不典型膜性肾病

• 发病机制不明，是引起肾病综合征的病因之一
• 主要表现为蛋白尿、水肿、高脂血症等表现
• 以对症支持和免疫抑制剂治疗为主，可改善症状

简介

不典型膜性肾病是膜性肾病的一个类型，也是引起成人肾病综合征的病因之一。本病与特发性膜性肾病较难区分，在临床上较为少见，尚无权威的发病率数据^[1]。其发病机制及病因尚不十分明确，目前只作为一个描述性病理诊断。主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现或者非肾病范围的蛋白尿等。目前主要以对症支持和免疫抑制剂治疗为主。大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善。病情严重者治疗难度大，若不能积极规范治疗，极易引起感染、血栓等一系列并发症。

症状表现：

不典型膜性肾病患者的典型症状为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症等肾病综合征表现或者非肾病范围的蛋白尿（即生理性尿蛋白。一般高蛋白饮食，激烈运动，长期紧张状态，或偶尔过度劳累后会出现尿蛋白质呈阳性，而没有其他的症状，即非肾病范围的蛋白尿。通常不需要特殊治疗，通过调养可以完全消除）等。

诊断依据：

根据症状表现，在体格检查的基础上，结合血生化检查，见尿蛋白定量＞3.5g/天，血浆白蛋白＜30g/L（克/升）；高血脂、胆固醇升高；免疫荧光检查见lgG、lgA、lgM、C3、C1q、FRA等均可在肾小球毛细血管壁和系膜区呈颗粒状和团块状沉积；光镜下见系膜细胞繁殖、内皮细胞增生、新月体形成，电镜下见内皮下、系膜区也可见电子致密物沉积等，即可确认该病。

不典型膜性肾病有哪些类型？

无

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见，本病与特发病膜性肾病较难区分，在临床上较为少见，尚无权威的发病率数据^[1-2]。

是否可以治愈?

本病可以治愈。大部分轻度患者经及时积极治疗后肾功能可改善。病情严重者治疗难度大，若不能积极规范治疗，极易引起尿毒症等一系列并发症。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是