<ul>
  <li>是髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良的总称</li>
  <li>可有髋关节外展受限、臀纹不对称、跛行等特征</li>
  <li>以保守治疗和手术治疗为主，越早治疗预后越好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>发育性髋关节发育不良是儿童骨科中最为常见的一种髋关节疾病，主要是髋关节在发育过程中以空间和时间上的不稳定为特征的一组病变的总称，包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。髋关节附近骨骼、关节囊、韧带和肌肉先天性发育不良或异常，可造成髋臼对股骨头覆盖不良，导致髋关节松弛、半脱位或脱位，进而引起本病。</p>
<p>患儿可出现髋关节外展受限、臀纹不对称、髋关节弹响、患肢短缩、会阴部增宽、步态异常（如跛行）、体态畸形等表现。本病属于天生发育异常性疾病，随着年龄的增长，脱位程度加重，治疗难度也相应增大。临床一般以保守治疗和手术治疗为主，越早开展正规治疗，治愈率越高、预后越好<sup>［1］［2］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>
  <strong>本病患者的典型特征为：</strong>髋关节外展受限、臀纹不对称、髋关节弹响、患肢短缩、会阴部增宽、步态异常、体态畸形等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>临床医师主要依据患者的病史（家族史、分娩方式、孕期胎位等）、结合体格检查（臀纹不对称、双下肢长度不一、髋关节弹响、步态异常、体态畸形、髋关节外展受限、会阴部增宽等）、影像学检查结果（髋臼窝内完全看不到或仅能看到部分股骨头）来确诊。</p>
<h3>发育性髋关节发育不良有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>１．根据病情严重程度可分为：</strong></p>
<p>（１）髋臼发育不良</p>
<p>（２）发育性髋关节半脱位</p>
<p>（３）发育性髋关节脱位</p>
<p>
  <strong>２．还可以根据脱位的程度，分为：</strong></p>
<p>（１）Ⅰ度</p>
<p>（２）Ⅱ度</p>
<p>（３）Ⅲ度</p>
<p>（４）Ⅳ度</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病常见，发病率为1.2％～3.9％，且有逐渐升高的趋势，我国每年约有5万名先天性髋关节脱位的患儿出生，且女孩的整体发病率高于男孩<sup>［3］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈。本病以保守治疗和手术治疗为主，经及时规范地治疗，患者髋关节可得以复位，功能及外观得以保持，并最终得到治愈。且越早治疗，预后越好。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，本病属于运动系统遗传疾病。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得发育性髋关节发育不良？</h3>
<p>
  <strong>本病主要的致病方式是由于髋关节附近骨骼、关节囊、韧带和肌肉先天性发育不良或异常，造成髋臼对股骨头覆盖不良，导致髋关节松弛、半脱位或脱位而引起。可能与以下因素相关：</strong></p>
<ol>
  <li>

    <strong>遗传因素：</strong>有先天性髋关节脱位家族史的新生儿，可能存在相关基因缺陷，如WISP3、PAPPA2、HOXB9、HOXD9、GDF5、HGF Betal、CX3CR1、UQCC、COLIAI、COL2AI、TbX4、ASPN基因及相关位点，从而患本病几率更高；</li>
  <li>
    <strong>韧带松弛：</strong>妊娠后期母亲雌激素分泌增多会使骨盆松弛，同时也使子宫内胎儿韧带相对松弛，增加了髋关节脱位的概率；</li>
  <li>
    <strong>性别因素：</strong>女婴在母体中对松弛肽的敏感性高于男婴，使其关节韧带松弛度更高，进而更易患本病；</li>
  <li>
