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肝病科

传染科

医科病症

<ul>
  <li>肝紫癜病是一种罕见病</li>
  <li>肝功能异常、肝大及门静脉高压</li>
  <li>没有特殊治疗，多数患者预后较好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>肝紫癜病是一种罕见病，可能与使用免疫抑制剂、肾移植及获得免疫缺陷综合征有关。该病临床多表现为不同程度的肝功能异常、肝大及门静脉高压；严重者有腹腔内出血。肝紫癜病多见于成年人，缺乏特有的临床征象，患者可能会有乏力、腹痛腹胀、厌食、体重下降等临床表现。目前没有特殊治疗方法，有报告称药物所致肝紫癜病者停药（激素）后可见病灶减少，病情缓解，肝功能改善。患者预后根据病因及病情严重程度而定，多数患者预后较好，少数可致肝衰竭或合并腹腔内出血，预后较差。</p>
<h3>
  <strong>症状表现：</strong></h3>
<p>患者可能会有乏力、腹痛腹胀、厌食、体重下降等临床表现。</p>
<h3>
  <strong>诊断依据：</strong></h3>
<p>主要依据影像学检查进行确诊。CT检查可见肝脏有局限或弥漫性低密度病灶，亦可为高密度，如病灶周围有脂肪浸润时，结合病史可做出诊断。</p>
<h3>
  <strong>是否具有传染性？</strong></h3>
<p>无</p>
<h3>
  <strong>是否常见？</strong></h3>
<p>本病罕见。近年来报道增多，国外有上百例的报告。本病多见于成年人。</p>
<h3>
  <strong>是否可以治愈？</strong></h3>
<p>本病部分可治愈，目前没有特殊治疗，药物所致者及时停药部分患者可恢复正常。多数患者预后较好，少数肝衰竭或合并腹腔内出血预后较差。</p>
<h3>
  <strong>是否遗传？</strong></h3>
<p>否</p>
<h3>
  <strong>是否医保范围？</strong></h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得肝紫癜病？</h3>
<p>肝紫癜病的病因及发病机制尚不清楚。根据报道，涉及本病的病原因素很多，或许本病为多种致病因素共同作用的结果。常见的病因为服用同化激素（亦称蛋白同化激素，是一种能够促进细胞的生长与分化，使肌肉扩增，甚至使骨头的强度提升与大小增长的甾体激素）、免疫抑制剂、避孕药物，溶血性贫血，肾移植术后及获得性免疫缺陷综合征等。</p>

<h3>怎么知道自己患有肝紫癜病？</h3>
<p>肝紫癜病的临床表现为肝功能异常、肝大及门静脉高压；患者可能会有乏力、腹痛腹胀、厌食、体重下降等临床表现。严重者有腹腔内出血。临床上可见有发热、上腹痛、不同程度的黄疸，可有腹水、肝脏肿大，脾脏亦可肿大。严重者可出现胆汁淤积（表现为眼睛白眼球、皮肤被均匀黄染）、门静脉高压（腹壁静脉曲张、腹水），股骨头缺血坏死（腿疼，难以行走）及肝功能衰竭（乏力、嗜睡、食欲不振、昏迷等症状）。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>内出血：</strong>是该病最重要的并发症，肿大的肝脏在外力作用下容易发生破裂，致腹腔内出血。患者可能有腹痛、腹肌紧张、压痛、反跳痛；有移动性浊音，肠鸣音消失等临床表现。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>消化内科</p>
<p>出现发热、上腹痛，眼睛和皮肤发黄，腹胀、肚子突出膨大、四肢消瘦等症状，可至消化内科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.如果出现腹胀、腹痛，摸着腹部有肿块，要及时就医；</p>
<p>2.如果出现发热、上腹痛，眼睛和皮肤发黄，腹胀、肚子突出膨大、四肢消瘦等症状，要立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.实验室检查：</strong>通常可见有贫血、血小板数下降。血清转氨酶轻度至中度升高，碱性磷酸酶及γ－谷氨酰转肽酶中度或显著升高，部分患者可有血清胆红素升高。</p>
<p>
  <strong>2.影像学检查</strong></p>
<p>
  <strong>（1）B超：</strong>见肝脏回声不均，并显示不均匀的低回声区，病灶局限时常不能与转移瘤区分。</p>
<p>
  <strong>（2）CT：</strong>影像学可见肝脏有局限或弥漫性低密度病灶，亦可为高密度。其强化方式为：向中心强化、持续性低强化、持续性强化。如病灶周围有脂肪浸润时，结合病史可做出诊断。</p>
<p>
  <strong>（3）血管造影：</strong>肝动脉造影可见动脉晚期造影剂积聚，可持续至实质期及静脉期，但有时可与肝腺瘤及肝再生结节混淆，肝静脉造影有时可见造影剂直接进入囊腔，可作为诊断肝紫癜病的有力依据。</p>
<p>
  <strong>（4）磁共振（MRI）：</strong>可表现为各系列信号强度弥散性增强，肿大肝叶可见多发高信号病灶，增强扫描见对比增强。若出现囊性空腔边缘强化，提示为血肿腔。</p>
<p>
  <strong>3.腹腔镜下肝穿刺活检：</strong>腹腔镜可见肝大，表面可见紫黑色或黑素斑块样改变。直视下针刺活检针对性强，并可采取止血措施，是一种安全而不需要剖腹的检查方法。</p>

<p>肝紫癜病目前没有特殊治疗方法，有报告称药物所致肝紫癜病者停药（富含激素）后可见病灶减少，病情缓解，肝功能改善。多数患者预后较好，少数肝衰竭或合并腹腔内出血预后较差。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>病期较长，有出血病史，且病灶局限者可考虑在适当条件下行肝切除。对严重患者可行肝移植治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需长期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>患者预后根据病因及病情严重程度而定，多数患者预后较好，少数肝衰竭或合并腹腔内出血预后较差。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>遵医嘱复诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>平时注意观察有无肝肿大，腹水，脾脏肿大等，如发生病期反复或病期加重，需及时就诊。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>平时饮食应清淡易消化。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>心理疏导</strong>：肝紫癜病患者容易焦虑，可向朋友、亲友倾诉舒缓情绪。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防肝紫癜病？<sup>[2]</sup></h3> 
<p>肝紫癜病的病因目前尚不清楚，平时尽量避免服用同化激素类药物、免疫抑制剂或避孕药等，同时注意避免溶血性贫血及免疫系统疾病。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

肝紫癜病是一种罕见病，可能与使用免疫抑制剂、肾移植及获得免疫缺陷综合征有关。该病临床多表现为不同程度的肝功能异常、肝大及门静脉高压；严重者有腹腔内出血。肝紫癜病多见于成年人，缺乏特有的临床征象，患者可能会有乏力、腹痛腹胀、厌食、体重下降等临床表现。目前没有特殊治疗方法，有报告称药物所致肝紫癜病者停药（激素）后可见病灶减少，病情缓解，肝功能改善。患者预后根据病因及病情严重程度而定，多数患者预后较好，少数可致肝衰竭或合并腹腔内出血，预后较差。