肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，占先心病的10%左右。这种疾病的症状轻重取决于多种因素，包括梗阻严重程度、右心室功能状态、心肌纤维化程度、乳头肌功能以及是否存在三尖瓣关闭不全等情况。轻度狭窄的患者可能没有任何症状，而中度狭窄的患者在二、三岁内也可能无症状，但年长后剧烈活动时易疲劳即气促。重度狭窄的患者则可能在婴儿期即出现症状，包括青紫、心力衰竭等。儿童因心搏出量减少可出现呼吸困难、心悸、乏力，偶尔甚至可能发生晕厥或猝死。

在体征方面，肺动脉瓣区可能会出现特征性的响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音，同时伴随震颤和肺动脉早期喷射音。重度狭窄的患者可能还会出现三尖瓣区相对性收缩期杂音及第四心音，肺动脉第二音减弱甚或消失。X线检查可以显示心脏扩大，以右室为著，心脏呈二尖瓣型，肺血少，肺动脉段膨出（狭窄后扩张）。透视下左肺门搏动增强，而右肺门动脉则相对静止，致使两肺门不对称（左>右），对本症诊断有重要参考价值。心电图可以显示电轴右偏、右室肥厚等情况。超声心动图可以帮助医生判断狭窄的程度，通常认为跨瓣压差〉15mmHg即存在肺动脉瓣狭窄，〈40mmHg为轻度，40~70mmHg为中度，〉70为重度。心导管及造影也可以用来测量右心室及肺动脉压力并记录肺动脉-右心室连续压力曲线，选择性右心室造影可以显示右室流出道狭窄部位、程度及狭窄后扩张等情况，并可估计右室功能。

目前，球囊扩张肺动脉瓣狭窄成形介入治疗已成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方案。该方法具有创伤小、恢复快、成功率高等优点，治疗费用也相对较低。一般认为扩瓣压差大于50mmHg者均需治疗。最佳治疗年龄为2~4岁，但任何年龄段的患者都可以接受治疗。大于35mmHg的患者也可以接受治疗，小于35mmHg的患者通常不需要治疗。对于重度发育不良型肺动脉瓣狭窄等不适合介入治疗的患者，可能需要通过外科手术方式解决问题。