    <strong>胎位因素：</strong>臀位胎儿入盆时伸髋伸膝，增加了脱位可能性有关；也有可能因为臀位儿双下肢长期处于伸直位，头臼位置不佳，缺乏相互的生物力学刺激而导致发育不良<sup>［4］</sup>。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发发育性髋关节发育不良？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>分娩方式：</strong>经剖腹产分娩的胎儿，往往下肢存在机械牵拉，增加了发生髋关节脱位的风险；且为刺激新生儿呼吸，常需要进行提足拍背动作，进一步增加了本病患病率；</li>
  <li>
    <strong>羊水过少：</strong>羊水过少的胎儿在宫内的腿部运动会受到限制，使其宫内受压，膝关节运动幅度增大，提高了髋关节脱位的发生率；</li>
  <li>
    <strong>首胎：</strong>本病在第一胎新生儿中更常见，这可能是因为初产妇宫腔不易扩张，对胎儿髋关节活动和发育不利；</li>
  <li>
    <strong>襁褓方式：</strong>错误的襁褓方式，如小儿双下肢一直处于直立捆绑状态，使股骨头在强迫产生的机械力量作用下，偏离了与髋臼形成的同心圆位置，不利于髋关节发育；</li>
  <li>
    <strong>季节因素：</strong>本病在冬季的发生率更高，这可能与冬季家长给孩子包裹的尿布或穿着的衣物太紧，使髋关节处于伸直位不利于其发育所致。也有研究认为可能是冬季家长对婴儿多采用直筒包裹，不利于髋关节自然复位所致；</li>
  <li>
    <strong>其他因素：</strong>此外，多胎妊娠、孕期喝奶少或不喝奶、非母乳喂养、海拔高等也可能诱发本病，但具体诱发机制不明<sup>［4］</sup>。</li></ol>
<h3>哪些人容易得发育性髋关节发育不良？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>有家族史者：</strong>家族中有其他成员曾患先天性髋关节脱位的新生儿可能携带缺陷基因，因此更易发生先天性髋关节脱位；</li>
  <li>
    <strong>女婴：</strong>女婴在母体中对松弛肽的敏感性高于男婴，更易发生髋关节脱位；</li>
  <li>
    <strong>臀位胎儿：</strong>有研究发现臀位产婴儿患本病概率为非臀位产患儿的2.96倍，因此臀位胎儿更易患本病；</li>
  <li>
    <strong>经剖腹产分娩的胎儿：</strong>经剖腹产分娩的胎儿因下肢发生机械性牵拉以及常需进行提足拍背等动作，而更易发生髋关节脱位；</li>
  <li>
    <strong>羊水过少的胎儿：</strong>羊水过少的胎儿在宫内的腿部运动会受到限制，使其宫内受压，膝关节运动幅度增大，因此更易患本病；</li>
  <li>
    <strong>首胎儿：</strong>初产妇宫腔不易扩张，限制了胎儿髋关节的活动和发育，因此首胎儿的患病率更高；</li>
  <li>
    <strong>被错误包裹的婴幼儿：</strong>如婴幼儿双下肢一直处于直立捆绑状态，股骨头在强迫产生的机械力量作用下，偏离了与髋臼形成的同心圆位置，因此更易患病；</li>
  <li>
    <strong>冬季出生的婴儿：</strong>常因家长包裹的尿布或衣物过紧等因素，髋关节长期处于伸直位，不利于复位及生长发育，因此更易发生髋关节脱位。</li>
  <li>
    <strong>双胞胎或多胞胎、孕期母亲喝奶少或不喝奶、非母乳喂养的婴儿、高海拔地区出生的婴儿：</strong>上述人群可能因多种因素导致髋关节发育不良，而更易患本病<sup>［4］</sup>。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期发育性髋关节发育不良？</h3>
<p>新生儿双侧皮纹数量或位置不对称，关节弹响和下肢不等长等表现。可能提示早期先天性髋关节脱位<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>怎么知道自己患有发育性髋关节发育不良？</h3>
<p>
  <strong>本病患者的典型特征为：髋关节外展受限、臀纹不对称、髋关节弹响、患肢短缩、会阴部增宽、步态异常、体态畸形等，具体如下：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>髋关节外展受限：</strong>常为单侧髋关节外展受限，表现为患肢常呈屈曲状，活动性较健侧差，蹬、踩力量主要集中于健侧；</li>
  <li>
    <strong>臀纹不对称：</strong>刚出生的婴儿臀部、腿上都有一些皮纹，本病患儿会出现双侧皮纹位置或数量不对称的现象；</li>
  <li>
