易反复出现细菌、病毒或真菌的感染,临床表现多以低热为主,可伴发口腔溃疡、肺部感染等。
诊断依据:
临床根据血液中丙种球蛋白含量低于正常值(正常值2.5~3%)和血清蛋白经电泳分析丙球蛋白低于600mg/dl(毫克/分升)时,即可确诊为低丙球蛋白血症。
低丙球蛋白血症有哪些类型?
依据病因可分为:
1.先天性低丙球蛋白血症
2.后天性(获得性)低丙球蛋白血症
是否具有传染性?
无
是否常见?
婴幼儿时期多见,成年人少见。婴儿在出生后3~6个月呈生理性低丙球蛋白血症[3]。
是否可以治愈?
部分患者可治愈。生理性的低丙球蛋白血症可逐渐恢复,部分导致本病的原发疾病如可治愈,本病也可得到治愈,临床一般通过补充丙种球蛋白来减少感染发生的概率。
是否遗传?
是,可能跟遗传有关。
是否属于医保范围?
是。
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