神经源性肿瘤

• 是一种起源于神经组织的肿瘤
• 临床表现因种类和部位不同呈现多种多样
• 通过药物及手术治疗，大部分患者可以治愈

简介

神经源性肿瘤是一种起源于神经系统的肿瘤，可见于中枢神经系统（大脑、脊髓）的神经，也可见于外周神经，包括胸部的纵膈部位的神经源性肿瘤，腹部的神经源性肿瘤，颈椎附近的神经源性肿瘤。其主要病因及发病机制尚不明确，多认为与遗传、外源致瘤因素有关，早期无明显临床症状，中晚期临床表现因种类和部位不同呈现多种多样的表现，可通过药物及手术治疗治愈,大部分患者可以有效缓解症状。如不及时治疗，可出现多种并发症，甚至危及生命。

症状表现

早期无明显临床症状，中晚期临床表现因种类和部位不同呈现出多种多样的表现。

• 三叉神经瘤：典型症状为一侧面部阵发性疼痛或麻木,继发出现咀嚼肌无力及萎缩。
• 听神经瘤：典型症状有眩晕、单侧高音调及连续性耳鸣及耳聋。
• 神经纤维瘤：典型症状是皮肤上可见牛奶咖啡色斑、皮下多发结节、双侧听力下降。
• 纵膈神经源性肿瘤：典型症状是呼吸困难、声音嘶哑、消瘦。
• 腹部神经源性肿瘤：典型症状为腹痛、背痛、下肢运动减弱。
• 颈部神经源性肿瘤：典型症状为颈部多发性结节，可伴有咖啡色斑点。
• 消化道神经源性肿瘤：典型症状为反复腹部不适、腹痛、呕血、黑便、便血等。

诊断依据

依据组织病理学检查，取病变部位组织，观察下肿瘤细胞呈长梭形，局部栅栏状排列，罕见核分裂，即可诊断。

神经源性肿瘤有哪些类型？

根据发病部位分类：

• 三叉神经瘤：肿瘤大多由中颅窝半月神经节长出,位于中颅窝；部分由神经节后根长出,位于后颅窝；或肿瘤骑跨中后颅窝,呈哑铃状。
• 听神经瘤：肿瘤起源于听神经鞘,大多数为单侧性,少数为双侧性。
• 神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传病，为外胚层和中胚层发育异常所致。
• 纵膈神经源性肿瘤：大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处,少数肿瘤可部分发生在椎间孔内。
• 腹部神经源性肿瘤：肿瘤可发生在腹部，以腹膜后多见。
• 颈部神经源性肿瘤：可发生于颈部任何部位的任何神经。
• 消化道神经源性肿瘤：可以发生于消化道的任何部位,以胃部多见,结、直肠和小肠少发。
• 神经节细胞瘤：多有家族史，通常无症状，它是儿童最常见良性神经源性肿瘤。这种肿瘤亦见于年龄较大的儿童、青少年和青年人，女性稍多。侵犯颈交感神经节可出现 Horner 综合征、虹膜异色症等，但这种肿瘤很少向椎间管内扩张。

根据细胞来源分：

• 神经鞘细胞源性瘤，常见的有神经鞘瘤，绝大多数成人纵隔神经源性肿瘤属于此类。
• 自主神经节（交感神经链）细胞源性瘤：如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤，这类肿瘤多见于儿童及青年人。
• 副神经节细胞源性瘤，如嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节细胞瘤，临床不多见。

根据肿瘤性质分类：

• 恶性神经源性瘤：恶性程度较高，较难治愈，预后效果较差。
• 良性神经源性瘤：恶性程度较低，预后效果较好。

是否具有传染性？

无。

是否常见？

本病常见。神经鞘瘤、神经纤维瘤多见于成年人，交感神经母细胞瘤多见于小儿，交感神经节瘤则多见于青年^{【 1 】}。

是否可以治愈?

本病部分可治愈，可通过药物及手术治疗治愈，大部分患者或有效缓解症状。

是否遗传？

是。

是否医保范围？

是。