    <strong>髋关节弹响：</strong>在患儿行走或髋关节进行屈伸活动时，可以听到或感觉到髋关节内有响声；</li>
  <li>
    <strong>患肢短缩：</strong>患儿患侧股骨头向后上方脱位，造成相应下肢短缩；</li>
  <li>
    <strong>会阴部增宽：</strong>女婴常可见大阴唇不对称、会阴部增宽，双侧脱位时更明显；</li>
  <li>
    <strong>步态异常：</strong>已经学步行走的患儿单侧脱位时常可见步态跛行，双侧脱位时可见步态摇摆，形似“鸭步”；</li>
  <li>
    <strong>体态畸形：</strong>多呈臀部显著后突、腰前凸增大。</li></ol>
<p>如出现上述症状，应及时到医院进行针对性检查，以明确诊断。</p>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>部分大龄儿童行走时常感到劳累，甚至疼痛。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>骨骼畸形：</strong>股骨头脱位引起的下肢短缩，可引起患儿双下肢长度不一致，双侧腿部力量也有差异，长此以往可引起患儿骨骼畸形，出现脊柱侧弯等表现。</li>
  <li>
    <strong>股骨头缺血性坏死：</strong>此系医源性并发症，主要是整复后极度外展、外旋位制动产生机械性压力，致股骨头血运障碍所致。主要表现为局部（主要为腹股沟区、臀或膝部）疼痛、活动功能障碍、骨骼畸形等。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>骨科或儿科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>当患儿出现臀纹不对称，女婴出现大阴唇不对称，会阴部增宽时，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>当患儿一侧腿部力量明显较另一侧差，行走或髋关节进行屈伸活动时，可以听到或感觉到髋关节内有响声时，应及时就医；</li>
  <li>当患儿双下肢长度不一致，行走时出现跛行或“鸭步”形态，伴劳累甚至疼痛感，有腰前凸臀后突的体态时，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．体格检查：</strong>用于病情的初步诊断，部分患者需进一步行其他检查确诊。</p>
<p>
  <strong>（１）常规体格检查：</strong></p>
<p>①检查患儿仰卧时其大腿内侧的纹路、俯卧时检查臀部纹路是否对称，如出现不对称，需警惕患病可能；</p>
<p>②让患儿在平躺状态下，检查其双下肢是否位于同一水平，如果不在同一水平，说明双下肢长度不一致，可高度提示本病；</p>
<p>③观察患儿行走时的步态，本病患者单侧脱位时呈跛行，双侧脱位时似“鸭步”，臀部明显后凸。</p>
<p>
  <strong>（２）特殊体格检查：</strong></p>
<p>
  <strong>①下肢短缩试验（Allis征）：</strong>患儿平卧，屈膝90°，双足平放检查台上，检查踝部靠拢时的双膝高度，通常发生脱位的一侧膝盖高度会下降；</p>
<p>
  <strong>②弹出试验（Barlow试验）：</strong>患儿平卧并保持双髋双膝各屈90°，检查者双手置于患儿双膝，在婴儿逐渐内收大腿的同时，检查者拇指在患儿大腿内侧施加向后向外的应力，如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响，并在放松应力下迅速复位，即为阳性；</p>
<p>
  <strong>③弹入试验（Ortolani征）：</strong>患儿平卧，屈膝、屈髋各90°，当髋外展至一定角度后突然弹跳者为阳性；</p>
<p>
  <strong>④外展试验：</strong>患儿仰卧屈膝、屈髋各90°情况下，检查两个膝关节外侧是否能完全贴到床面。正常7～9个月的婴儿两髋、两膝各屈90°，外展髋可达70°～80°。若患儿两侧髋关节外展程度不一致，或膝关节外侧无法完全贴至床面，则为阳性结果；</p>
<p>
  <strong>⑤单足站立试验（Trendelenburg试验）：</strong>嘱患儿单腿站立，另一腿尽量屈髋屈膝，使足离地，正常时对侧(抬腿侧)骨盆上升；脱位后股骨头不能托住髋臼，使对侧(抬腿侧)骨盆下降，即为本项检查阳性结果，从背后观察尤为清楚，是本病的典型体征之一；</p>
<p>
  <strong>⑥套叠试验：</strong>嘱患儿平卧于硬板床上，使患者的患侧髋关节、膝关节均呈90°屈曲，检查者右手握住股骨远端和膝关节，左手压住其腹股沟，右手活动膝部，如左手感觉到大转子活动，则为阳性。</p>
<p>
  <strong>２．影像学检查：</strong>确诊本病的辅助依据，结合体格检查阳性结果可确诊。</p>
<p>
  <strong>①超声检查：</strong>适用于６个月以内的患儿。检查发现髋臼窝内仅能看到部分股骨头，或者股骨头与髋臼三角软骨距离增大，而且没有完全脱离髋臼，则为髋关节半脱位；如果髂前下棘内下方髋臼窝内完全看不到股骨头，或者股骨头和三角软骨完全分离，为完全脱位。</p>
<p>
  <strong>②X线检查：</strong>诊断本病的金标准，适用于6个月以上的患儿。对患儿进行骨盆正位片检查，可直接观察到患儿是否发生髋关节脱位，及脱位程度。</p>
<p>
  <strong>③CT和核磁共振（MRI）检查：</strong>能观察到骨的缺损及脱位程度、髋臼变形以及软组织嵌入程度，可为制定治疗方案提供依据，多用于术前和术后的评估。</p>
<p>
  <strong>④髋关节造影检查：</strong>在婴儿期股骨头尚未骨化，在X线片上不显影，本检查可观察髋关节的透亮部分和软组织结构。本病患者如关节盂（即髋关节关节窝周围的一圈软骨）缘内翻，可在股骨头与髋臼间出现充盈缺损，关节囊明显收缩，髋臼内存在带状阴影，表明为肥厚的圆韧带。</p>

<p>本病的治疗应结合患儿的年龄及病情，采取针对性治疗，并尽量做到早发现、早治疗，这不仅可以降低治疗难度，使患儿承受的痛苦减小，同时可以获得更好的预后，降低并发症的发生概率。本病以物理治疗和手术治疗为主要方式，越早治疗，预后越好。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>维持髋关节稳定地复位，促进髋关节正常生长和发育，预防并发症的发生。</p>
<h3>保守治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>Pavlik吊带：</strong>适用于0～6个月的患儿（3个月以内患儿疗效较好）。治疗时使用一种特制的尼龙吊带，将髋关节固定在屈位和外展位，并允许髋关节有适当的活动，从而使股骨头达到复位的同时，保证关节软骨的营养和头臼间的力学刺激。一般需3～4个月时间，即可实现髋关节的稳定性。此方法复位失败的风险较大，可能引起股骨头缺血性坏死、残余髋臼发育不良等并发症；</li>
  <li>
    <strong>闭合复位：</strong>适用于6～18个月的患儿，18～24个月患儿也可先选择此法进行尝试性治疗。手法闭合复位应在全麻状态下由专业医师进行。如手法闭合复位成功，则用石膏继续固定3个月。3月后拆除石膏改为髋外展支具固定。石膏固定期间应在1个半月时于麻醉下更换一次石膏，以降低股骨头坏死率和髋关节僵硬的发生率。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>切开复位术：</strong>适用于24个月～8岁以及闭合复位失败的患儿。手术时在髋关节适宜部位切口，使破裂的关节囊和脱位的股骨头显露，并在清理阻碍复位的组织、修整关节囊等操作后，将髋关节复位。切开复位与闭合复位相比，髋关节复位后的稳定性更强。但该复位方法属于有创操作，对患者的损伤更大，恢复时间更长。8岁以上的患儿以及成年患者，随着年龄的增长，脱位程度更高，复位难度增加，有时需在实施切开复位的基础上，根据患儿具体病情同时开展髋臼截骨术、髋臼周围截骨术、骨盆内移截骨术、髋臼造盖术等术式，以加强髋关节的稳定性。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病无明确治疗周期，患儿间差异较大，一般需要长期持续治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>经过及时而规范的治疗后，患者的髋关节得以及时复位，髋关节行走及活动功能得到保护，尽早治疗，大多预后较好；</li>
  <li>若未及时对患者进行规范治疗，患者的病理改变逐渐加重，治疗难度增加，髋关节的功能及外观将受到严重影响，给患者造成骨骼畸形、跛行等严重后遗症，对患者生长发育及生活质量影响较大，年龄越大，治疗效果越差。</li></ol>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。一般建议每月复诊一次，病情稳定后可每三个月复诊一次，具体复诊时间因患者病情及治疗方法的差异而有所不同，具体应遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>接受治疗后尤其是手术后应密切留意髋关节的恢复情况，如出现局部感染或又出现髋关节周围钝痛、关节不稳定感时，请及时就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>本病一般不需要特殊饮食，只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。</p>
<ol>
  <li>加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。</li>
  <li>患儿多食用新鲜蔬菜水果，补充纤维素，提高身体免疫力。</li>
  <li>应保持低盐低脂饮食，可多食用核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。</li>
  <li>患儿应适当多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。</li>
  <li>对于婴幼儿，建议母乳喂养。</li>
  <li>对于大于６个月的患儿，及时添加辅食，循序渐进地为患儿添加营养辅食。</li>
  <li>患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸、冰淇淋等。</li>
  <li>患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等<sup>［5］</sup>。</li></ol>
<p>饮食原则上以营养均衡、清淡饮食为主。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>宜：</strong>富含钙的食物如鱼、虾、蟹、虾皮、牛奶、鸡蛋及其乳制品等，后期可适当补充高蛋白、高热量食物，如大骨汤、牛肉、鸡鸭肉等。</li>
  <li>
    <strong>忌：</strong>尽量避免烟、酒、咖啡、浓茶，尽量避免油腻辛辣刺激性食物（如辣椒、大蒜等）。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>患儿应充分休息，避免剧烈运动和下蹲等动作；</li>
  <li>患儿应在医生的指导下，及时开展主动和被动训练，以防肌肉萎缩，促进髋关节功能的恢复；</li>
  <li>患儿还应遵医嘱定期复诊；</li>
  <li>家长要多关心患儿，减轻患儿的心理负担。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防发育性髋关节发育不良？</h3>
<p>
  <strong>本病属于发育性疾病，故没有特异性的预防手段，但做到以下几点对预防本病发生有利（同样适用于高危人群）：</strong></p>
<ol>
  <li>新生儿父母应加强对本病的认识，尤其是有家族史的人群，应尽早开展疾病的筛查；</li>
  <li>首胎儿、处于臀位胎儿、剖腹产胎儿、羊水较少的胎儿等高危人群应尽早为新生儿开展相关检查，以及时加以干预；</li>
  <li>采取正确的襁褓方式，在包裹婴儿时避免用力拉伸婴儿下肢或使婴儿髋关节处于过度伸直体位。</li></ol>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 梁韬,张桂智,王毓佳,等.超声与磁共振成像对小儿发育性髋关节发育不良的诊断价值分析[J].现代医用影像学,2021,04:600-603.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2] 中国医学会骨科学分会.发育性髋关节发育不良诊疗指南(2009年版)[J].中国矫形外科杂志,2013,21(09):953-954.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[3] 王立彬.先天性髋关节脱位的治疗与效果分析[J].医学食疗与健康,2020:45-46.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[4] 苟永贵,黄晋,裴生太.发育性髋关节发育不良发病危险因素的研究进展[J].临床小儿外科杂志,2021,20(01):86-92.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[5] 张爱珍,临床营养学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2012:58-62.</span></h5>